Биохимия человека Том 2 - Марри Р. 1993
Частные вопросы
Питание, пищеварение и всасывание
Потребность в минеральных веществах
Минеральные вещества, необходимые для осуществления физиологических функций, могут быть произвольно разделены на 2 группы; 1) макроэлементы, которые требуются в количествах, превытающих 100 мг в сутки, и 2) микроэлементы, суточная потребность в которых не превышает 100 мг. Соответствующие данные приведены в табл. 53.1. В табл. 53.8 суммированы сведения о свойствах макроэлементов, а в табл. 53.9 — о свойствах микроэлементов.
Таблица 53.6. Главные жирорастворимые витамины. Основные свойства
Витамин провитамин 1) |
Метаболизм2) |
Активный метаболит: физиологическая функция |
Болезнь или симптомы, вызванные недостаточностью |
Болезнь или симптомы, вызванные токсичностью |
Источники |
Витамин А Провитамин: ß-каротин Витамин: ретинол |
Транспортируется в лимфу в виде ретиниловых эфиров; в крови связан с ретинол-связывающим белком и преальбумином |
11-Дис-ретиналь — компонент родопсина и других воспринимающих свет пигментов. Неизвестные метаболиты (ретиноевая кислота?) требуются для роста и дифференцировки эпителиальной, нервной и костной тканей |
Дети: плохая темновая адаптация, сухость кожи, кератомаляция, нарушение роста, смерть Взрослые: ночная слепота, ксеродермия |
Гипервитаминоз А: головная боль, головокружение, тошнота, шелушение кожи, боли в костях |
Сильно окрашенные овощи (содержащие каротины). твердый маргарин |
Витамин D Провитамины: эргостерол (растения, дрожжи) и 7-дегидрохолестерол (кожа) |
Провитамины превращаются в витамины под действием ультрафиолетового облучения. Витамины гидроксилируются в печени с образованием 25-гидроксивитамина D и в почках с образованием 1,25-дигидроксивитамина D и других метаболитов |
1,25-дигидроксивитамин D — основной гормональный регулятор обмена минеральных веществ (кальция и фосфора). в костях |
Дети: рахит Взрослые: остеомаляция |
Гипервитаминоз D: гиперкальциемия, гиперкальциурия, нефрокальциноз |
Обогащенное молоко, солнечное облучение кожи |
Витамины D2 (эргокальциферол) и D3 (холекальциферол) |
|||||
Витамин Е Токоферолы. токотриенолы |
Изучен недостаточно |
Активный метаболит неизвестен. Выполняет функции антиоксиданта |
Дети: анемия у недоношенных младенцев Взрослые: известных синдромов нет |
Не установлены. Прием больших доз ухудшает зрение («туман» в глазах), вызывает головные боли |
Основным источником являются растительные масла |
Витамин К: K1 (филлохинон), К2 (менахинон), другие |
Изучен недостаточно |
Активный метаболит неизвестен, но, возможно, представляет собой гидрох иноновое производное. Активирует факторы свертывания крови II, VII, IX и X путем y- карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты; карбоксилирует также костные и почечные белки |
Дети: гемморагическая болезнь новорожденных Взрослые: нарушение свертывания крови. Симптомы недостаточности могут быть вызваны кумариновыми антикоагулянтами и лечением антибиотиками |
Могут быть вызваны диспергированными в воде аналогами: гемолитическая анемия, поражение печени |
Синтезируется кишечными бактериями |
1) Жирорастворимые витамины нерастворимы в воде, но растворяются в жирах и маслах. Они относительно стабильны при обычной температуре варки пищи, но инактивируются ультрафиолетовым светом и при окислении.
2) Для всасывания жирорастворимых витаминов необходимы пищевой жир и желчь; нарушение всасывания или закупорка желчных путей приводят к витаминной недостаточности. В транспорте витаминов участвуют липопротеины или специфические транспортные белки. Хранятся жирорастворимые витамины преимущественно в печени и в некоторой степени — в жировой ткани. Витамины выделяются в желчь и либо реабсорбируются через энтерогепатическую циркуляцию, либо экскретируются с калом. Некоторые метаболиты могут выделяться с мочой.
3) Пищевые источники всех жирорастворимых витаминов включают овощи с зелеными листьями, растительные масла, содержащие жир мясо и молочные продукты, помимо специфических источников, перечисленных в таблице.
Таблица 53.7. Синдромы, поддающиеся лечению витаминами. Примеры специфических нарушений метаболизма витаминных кофакторов, которые поддаются коррекции высокими дозами витаминов. (From: Herman R. Н., Stifel F. В., Green H. L. Vitamin-deficient states and other related diseases. In: Disorders of the Gastrointestinal Tract; Disorders of the Liver; Nutritional Disorders. Dietschy J. M. (editor). Crune and Stratton, 1976.)
Витамин |
Болезнь |
Биохимический дефект |
Биотин |
Пропионовая ацидемия |
Пропионил-СоА-карбоксилаза |
Витамин В12 |
Метилмалоновая ацидурия |
Образование кобамидного кофермента |
Фолиевая кислота |
Нарушение всасывания фолата |
Транспорт фолиевой кислоты |
Ниацин |
Болезнь Хартнупа |
Транспорт триптофана |
Пиридоксин (витамин В6) |
Судороги у младенцев Цистатионинурия Гомоцистинурия |
Глутамат декарбоксилаза (?) Цистатиониназа Цистатионин-синтаза |
Тиамин |
Гипераланинемия Поддающийся лечению тиамином лактацидоз |
Пируватдекарбоксилаза Пируваткарбоксилаза печени |