НЕВРОЛОГИЯ И НЕЙРОХИРУРГИЯ - Ю. В. АЛЕКСЕЕНКО - 2014

СИРИНГОМИЕЛИЯ

Сирингомиелия - это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризуется развитием полостей (кист) в спинном или продолговатом мозге. Распространенность этого заболевания неравномерна и составляет от 0,3 до 9 на 100 000 населения разных стран. Наиболее часто сирингомиелитические полости обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга. Иногда они распространяются в продолговатый мозг и тогда это состояние называют сирин- гобульбией. Значительно реже встречается развитие полостей в люмбосакральном отделе.

Этиология сирингомиелии остается до конца не выясненной, однако очевидно, что это заболевание имеет гетерогенный характер. При патоморфологическом исследовании обычно определяются продольно расположенные полости в центральных отделах спинного мозга на протяжении нескольких сегментов с разрастаниями глиальной ткани. Сирингомиелия может быть «сообщающаяся» и «несообщающаяся». Первый вариант заболевания предполагает сообщение полости или аномально расширенного центрального канала спинного мозга с естественными путями ликвороциркуляции. Это состояние объясняют чаще всего нарушением закладки первичной мозговой трубки или шва. Второй вариант, как правило, имеет симптоматический характер, когда развитие полости является следствием травмы, кровоизлияния и других поражений спинного мозга. В образовании полости и прогрессировании ее размеров имеют значение ликворные гидродинамические эффекты, затруднение венозного оттока, ишемия и отек спинного мозга. Развитие сообщающейся сирингомиелии может быть связано с врожденными аномалиями области краниовертебрального перехода (Киари, Денди-Уокера и др.), когда при наличии препятствия оттоку ликвора из IV желудочка в субарахноидальное пространство спинного мозга создаются условия для расширения центрального канала спинного мозга под давлением пульсирующей волны цереброспинальной жидкости. Сирингомиелия может носить семейный характер и часто сочетается с некоторыми особенностями развития.

Развитие сирингомиелии обычно постепенное. Чаще всего начальным проявлением болезни являются чувствительные расстройства. Это объясняется развитием повреждений задних рогов спинного мозга и прерыванием волокон спиноталамического пути на уровне соответствующих сегментов, что приводит к нарушениям болевой и температурной чувствительности при сохранности других ее видов. Эти так называемые диссоциированные нарушения чувствительности сегментарного типа, которые чрезвычайно характерны для сирингомиелии, тем не менее, не являются строго специфичными для данного заболевания. Нередко распространенность чувствительных нарушений приобретает характер «полукуртки».

Постепенное увеличение объема сирингомиелитических полостей приводит к появлению и нарастанию других симптомов - признаков поперечного поражения спинного мозга с вовлечением боковых и передних рогов, боковых и задних канатиков. При этом появляются двусторонние сегментарные вегетативно-трофические расстройства, а также признаки нижнего спастического парапареза. Поражение передних рогов спинного мозга приводит к появлению слабости и атрофии мышц кисти, предплечья и других отделов конечностей. Задние канатики спинного мозга поражаются в последнюю очередь, и это на поздних стадиях заболевания приводит к расстройству глубокой и тактильной чувствительности книзу от уровня поражения. Функция тазовых органов нарушается редко. Локализация процесса в области продолговатого мозга приводит к появлению чувствительных нарушений в области лица. При прогрессировании заболевания в этом случае возможно развитие бульбарных расстройств (дизартрии, дисфагии и дисфонии).

Чувствительные расстройства в области конечностей и туловища обуславливают высокую частоту случайных травм, ожогов или других повреждений, которые на ранних стадиях болезни, как правило, не поддаются логичному объяснению. Нередко первыми проявлениями болезни являются систематические жгучие боли, парестезии и явления гиперпатии в руке или лице. Прогрессирование вегетативно-трофических нарушений приводит к формированию грубых поражений суставов (нейроостеоартропатии) с увеличением их объема, выраженным изменениям мягких тканей кистей (цианоз, гипергидроз, увеличение объема). Случайные повреждения мягких тканей в таких обстоятельствах заживают медленно, часто приводят к развитию гнойных осложнений, некрозу костей в дистальных отделах конечностей, секвестрации пораженных фаланг. Сегментарные выпадения чувствительности у пациентов с сирингомиелией, тем не менее, могут сочетаться с мучительными болями в конечностях или лице (при сирингобульбии).

У пациентов сирингомиелией и их родственников могут наблюдаться разнообразные аномалии развития: деформации или асимметрия грудной клетки, кифосколиоз, искривление пальцев кистей и стоп, краниовертебральные аномалии, незаращение дужек позвонков и т. д. Эти отклонения составляют признаки так называемого дизрафического статуса, что позволяет подтвердить связь данного заболевания с нарушениями закладки и развития тканей и систем организма.

В развернутых стадиях заболевания диагноз не представляет больших затруднений. Его подтверждают наличие сегментарных диссоциированных нарушений чувствительности, вегетативно-трофических нарушений той же локализации и, возможно, симптомов поражения спинного мозга проводникового типа. Признаки дизрафического статуса укрепляют предположение о сирингомиелии. Сирингомиелию чаще всего необходимо дифференцировать с интрамедуллярными опухолями, боковым амиотрофическим склерозом, нарушениями спинномозгового кровообращения и некоторыми другими заболеваниями, которые сопровождаются нарушениями чувствительности в конечностях и гипотрофией их мышц.

Диагностика сирингомиелии значительно улучшилась с внедрением МРТ. Этот метод позволяет обнаруживать и детально анализировать основной патоморфологический субстрат болезни - расположение, размеры, протяженность сирингомиелитической полости. Не менее важно то, что этот метод в большинстве случаев позволяет уверенно разграничить сирингомиелию и другие, схожие с ней по клиническим проявлениям заболевания спинного мозга. Цереброспинальная жидкость при сирингомиелии обычно не изменена.

Сирингомиелия в большинстве случаев имеет хроническое медленно прогрессирующее течение. Примерно в 15% наблюдений существенного нарастания симптоматики при сирингомиелии не происходит. Обычно пациенты длительное время сохраняют трудоспособность.

В лечении сирингомиелии традиционно применяют широкий спектр медикаментов и процедур, эффективность и патогенетическая обоснованность которых нередко вызывает сомнение. При болевом синдроме применяют анальгетики и НПВС. При выраженном упорном болевом синдроме иногда назначаются антидепрессанты. Применяются вазоактивные средства, витамины и нейрометаболические препараты. Тем не менее, гетерогенный характер сирингомиелии требует индивидуального подхода к выбору тактики ведения конкретного пациента. При аномалиях в области краниовертебрального перехода проводится оперативное лечение с целью устранения компрессии спинного мозга и улучшения ликвороциркуляции. Также выполняется шунтирование сирингомиелитических полостей.

Клинические задачи

Вариант 1

Женщина 26 лет обратилась за помощью к хирургу по поводу ожога правого плеча, который обнаружила после сна. Ожог возник, по-видимому, от прикосновения к обогревательному прибору. При неврологическом обследовании выявлено выпадение болевой и температурной чувствительности в зоне С₄ - Т₆ справа и синдром Горнера с той же стороны. Сухожильные рефлексы несколько повышены справа. В детстве оперирована по поводу расщелины неба.

   • Перечислите основные неврологические расстройства.

   • Определите характер чувствительных нарушений.

   • Опишите признаки и объясните происхождение синдрома Горнера.

   • Сформулируйте топический диагноз.

   • Сформулируйте предварительный клинический диагноз.

   • Перечислите другие заболевания, которые могут вызвать подобную симптоматику.

   • Укажите необходимые методы инструментального обследования.

   • Опишите необходимое соматическое обследование.

   • Укажите ключевые элементы этиологии и патогенеза заболевания.

   • Объясните значение событий отдаленного анамнеза.

   • Какие вегетативные расстройства возможны при данном заболевании?

   • Какие двигательные нарушения могут наблюдаться при прогрессировании патологического процесса?

   • Назовите основные клинические формы заболевания.

   • Перечислите компоненты комплексной терапии.

   • Определите прогноз заболевания.