ХИРУРГИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ - 1976

2. ЧАСТНЫЕ РАЗДЕЛЫ

8. Пороки развития отдельных органов и систем

Периферические сосуды (кровеносные и лимфатические)

Пороки развития периферических сосудов конечностей относятся к числу редких, но тяжелых страданий, приводящих к грубым местным и общим изменениям, выраженным функциональным расстройствам, которые при несвоевременном лечении становятся причиной инвалидности ребенка. Задача врача, наблюдающего такого больного в период новорожденности, заключается в установлении правильного диагноза и ориентировке родителей по вопросам дальнейшего лечения.

Клинический опыт показывает, что практические врачи-педиатры недостаточно знакомы с вопросами клиники и диагностики пороков развития периферических сосудов конечностей у детей, особенно в первые недели жизни. В результате дети поздно поступают в специализированные хирургические отделения, а это ухудшает результаты лечения. До последнего времени большинству таких больных ставили диагноз «ветвистая гемангиома» или «слоновость». Нередко патологически измененные сосуды иссекали без достаточных показаний. Только после выхода в свет работ М. В. Волкова, А. А. Аренберг (1964), Г. А. Баирова с соавт. (1965), Л. М. Бойченко (1965), П. П. Алексеева (1966), А. В. Бондарчука (1968), Ю. А. Тихонова (1970), Г. А. Федореева (1971), А. В. Покровского с соавт. (1971), Olivier (1957), Malan, Piglionisi (1964) и др. стали ясны этиология, патогенез, клиника и принципы диагностики перечисленных пороков, были разработаны объективные показания к применению различных методов лечения.

Этиология и патогенез. Причины возникновения пороков развития периферических сосудов конечностей большинство исследователей в настоящее время связывают с нарушением закладки и последующим аномальным развитием сосудистых стволов и стенок сосудов. Последние являются результатом как генетических аномалий, так и тератогенного влияния на плод в первые месяцы беременности. Особенности циркуляции крови в патологически сформированном сосуде обусловливают застой, развитие вторичных трофических нарушений и соответствующую клиническую картину.

В настоящее время пороки развития периферических сосудов у детей разделяются на: а) пороки развития вен, б) пороки развития артерий, в) артериовенозные пороки, г) пороки развития лимфатических сосудов, д) сочетанные пороки развития сосудов (Ю. А. Тихонов, 1970).

Пороки развития вен

Наиболее часто у детей первых дней и месяцев жизни встречаются пороки развития поверхностных вен конечностей (врожденные флебэктазии). При этом заболевании сразу после рождения или в первые недели и месяцы жизни у ребенка отмечается варикозное расширение подкожных вен, как правило, нижних конечностей. Патологически измененные сосуды имеют вид утолщенных извитых стволов, узлов или конгломератов. Нередка комбинация различных форм варикоза. У большинства больных уже при рождении кожа над расширенными сосудами истончена, синюшна. При пальпации расширенные сосуды легко сдавливаются. Характерен симптом «губки» — значительное уменьшение объема конечности при сдавлении и быстрое восстановление его после прекращения сдавления. В тяжелых случаях возможно увеличение длины конечности, вторичные изменения мышц и костей. В дальнейшем присоединяется боль при движении, конечность увеличивается в объеме, в аномальных сосудах образуются флеболиты.

Диагноз уточняют с помощью специальных методов исследования. На обзорных рентгенограммах пораженных конечностей характерными симптомами являются атрофия мышц, искривление, истончение костей. Венозное давление в аномально развитых сосудах, как правило, повышено незначительно или остается нормальным. Насыщение крови кислородом также остается в пределах нормы, и лишь у отдельных больных, при резком нарушении усвоения кислорода тканями, отмечается увеличение насыщения венозной крови кислородом на 2 — 3%. Решающим для постановки диагноза является контрастное исследование патологических вен — венография. На рентгенограмме уточняют степень и локализацию поражения вен, состояние глубоких вен, наличие соустий с артериальной системой. Вопрос о методе лечения может быть решен только после всестороннего обследования ребенка, включая контрастную венографию.

Ребенок с пороками развития поверхностных вен конечностей после выписки из родильного дома должен быть осмотрен детским хирургом и взят на учет для дальнейшего наблюдения.

Лечение порока оперативное — иссечение аномально развитых вен. Операцию в зависимости от степени поражения вен и состояния ребенка делают в возрасте 1 — 3 лет. Своевременное оперативное лечение позволяет излечить большинство больных с пороками поверхностных вен конечностей.

Более редким пороком развития глубоких вен является синдром Клиппеля — Треноне. Сущность порока заключается в сужении участка вены, полном отсутствии его, сдавлении стенки вены аномально сформированной мышцей, артерией пли эмбриональным тяжом. Наличие препятствия обусловливает нарушение оттока крови по глубоким венам конечности и развитие клинической картины, для которой характерна триада симптомов: сосудистые или пигментные пятна, варикозное расширение вен и гипертрофия конечности. Поражаются, как правило, вены нижних конечностей. При рождении ребенка клинические проявления порока могут быть незначительными или совсем отсутствовать. У новорожденных чаще и раньше других проявлений синдрома Клиппеля — Треноне наблюдаются сосудистые или пигментные пятна на коже пораженной голени. Варикозное расширение вен у этих больных локализуется преимущественно на наружной поверхности конечности, что объясняется сохранением просвета маргинальной вены, которая при нормальном развитии сосудистой системы облитерируется. В дальнейшем появляется чувство тяжести в конечности, быстрая утомляемость, отечность. Позднее присоединяются трофические нарушения вплоть до изъязвлений. У некоторых больных заболевание сопровождается гематурией и кишечными кровотечениями. Для синдрома Клиппеля — Треноне в отличие от пороков развития поверхностных вен характерно значительное повышение венозного давления дистальнее места препятствия. Контрастная венография уточняет наличие и локализацию препятствия току крови.

Врач родильного дома, отметив у ребенка наличие гиперпигментированных или сосудистых пятен и варикозно расширенных вен на конечности, направляет новорожденного к хирургу, который при необходимости проводит специальные исследования с целью уточнения диагноза.

Лечение синдрома Клиппеля — Треноне оперативное — заключается в устранении причины сдавления вены или создании обходного анастомоза. Иссечение варикозно трансформированных вен у таких детей не показано, так как они являются единственными путями оттока крови.

Пороки развития артерии

Наиболее часто встречаются врожденные артериовенозные соустья и аневризмы артерий (синдром Паркса — Вебера). Синдром Паркса — Вебера — наиболее тяжелый врожденный порок развития сосудов конечностей. Сущность порока заключается в аномальном формировании как артериальной, так и венозной системы, между которыми остаются множественные широкие соустья. Артериальная кровь, минуя капилляры, сбрасывается по этим соустьям в вены — развивается венозная гипертония, нарушается трофика пораженной конечности, затрудняется работа сердца. Клинические проявления состоят из местных и общих симптомов. У новорожденных преобладают местные симптомы — отчетливая гипертрофия пораженного органа, варикозное расширение вен пораженной конечности, наличие гиперпигментированных или сосудистых пятен на местах аномального развития сосудов. Характерны пульсация расширенных вен и усиленная пульсация сосудов пораженной конечности. При аускультации нередко удается выслушать шум над местом развития анастомозов и по ходу магистральных сосудов. Специальные исследования выявляют отчетливое повышение температуры тела над местом поражения, резкое увеличение содержания кислорода в венозной крови. На ангиограммах, производство которых у таких больных обязательно, определяются артериовенозные свищи.

Лечение оперативное — перевязка свища или иссечение аномальных сосудов. При незначительной степени нарушения кровообращения первые клинические признаки порока могут появиться в возрасте нескольких месяцев.

Пороки развития лимфатических сосудов

Врожденная лимфедема может проявляться у новорожденных хроническим, как правило, медленно прогрессирующим отеком подкожной клетчатки пораженной конечности или половых органов. В основе порока лежит врожденная аномалия развития лимфатических сосудов. Последние могут быть гипопластичны, гиперплазированы или отсутствовать вообще. Возможно вторичное нарушение лимфооттока вследствие наличия механического препятствия (амниотические перетяжки, внутриутробные рубцовые поражения). Пораженная конечность, чаще нижняя, равномерно увеличена в объеме за счет резкого отека подкожной клетчатки. Вначале, как правило, поражаются дистальные отделы. Возможно наличие сопутствующего, истинного и парциального гигантизма аномального органа. При вторичных расстройствах лимфооттока у больных с врожденными рубцами или амниотическими тяжами проксимальнее препятствия конечность развита нормально, дистальные отделы резко отечны. В начальных стадиях заболевания отек может быть непостоянным.

Лечение. Рекомендуется безотлагательное консервативное лечение (А. А. Трошков, 1969), заключающееся в массаже, который проводится ежедневно, электрофорезе 5% раствором хлористого калия (через день 30 сеансов, 2 — 3 курса в год), электрофорезе 3% раствором трипсина с отрицательного полюса (в таком же объеме). По данным А. А. Трошкова, при подобном консервативном лечении полностью излечено 5 детей.

Тугое бинтование противопоказано во избежание ишемии и прогрессирования поражения.

При локализации слоновости в области половых органов, когда отмечается нарушение пассажа мочи или резкое сдавление отеком кавернозных тел, что может вызвать нарушение их развития, показано хирургическое лечение вне зависимости от возраста ребенка. Плановая операция рекомендуется в возрасте после 2 лет.

В заключение отметим, что врожденные пороки развития периферических сосудов конечностей являются тяжелыми страданиями, приводящими больного к инвалидности. Так как указанные пороки в большинстве случаев проявляются в первые дни и недели жизни, врач родильного дома должен правильно и своевременно поставить диагноз. Дальнейшая тактика формулируется специалистом-хирургом после уточнения диагноза. Только своевременное оперативное вмешательство позволяет излечить больного.

Опорно-двигательный аппарат

Пороки развития опорно-двигательного аппарата составляют большую часть врожденных пороков развития человека. Наибольшее число их приходится на верхние и нижние конечности. Вместе с пороками развития позвоночника и некоторыми системными заболеваниями костносуставного аппарата они составляют около половины всех врожденных заболеваний и пороков развития у детей.

Причины возникновения пороков развития опорнодвигательного аппарата различны. В генезе их играют роль экзогенные и эндогенные факторы, генетические нарушения. Наблюдения В. А. Штурма (1968) показали, что в основе 10 — 12% врожденных заболеваний и пороков развития лежат экзогенные факторы, эндогенные составляют приблизительно 12 — 15%. наследственные (генетические) — не более 4 — 6%. Е. К. Никифорова указывает, что у 5 — 7% больных деформации носят наследственный характер.

Своевременное распознавание и раннее лечение врожденных деформаций у новорожденных позволяют предупредить прогрессирование заболевания. Профилактическое направление современной детской ортопедии базируется на необходимости распознавания врожденных деформаций в родильном доме. Лечение их начинают с первых дней жизни ребенка, оперативное лечение применяют только при бесперспективности или безуспешности консервативных мероприятий (М. В. Волков, 1957).

Врожденный вывих бедра

Порок развития распространяется на все элементы тазобедренного сустава: вертлужную впадину, головку, шейку, проксимальный конец бедренной кости, капсулу и связки сустава, мышцы, окружающие сустав. Дисплазия тазобедренных суставов встречается у 16 из 1000, а вывих бедра — у 5 из 100 новорожденных.

Патогенез. Попытки связать появление вывиха с травмой во время родов не увенчались успехом. Так, М. В. Волков наблюдал 25 детей с предвывихом и вывихом бедра, родившихся при помощи кесарева сечения.

Ряд авторов считают причиной возникновения врожденного вывиха бедра задержку развития во внутриутробном периоде нормально заложенного тазобедренного сустава.

Наблюдения последних лет показали, что в формировании врожденного вывиха бедра большое значение имеет положение плода. Внутриутробное приведение ног ведет к перерастяжению задненижних отделов капсулы сустава, к неправильному соотношению элементов сустава у плода с последующим их отставанием в развитии. Наблюдения М. В. Волкова. Р. Л. Горбуновой, И. П. Елизаровой (1966) показали, что у 50% матерей, родивших детей с предвывихом бедра, отмечались маловодие и тазовое предлежание, что вело к резкому прижатию и приведению бедер.

Генетические исследования дают основания утверждать, что дисплазия тазобедренных суставов и врожденный вывих бедра являются генетически зависимой патологией.

Дисплазия — генетически обусловленная аномалия развития, которая в случае предрасполагающих условий может повести к образованию врожденного вывиха бедра.

Различные толкования происхождения вывиха бедра ведут к различиям в терминологии. Неправильное формирование вертлужной впадины и проксимального конца бедренной кости при врожденном вывихе бедра обусловлено в первую очередь отсутствием правильного контакта между ними. Исходя из концепции первичного вывиха бедра (предвывиха), считают, что если дети рождаются с растянутой капсулой тазобедренного сустава и у них имеют место вывихивание и вправление головки бедра в вертлужную впадину, то следует говорить о предвывихе бедра. Если головка бедра смещается кверху и кнаружи, по не выходит за пределы лимбуса, следует говорить о подвывихе. В тех случаях, когда головка бедра теряет контакт с вертлужной впадиной, происходит заворачивание лимбуса внутрь впадины, головка выходит за пределы лимбуса, наступает вывих бедра.

Под дисплазией следует понимать аномалии развития тазобедренного сустава, которые наблюдаются у детей первых месяцев жизни и при проведении профилактических мероприятий, как правило, не ведут к формированию вивиха бедра (М. В. Волков, Г. М. Тер-Егиазарова, Г. П. Юкина, 1972).

Клиническая картина. Диагноз врожденного вывиха бедра должен быть поставлен в первые дни и недели жизни ребенка. Для этого все новорожденные осматриваются врачом- педиатром или ортопедом в родильном доме. Повторный профилактический осмотр проводится в 3-месячном возрасте хирургом (ортопедом) в районной поликлинике.

Основными ранними симптомами врожденного вывиха бедра являются: симптом соскальзывания, ограничение разведения бедер, асимметрия ягодичных складок, укорочение нижней конечности и наружная ротация ножки.

Ранние симптомы врожденного вывита бедра: укорочение бедра на пораженной стороне (слева вверху); ограничение разведения бедер (справа вверху); асимметрия кожных складок на бедре (слева внизу).

Положение по Dennison новорожденного, страдающего синдромом Робена.

Столик конструкции Самойловича для лечения заболеваний и повреждений нижних конечностей у новорожденных. При переломах бедра на столике легко проводить вытяжение по Блаунту (слева), а при патологическом и врожденном вывихе бедер — дозированное вытяжение по оси конечности и одновременное разведение их (справа).

Операционный стол для новорожденных с водяной грелкой-матрацем (слева). Электрорентгенографический аппарат ЭРГА МП. В клинике широко применяется метод электрорентгенографии в диагностике патологии костей, мягких тканей и легких у новорожденных. Проведенные эксперименты по цветовому зрению показали, что для получения отпечатков лучше использовать не обычную белую писчую бумагу, а цветную бумагу желтых и зеленых оттенков (справа).

   Симптом соскальзывания (симптом «щелчка» по В. О. Марксу, симптом неустойчивости) определяется в положении ребенка на спине (рис. 105). Ноги ребенка сгибают в коленных и тазобедренных суставах, большие пальцы рук врача располагаются па внутренней, а остальные на наружной поверхности бедер ребенка, причем конец III пальца надавливает па большой вертел. При тяге по оси, давлении I пальца па коленный сустав в сторону отведения и разведении бедер определяется соскальзывание головки бедра в вертлужную впадину (а). Этот симптом может быть определен другим приемом, когда производится не вправление, а вывихивание бедра. Вместо тяги по оси производят давление на область коленного сустава с одновременным приведением бедер (б). При положительном симптоме ощущается поршнеобразнсое скольжение головки бедра. Симптом соскальзывания — признак неустойчивости в тазобедренном суставе. Он характерен для новорожденных и может исчезнуть без лечения к 7 — 10-му дню. В ряде случаев сохраняется дольше (до 3 мес). В таком случае симптом соскальзывания является патогномопичным для врожденного вывиха бедра.

Рис. 105. Выявление симптома соскальзывания при врожденном вывихе бедра у новорожденного.

Ограничение разведения бедер отмечается у всех детей с врожденным вывихом бедра. Для выявления этого симптома врач без насилия, постепенно разводит согнутые в коленных и тазобедренных суставах ножки ребенка. В норме отведение бедер в первые месяцы жизни возможно в пределах 80°. Особенно наглядно этот симптом выявляется при одностороннем поражении. Он может отмечаться и при спастических параличах, врожденной вирусной шейке бедра, патологическом вывихе бедра.

Асимметрия ягодичных складок определяется в положении ребенка на животе. Обращают внимание на уровень ягодичных складок — при одностороннем поражении они могут располагаться па различном уровне и иметь разную степень глубины. Симптом отмечается у 50% больных. Некоторые авторы обращают внимание на различное число и глубину кожных складок по внутренней поверхности бедер. Симптом непостоянен, характерен лишь для выраженного вывиха бедра.

Укорочение нижней конечности — также непостоянный симптом. В первые месяцы жизни он выявляется редко и лишь при высоких вывихах бедра. В положении ребенка па спине ноги его сгибают в коленных и тазобедренных суставах и сближают. О разнице в длине ног судят по уровню расположения коленных суставов.

Наружная ротация нижней конечности встречается при одностороннем вывихе на стороне поражения. Этот признак особенно хорошо заметен вовремя спа ребенка, на него иногда обращают внимание матери. Однако следует иметь в виду, что наружная ротация может иметь место и при нормально развитых тазобедренных суставах.

При наличии признаков врожденного вывиха бедра или дисплазии тазобедренных суставов обязательно рентгенологическое обследование вне зависимости от возраста ребенка.

Рентгенологическая картина. Производится переднезадний снимок в среднем положении конечностей. Укладка ребенка на штативе должна быть строго симметричной. На рентгенограмме обращают внимание на форму крыши вертлужной впадины, ацетабулярный угол, расстояние от центра вращения головки бедра до горизонтальной линии Хильгенрейнера, развитие ядер окостенения головки бедра (рис. 106).

Рис. 106. Рентгенологическая диагностика врожденного вывиха бедра.

У здорового ребенка угол между линией, проведенной через У-образные хрящи, и линией крыши вертлужной впадины (ацетабулярный индекс) достигает 30°, а расстояние от центра вращения головки, расположенного на 1 — 1,5 мм выше середины метафизарной пластинки, до горизонтальной линии всегда одинаково и составляет 8 — 12 мм (а). При подвывихе ацетабулярный индекс превышает 30°, расстояние уменьшено, головка смещена кнаружи от уровня крыши впадины (б). При вывихе бедра ацетабулярный индекс более 30°, расстояние менее 8 мм, головка бедра смещена кнаружи и вверх (в).

   В нормальном тазобедренном суставе крыша вертлужной впадины в первые дни и месяцы жизни ребенка скошена, представляется плоской. По мере роста ребенка образуется характерный костный выступ. Величина ацетабулярного угла определяется после проведения горизонтальной линии через У-образные хрящи и линии крыши вертлужной впадины. Эта величина определяет степень наклона костной крыши впадины. В норме у новорожденных величина ацетабулярного угла доходит до 30° и постепенно уменьшается с возрастом. При врожденном вывихе бедра, даже без выраженной дислокации головки ацетабулярный угол всегда больше 30°.

В первые месяцы жизни ядра окостенения головок бедер не выявляются. Они становятся видными только в 3-месячном возрасте, а при наличии патологии — позже. Поэтому большое значение приобретает определение центра вращения головки бедра, который располагается в точке на 1 — 1,5 мм выше середины видимой на рентгенограмме метафизарной пластинки. В нормальном тазобедренном суставе центр головки и центр вертлужной впадины совпадают и не меняют своего положения при любом положении бедра. При врожденном вывихе бедра, когда головка его смещена, центр ее не совпадает с центром вертлужной впадины. Расстояние от центра головки до горизонтальной линии Хильгенрейнера равно в норме 8 — 11 мм и остается постоянным при всех положениях бедра.

На основании вышеуказанных признаков возможна дифференциальная диагностика различных степеней нарушения развития тазобедренного сустава.

При выявлении ранних признаков врожденного вывиха бедра назначают ортопедический режим или ношение одной из шин (см. ниже), а через 3 — 4 нед производят повторно снимок в переднезаднем направлении с разведением бедер. Если на рентгенограмме будет отмечено увеличение расстояния, то следует считать, что у больного имеет место подвывих бедра и вследствие центрации головки положение бедра нормализуется. При уменьшении расстояния думают о вывихе бедра, ибо при разведении йог не произошло вправление головки в вертлужную впадину. Если расстояние не меняется, то тазобедренный сустав считают нормальным, но еще не зрелым. Чаще всего такая рентгенологическая картина отмечается у детей первых месяцев жизни, когда произошло излечение предвывиха бедра.

Лечение. Новорожденного с врожденной патологией тазобедренного сустава начинают лечить с первых дней жизни (рис. 107). При предвывихе бедра назначают широкое пеленание мягкой отводящей повязкой, лечебную гимнастику, направленную на устранение ограничения разведения бедер. Если в течение 2 — 3 нед произойдет стабилизация сустава (исчезнет симптом соскальзывания), можно продолжить широкое пеленание в течение 2 мес и лечебную гимнастику.

Рис. 107. Методы лечения врожденного вывиха бедра.

При подвывихе применяются подушка Фрейка (а), самодельная абдукционная шина (б), шипа Виленского (в), при вывихе — шина-лифчик ЦИТО (г), стремена Павлика (Д), стремена Павлика в сочетании с гипсовыми сапожками, усиливающими отведение бедер (е) (по Bart

Уверенность врачей, что раннее лечение безвредно, привела к тому, что при подозрении на дисплазию или вывих бедра иногда накладывают абдукционную шину. Это не оправдано, особенно если шина наложена в положении резкого отведения бедер. Такое положение может повести к нарушению кровообращения проксимального конца бедренной кости, аваскулярному некрозу головки бедра, деформации и развитию в последующем деформирующего артроза. Поэтому дифференцированное лечение целесообразно начинать только в тех случаях, когда нет сомнений в диагнозе (Г. М. Тер-Егиазаров, Г. П. Юкина, 1972).

В тех случаях, когда излечения предвывиха бедра не произошло, а развились подвывих или вывих бедра, показано консервативное лечение, направленное на медленное и осторожное устранение приводящей контрактуры. Это достигается с помощью различных шин-распорок (шипа Виленского, самодельная шина-распорка и т. д.). Если в шине головка бедра хорошо центрировалась во впадине, фиксацию продолжают в течение 4 — 6 мес в зависимости от сроков формирования сустава. Контрольные рентгеновские снимки производят приблизительно 1 раз в 3 мес.

При сформировавшемся вывихе бедра разведение бедер должно быть постепенным и достигать 80 — 90°, что необходимо для вправления головки бедра в вертлужную впадину. Для этих целей применяют шину ЦИТО, стремена Павлика и т. п. После центрации головки бедра лечение продолжают в среднем около года. При неполном отведении в стременах Павлика Barta (1972) применяет гипсовые сапожки, которые накладывает на голени. Под действием дополнительного веса приводящая контрактура расслабляется и наступает вправление вывиха.

Врожденная косолапость

Врожденная косолапость встречается у 1 из 1000 новорожденных. Врожденную контрактуру суставов стопы характеризуют три основных компонента: эквинус (подошвенное сгибание стопы в голеностопном суставе), супинация стоны (поворот кнутри с опусканием наружного края) и аддукция (приведение стопы с одновременным увеличением продольного свода).

   Деформация может быть типичной и нетипичной. К последним относится косолапость при артрогрипозе, амниотических перетяжках, дефектах костей.

Лечение начинают с первых дней жизни ребенка. В первые недели жизни, пока не окрепнет кожа, 6 — 7 раз в день производят корригирующую гимнастику и бинтование мягким фланелевым бинтом по Финку — Эттингену (рис. 108). Со 2-го месяца жизни приступают к лечению этапными гипсовыми повязками, которые меняют каждые 7 — 10 дней. У большинства больных к 6 — 7-месячному возрасту удается достичь полной коррекции деформации.

Рис. 108. Бинтование конечности по Финку — Эттингену при врожденной косолапости (а) и врожденной плоской стопе (б).

Врожденная плоская стопа

Эта деформация обратна косолапости и заключается в опускании среднего отдела стопы, пронации ее, некотором отведении и вальгусном положении пятки. Врожденная плоская стопа составляет, по Т. С. Зацепину, 11,5% врожденных деформаций стоп.

Свод стопы плоский, без контуров, в выраженных случаях выпуклый. Наружный край стопы поднят, внутренний опущен. Передний отдел отведен, пятка отклонена кнаружи. Стопа сильно согнута в тыльном направлении и в наиболее резко выраженных случаях лежит на передней поверхности голени. По наружной поверхности голеностопного сустава образуются кожные складочки.

Лечение. Коррекция врожденной плоской стопы менее трудна, чем при косолапости, поскольку деформация не так стабильна. Консервативное лечение начинают с первых дней жизни ребенка и проводят так же, как при косолапости, только в обратном направлении. В течение первых недель жизни проводят лечебную гимнастику 6 — 7 раз в день. При грубой деформации показано бинтование мягким фланелевым бинтом. Если не отмечается тенденции к исправлению, следует перейти к наложению этапных корригирующих гипсовых повязок, сменяемых каждые 7 — 10 дней до полной коррекции положения стопы.

Врожденная мышечная кривошея

Врожденная мышечная кривошея — укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы с одной или двух сторон — по частоте занимает третье место (после врожденного вывиха бедра и врожденной косолапости).

Причиной кривошеи является микротравма или перенапряжение молодой, незрелой сухожильной ткани в родах с последующей своеобразной реакцией фиброзной ткани с ее гиперпродукцией (С. Я. Долецкий, ГГ. Я. Фищенко, 1968).

Клиническая картина. В первые дни рождения ребенка симптомы кривошеи не выражены. К концу 2-й — началу 3-й нед жизни возникает «опухоль» — грудино-ключично-сосцевидная мышца утолщается, уплотняется в средней и нижней третях. Появляется наклон головы в больную сторону, у ряда больных видна асимметрия лица.

Диагностика основана на характерных признаках аномалии.

Трудности могут возникнуть при двустороннем поражении, которое встречается довольно редко н проявляется наклоном головы кпереди, ограничением подвижности в шейном отделе позвоночника во всех направлениях, усилением шейного лордоза (О. В. Дольницкий, В. А. Скибан, 1974).

Лечение. Консервативное лечение начинают с момента проявления симптомов. Лечение заключается в корригирующих укладках, нежной (без насилия) пассивной лечебной гимнастике, физиотерапии (электрофорез йодистым калием, УВЧ), массаже здоровой грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Вследствие незрелости ткани, пораженной мышцы рекомендуемые рядом авторов редрессации и массаж на пораженной стороне противопоказаны, поскольку могут повести к усилению гиперрегенераторного рубцового процесса. Операцию производят у детей старше года.

Врожденное высокое стояние лопатки

В 1891 г. Sprengel сообщил о 4 случаях подобной деформации, и с тех пор она носит название болезни Шпренгеля. При врожденном высоком стоянии лопатки имеет место замедленное развитие ее, обусловленное дефектами в оссификации позвоночника и формировании грудной клетки. Лопатка повернута вокруг сагиттальной плоскости, нижний угол ее приближен к позвоночнику, а наружный край наклонен книзу.

Согласно теории Kirmisson, причиной высокого стояния лопатки является задержка ее опускания. В результате различных нарушений эмбриогенеза лопатка остается на уровне IV или V шейного сегмента.

Клиническая картина. Надплечье больной стороны несколько выше, чем здоровой. Размеры лопатки уменьшены, верхний угол выпячен на боковой стороне шеи. Возможен синостоз с VI или VII шейным позвонком. За счет неправильного положения лопатки выявляется ограничение движений в плечевом суставе — поднятие плеча возможно только до 90°.

Лечение. С первых дней жизни ребенка применяют консервативные мероприятия в виде корригирующей гимнастики, укладок на отведение плеча, массажа. Для полной коррекции положения лопатки и восстановления движений в плечевом суставе необходимо оперативное лечение, которое показано в 5 — 6-летнем возрасте.

Врожденный вывих головки лучевой кости

Врожденный вывих головки лучевой кости — редкая аномалия развития. Основным клиническим проявлением является умеренная деформация и ограничение функции конечности. Головка лучевой кости может быть вывихнута кпереди, кнаружи, кзади. Отмечаются ограничения сгибания и разгибания. Ротационные движения предплечья обычно не страдают, возможно ограничение супинации.

В период новорожденности активная разработка движений и массаж противопоказаны из- за возможной травматизации мышц и параартикулирных тканей. Оперативное лечение проводят в возрасте 3 — 6 лет.

Врожденная косорукость

Врожденная косорукость является следствием укорочения связок ладонно-радиальной стороны, укорочении сухожилий мышц, недоразвития или отсутствия лучевой, роже локтевой кости. В первом случае врожденная косорукость может быть расценена как контрактура лучезапястного сустава в положении сгибания и приведения, аналогичная врожденной косолапости. Поскольку эта форма косорукости нередко сочетается с контрактурами в других суставах, она может рассматриваться как атипичная форма артрогрипоза.

Отсутствие или недоразвитие лучевой кости бывает односторонним и двусторонним, часто сопровождается отсутствием первого пальца и соответствующих костей запястья, недоразвитием мышц лучевой стороны предплечья. Из-за отсутствия опоры кисть смещается в лучевую сторону и становится под углом к предплечью. На рентгенограммах отмечается полное отсутствие лучевой кости или недоразвитие ее периферического отдела, укорочение и искривление локтевой кости.

При врожденном недоразвитии или отсутствии локтевой кости, предплечье укорочено, кисть несколько сдвинута в локтевую сторону и находится под углом к предплечью. Полное отсутствие локтевой кости наблюдается чрезвычайно редко, обычно отмечается недоразвитие дистального отдела кости. Могут отсутствовать гороховидная, трехгранная и крючковидная кости, IV и V пальцы, а также мышцы ульнарного края предплечья.

Лечение врожденной косорукости — сложная задача. Восстановление функции кисти возможно только оперативным методом. Консервативные мероприятия начинают с первых дней жизни ребенка. Лечение направлено на устранение контрактур и предупреждение их прогрессирования. Назначают комплекс моделирующих корригирующих упражнений, массаж, нежные редрессации с наложением фиксирующих гипсовых повязок или лонгет из быстро твердеющих пластмасс.

В дальнейшем применяются различные шипы. Дети, страдающие косорукостью, должны пользоваться аппаратами длительное время. Оперативное лечение показано в 10 — 12-летнем возрасте.

Врожденный синостоз костей предплечья

Деформация является следствием неполного отделения костей предплечья от общей массы мезенхимальной ткани в раннем периоде эмбрионального развития.

Клиника заболевания типична. При полном сохранении сгибательно-разгибательных движений в локтевом суставе отсутствуют ротационные движения предплечьем, которое находится в положении пронации. Синостоз всегда находится в проксимальном отделе предплечья и имеет различную протяженность. В некоторых случаях синостоз проявляется в первые месяцы жизни ребенка только клинически, без признаков костного сращения на рентгенограмме. В этих случаях показана усиленная разработка ротационных движений с переводом предплечья в среднее положение между пронацией и супинацией. При наличии костного сращения показано оперативное лечение в 3 — 4-летнем возрасте.

Синдактилия

Под синдактилией понимают полное нлп частичное сращение двух или нескольких пальцев. Деформация является следствием остановки развития кисти на раннем этапе развития эмбриона, и поэтому правильнее говорить о полном или частичном недоразделении пальцев. Различают перепончатую, кожную, костную и концевую формы синдактилии.

При перепончатой форме синдактилии пальцы сращены между собой кожным мостиком наподобие плавательной перепонки. Последняя соединяет все пальцы или только два — большой и указательный. Подвижность пальцев при такой форме синдактилии значительная.

Кожная форма синдактилии встречается наиболее часто. При ней два или несколько пальцев полностью сращены между собой от основания до ногтя. Подвижность пальцев в значительной степени нарушена, возможны лишь совместные движения.

При костной форме синдактилии мальцы сращены как на протяжении одной фаланги, так и па протяжении всего пальца.

При концевой форме синдактилии не разделены дистальные отделы пальцев при отсутствии сращения у основания. Эта форма может быть, как кожной, так и костной, часто сочетается с недоразвитием и деформациями пальцев, амниотическими перетяжками.

Лечение синдактилии оперативное. Выбор сроков операции чрезвычайно важен для успешного восстановления формы пальцев и функции кисти. При перепончатой и кожной формах синдактилии оперативное лечение откладывают до 5 — 6-летнего возраста. При концевой форме, особенно при сложных деформациях, операцию производят в первые 2 года жизни ребенка с тем, чтобы предупредить дальнейшую деформацию пальцев и восстановить функцию.

Полидактилия

Полидактилия в ряде случаев имеет наследственный характер и наблюдается на кисти и на стопе. Чаще имеет место маргинальный тип полидактилии. По лучевой стороне отмечается удвоение I пальца, а по локтевой — удвоение V пальца. В редких случаях происходит множественное удвоение пальцев; их общее число на кисти может доходить до десяти. Добавочный палец иногда свободно висит на кожной ножке, в других случаях он представляет собой нормально функционирующий палец с развитым пястно-фаланговым суставом.

Лечение. Добавочные пальцы удаляют в первые месяцы жизни. Рудиментарные свободно свисающие пальцы отсекают (не следует ампутировать палец путем перевязки ниткой у основания). В случаях, когда оба пальца функционируют, удаляют крайний.

Иногда отмечается недоразвитие пальца, когда при нормальном числе пальцев отсутствуют пястная кость и костные фаланги. Основание такого пальца резко сужено и палец свободно свисает. В этих случаях во избежание нарушения кровообращения показана оперативная коррекция мягких тканей в первые недели жизни.

В дальнейшем (в старшем возрасте) можно предпринять костно-пластические операции.

Амниотические перетяжки

Амниотические перетяжки — врожденные нитевидные вдавления на протяжении сегментов конечностей, охватывающие мягкие ткани на различную глубину, иногда до кости. Доказано, что, если исключить генетически обусловленные случаи, врожденные сдавливающие перетяжки возникают в результате разрыва амниона. Тяжи, исходящие от амниона и хориона, перетягивают конечности плода (Field, Krag, 1973).

Глубокие амниотические перетяжки, кроме косметического дефекта, вызывают различные трофические расстройства (явления лимфостаза, трофические язвы, анестезию кожи). Встречаются они чаще на голени, предплечье и пальцах.

Лечение оперативное. При выраженных трофических расстройствах показана неотложная операция, которая заключается в иссечении перетяжки в один или два этана (рис. 109). Иногда возникает необходимость в пластике треугольными лоскутами.

Рис. 109. Амниотическая перетяжка верхней трети правой голени у новорожденного.

а — крайняя степень нарушения кровоснабжения. Резкий отек конечности, лимфовеностаз. Угроза самоампутации конечности; б — тот же больной после первого этапа операции - иссечения полуокружности амниотической перетяжки. Множественные насечки на коже голени и стоны; в — тот же больной после второго этапа операции — иссечения второй полуокружности амниотической перетяжки; отек практически исчез.

Врожденные деформации позвоночника

Врожденные деформации позвоночника проявляются сколиозом или кифозом. Врожденный сколиоз возникает в результате наличия клиновидного позвонка или добавочного полупозвонка и характеризуется образованием искривления на небольшом участке позвоночника (рис. 110). Быстрое прогрессирование деформации отмечается при несиностозированных полупозвонках и поражении ребер.

Рис. 110. Электрорентгенограмма грудного отдела позвоночника ребенка 3 мес. Диагноз: врожденный кифосколиоз за счет недоразвития и блока позвонков. Прямая (а) и боковая (б) проекции в зеркальном изображении.

Врожденный кифоз обусловлен наличием заднего добавочного полупозвонка или клиновидным позвонком, а также частичным блоком передних отделов тел позвонков.

Лечение. При сколиозе с первых педель жизни показано лечение, направленное на укрепление мышц спины. Как только ребенок па чист держать головку, следует укладывать его на твердую плоскость на живот, проводить гимнастику и массаж мышц спины. Этим достигается стабилизация, а в некоторых случаях и коррекция деформации (Walch, Kühn, Paschohl, 1972).

Иногда приходится предпринимать оперативное лечение в возрасте около года (Г. А. Баиров). Лечение кифоза в большинстве случаев оперативное.

Артрогрипоз

Артрогрипоз — тяжелый порок развития, проявляющийся резкой контрактурой всех суставов конечностей. Клиника артрогрипоза у новорожденного довольно типична. Суставы находятся в положении контрактуры, движения в них резко ограничены. Выявляется косорукость и косолапость. Тазобедренные суставы находятся в положении сгибательной контрактуры. Верхние конечности разогнуты и ротированы внутрь. Нередко наблюдаются вывихи в тазобедренных суставах.

Причиной артрогрипоза, по-видимому, является задержка и извращение эмбриогенеза. Артрогрипоз нс относится к числу явно наследуемых заболеваний.

Лечение начинают в ближайшие дни после рождения. Лечебные мероприятия направлены на разработку движений в суставах с помощью пассивной лечебной гимнастики, на устранение контрактур и порочного положения конечностей. Оперативное лечение показано в 5 — 6-летнем возрасте.

Несовершенный остеогенез (врожденная ломкость костей)

Несовершенный остеогенез — системное заболевание скелета, связанное с аномалией процесса костеобразования. Различают две формы заболевания: врожденное несовершенное костеобразование, при котором переломы костей происходят еще во внутриутробном периоде, у плода, и позднее несовершенное костеобразование, когда переломы и деформации наступают после рождения.

Этнология и патогенез страдания остаются невыясненными. Одни авторы связывают его с поражением центральной нервной системы, другие — с по-

ражением эндокринной системы, что подтверждается излечением или значительным уменьшенном числа переломов после полового созревания. Третьи считают это заболевание следствием нарушения фосфорно- кальциевого обмена. Наибольшее число сторонников приобрела гипотеза, объясняющая развитие заболевания пороком костной системы, неполноценностью остеобластов, дисплазией периоста.

Клиническая картина. Для несовершенного костеобразования характерны множественные переломы и деформации костей (рис. 111). Переломы происходят от ничтожных причин — во время пеленания ребенка, одевания его и т. д. Особенность переломов заключается в отсутствии смещений по длине и быстром срастании.

Другим часто встречающимся признаком является голубой цвет склер. Вследствие быстро развивающегося отосклероза к 20 — 30 годам жизни наступает глухота.

При врожденной форме заболевания физическое развитие детей резко нарушается. В ряде случаев родившийся ребенок оказывается нежизнеспособным пли погибает в первые годы жизни от присоединившейся инфекции. При поздней форме заболевания течение более благоприятное. Однако при этом отмечается выраженная деформация костей черепа, ребер, конечностей. По завершении полового созревания переломы прекращаются полностью или становятся относительно редкими.

Рис. 111. Рентгенограмма новорожденного с несовершенным костеобразованием. Множественные переломы костей нижних (а) и верхних (б) конечностей.

Врожденная хондродистрофия (несовершенный хондрогенез)

Хондродистрофия — системное заболевание, в основе которого лежит порок развития хондробластической системы зародыша. Этиология до сих пор не ясна. Сущность заболевания заключается в нарушении энхондрального развития костного скелета. Поражаются кости конечностей и основания черепа — кости первичного окостенения. Плоские кости свода черепа и ключицы, обызвествляющиеся по соединительнотканному типу, в процесс не вовлекаются. В результате порочного беспорядочного расположения клеток росткового хряща уже на 3 — 4-й нед развития зародыша нарушается правильность окостенения, задерживается рост костей в длину. Периостальное и эндостальное окостенение не нарушено. Заболевание проявляется уже во внутриутробном периоде. Часть плодов погибает внутриутробно, другие — в результате преждевременных родов оказываются нежизнеспособными. Нормально родившиеся дети вполне жизнеспособны и, несмотря на развивающиеся деформации, доживают до старости.

Клиническая картина. Основным признаком хондродистрофии является укорочение конечностей. Верхние конечности у новорожденного едва достигают пупка. Проксимальные отделы конечностей укорочены в большей степени. В результате нормального периостального роста все трубчатые кости утолщены, изогнуты, бугристы. Эпифизы расширены и деформированы. Отмечается макроцефалия. Лобные и теменные бугры выпячены, свод черепа нависает над лицом.

Лечение направлено на предупреждение и коррекцию развивающихся деформаций. Необходимо предотвратить раннее вставание и хождение детей. При деформациях рекомендуются ортопедические беззамковые аппараты. При сформировавшихся деформациях прибегают к корригирующим остеотомиям. В последнее время делаются попытки использования анаболических гормональных препаратов для стимулирования роста костей в длину.

Спинномозговые грыжи

Врожденные спинномозговые грыжи — выпячивание элементов спинного мозга через дефекты дужек позвонков — встречаются в среднем у одного из 3000 новорожденных (С. Д. Торповский, 1959). Порок является следствием нарушения формирования спинномозгового капала в ранних стадиях эмбриогенеза.

В зависимости от характера грыжевого содержимого различают менингоцеле — выпячивание только оболочек спинного мозга, миеломенингоцеле (грыжевое выпячивание содержит оболочки и элементы спинного мозга), миелоцистоцеле (в грыжевом выпячивании находят деформированный спинной мозг), рахисхизис — полное расщепление позвоночника и спинного мозга и spina bifida occulta — скрытое незаращение дужек позвонков.

При спинномозговых грыжах грыжевое выпячивание в большинстве случаев локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Возможна грудная и шейная локализация порока.

Клиническая картина. Диагноз не представляет больших затруднений. Ребенок рождается с опухолевидным образованием, локализация которого соответствует дефекту в позвоночнике. В зависимости от величины и характера дефекта грыжевое выпячивание покрыто неизмененной пли резко истонченной кожей. У ряда больных происходит разрыв оболочек в родах и уже при рождении имеет место истечение спинномозговой жидкости. В других случаях грыжевые оболочки быстро некротизируются, разрываются, присоединяется истечение спинномозговой жидкости, происходит инфицирование.

При рахисхизисе спинной мозг ничем не прикрыт и лежит па дне рапы. Spina bifida occulta в период новорожденности часто остается нераспознанной. В сомнительных случаях диагноз уточняют с помощью рентгенографии. На рентгенограммах позвоночника выявление дефектов позвонков затруднений не представляет. У большинства детей со спинномозговыми грыжами уже при рождении выявляется отчетливая неврологическая симптоматика в виде парезов и параличей нижних конечностей, нарушения функции сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, трофических расстройств, что значительно ухудшает прогноз. В большом проценте случаев быстро присоединяется расстройство ликворообращения, развивается гидроцефалия.

Лечение. В первые дни жизни ребенка показано оперативное устранение грыжевого выпячивания, пластика дефекта позвоночника и дренирование боковых желудочков в правое предсердие с помощью холтеровского клапана у больных гидроцефалией. Раннее хирургическое лечение исключает возможность истечения и инфицирования ликвора, предупреждает возникновение необратимых изменений головного мозга. При отсутствии изменений кожных покровов над грыжевым выпячиванием и неврологических расстройств операцию делают в боже позднем возрасте. Лечение больных с парезами и параличами представляет значительные труд-

пости и малоэффективно. Прогноз зависит от степени поражения спинного и головного мозга. Дети с рахисхизисом в большинстве случаев нежизнеспособны.

Наилучшие результаты лечения всех форм спинномозговой грыжи путем экстренной операции у новорожденных и дальнейшего комплексного лечения хирургом, ортопедом, урологом и нейрохирургом приводятся Zachary (1971).

Тератомы крестцово-копчиковой области

Вопросам этиологии, диагностики и лечения тератом крестцово-копчиковой области в отечественной и зарубежной литературе посвящено большое число работ (С. Д. Терновский. 1959; Ф. Г. Углов, Р. А. Мурсалова, 1959; А. Г. Пугачев, В. В. Гаврюшов, 1963; Gross, 1951; Hunt, 1968; Bulr, 1970, и др.).

Эмбриогенез. Возникновение тератом объясняется сложностью эмбрионального развития каудального конца человеческого эмбриона, где в процессе эмбриогенеза встречаются все три зародышевых листка энтодерма, мезодерма и эктодерма. Поэтому среди теории, объясняющих происхождение тератом крестцово-копчиковой области, наибольшее распространение получила теория поздно дробящихся или неправильно отделившихся бластомер (Н. Н. Петров, 1903). Эту точку зрения подтверждает нахождение в тератомах производных элементов всех трех зародышевых листков.

За период с 1957 по 1972 г. мы наблюдали 24 новорожденных с тератомами крестцово-копчиковой области.

Выявить причину возникновения тератомы не представляется возможным. В 20% случаев тератома сочетается с другими пороками развития — спинномозговыми грыжами, пороками развития костей черепа, мочеполовой системы и др. В наших наблюдениях подобное сочетание имело место у 5 больных.

Клиническая картина. Диагностика крестцово-копчиковых тератом в большинстве случаев не представляет трудностей. Ребенок рождается с опухолевидным образованием в крестцово-копчиковой области, оттесняющим задний проход кпереди и нередко спаянным с копчиком (рис. 112). Тератома может быть гладкой и бугристой, покрытой неизмененной пли некротизированной кожей. Некроз, резкое истончение кожи или инфицирование кистозных полостей имели место у 15 наших больных. Консистенция опухоли различна и зависит от ее содержимого. Определенные трудности представляет дифференциальная диагностика тератом с передними спинномозговыми грыжами крестцовой области. Последние при больших размерах выпячивания опускаются вниз между крестцом и прямой кишкой и могут быть приняты за тератоидную опухоль. Поставить правильный диагноз в этих случаях помогает рентгенография крестца и опухоли в двух проекциях. При передних спинномозговых грыжах на рентгенограмме удается обнаружить аномалии крестцовых позвонков. При тератоме на рентгенограмме нередко выявляются плотные включения вплоть до костных фрагментов или целых костей. Надавливание на опухоль при спинномозговой грыже вызывает повышение внутричерепного давления, синхронное выбухание родничка, беспокойство ребенка.

Рис. 112. Новорожденный с гигантской тератомой крестцово-копчиковой области.

Тератоидные опухоли могут локализоваться в забрюшинном пространстве. В этих случаях, особенно при опухолях, имеющих форму песочных часов, выбухание в крестцово-копчиковой области может иметь небольшие размеры или совсем отсутствовать. В клинической картине у таких больных преобладают симптомы сдавления органов брюшной полости (непроходимость кишечника, задержка мочи и др.). Подобная забрюшинная локализация опухоли встретилась нам трижды, в 5 других случаях опухоль имела форму песочных часов. Уточнение локализации и размеров опухоли в этих случаях проводится методом пальцевого исследования через прямую кишку. У отдельных больных встречаются добавочные опухолевые узлы в полости малого таза или в толще, ягодичных мышц. Если клинические проявления опухоли неотчетливы, ведущее значение в диагностике приобретают рентгенография брюшной полости, рентгенологическое исследование кишечника с бариевой взвесью, контрастные исследования почек и др., результаты которых позволяют судить о размерах опухоли, взаимоотношении и смещении органов брюшной полости (Grewe,

1969) .

Лечение. Тератомы крестцово-копчиковой области радикально удаляют оперативным путем. В отношении сроков оперативного лечения тератом в литературе до настоящего времени не существует единого мнения. Так, С. Д. Терновский, А. Е. Звягинцев (1965), ТО. Ф. Исаков (1971) рекомендуют производить операцию в возрасте 6 — 8 мес, мотивируя это большой травматичностью вмешательства. Другие (И. М. Дудник, 1966; В. Ф. Горлинов, 1967; Burl, Dillard, 1970) в случае отсутствия противопоказаний со стороны ребенка (тяжелые сопутствующие заболевания и пороки развития, делающие ребенка нежизнеспособным) удаляют крестцово-копчиковые тератомы в первые дни жизни ребенка. Паш опыт позволяет присоединиться к этой точке зрения. Современное анестезиологическое пособие, коррекция параметров гомеостаза, правильная оперативная техника и др. дают возможность успешно оперировать новорожденных в первые дни жизни. Удаление опухоли предупреждает возможность озлокачествления ее, а раннее восстановление анатомических взаимоотношений способствует нормализации функции прямой кишки.

Малигнизация является нередким и самым грозным осложнением тератоидных опухолей и в том числе тератом крестцово-копчиковой области (О. В. Благовещенская, 1957; М. Л. Липкинд, А. П. Малинин, 1962; Donnelan, Swenson, 1968). Характерно отчетливое нарастание числа злокачественных трансформаций опухоли с возрастом больного. Последняя имела место у 7% больных в возрасте до 4 мес и у 42% детей более старшего возраста (Waldliausen е. а., 1963). По данным Hunt (1968), у детей в возрасте от 4 мес до 5 лет озлокачествление опухоли выявлено в 50 — 60% случаев. Малигнизация тератомы имела место у 4 из 24 наших больных. Возраст последних варьировал от нескольких часов до 1 мес с момента рождения, что подтверждает возможность внутриутробной малигнизации опухоли и необходимость максимально раннего удаления ее.

Подготовка больного к операции производится по общим правилам. Удаление тератомы крестцово-копчиковой области в большинстве случаев, сопряжено со значительной кровопотерей, поэтому перед операцией необходимо иметь по менее 300 — 500 мл свежезаготовленной цитратной крови.

Предоперационная подготовка зависит от состояния ребенка и продолжается от нескольких часов до нескольких суток. Особое внимание обращают па улучшение свертываемости крови, предупреждение и при необходимости лечение пневмонии, нормализацию параметров гомеостаза.

Перед операцией в прямую кишку вводят толстую резиновую трубку, в уретру — катетер. Предупреждение кровопотери осуществляется методом превентивной электрокоагуляции сосудов.

Техника операции. Положение ребенка — на синие с поднятыми вверх ногами или на животе. Делают дугообразный разрез кожи на 2— 3 см позади заднепроходного отверстия. Концы разреза доходят до проекции больших вертелов. Возможно применение углового разреза, обращенного основанием в сторону анального отверстия. Ширина лоскутов кожи зависит от размеров опухоли. После рассечения кожи и подкожной клетчатки тупо п остро выделяют опухоль из окружающих тканей, избегая повреждения тератоидных кист. Наиболее трудным этапом операции является отделение опухоли от задней стенки прямой кишки особенно копчика. Применение метода гидравлической препаровки и резиновая трубка в просвете кишки облегчают отделение опухоли от кишечной стенки. В случае ранения последней дефект ушивают двухрядным капроновым швом. При спаянии тератомы с копчиком последний удаляют. Резекция кончика облегчает радикальное удаление опухоли и препятствует возникновению рецидива. По данным Waldhausen(1963), при оставлении копчика рецидив опухоли имел место у 7 больных из 19. Подобные результаты получены Gross (1951). Pathak (1967).

В наших наблюдениях у 9 детей копчик не был удален, трое из них в последующем вернулись с рецидивом опухоли.

После удаления опухоли и тщательного гемостаза производят максимально возможное восстановление анатомических взаимоотношений мышц и органов малого таза. Избыток кожи иссекают. На дно раны помещают систему для активной аспирации раневого содержимого. Края кожи ушивают узловыми швами.

Активной аспирации раневого содержимого в первые 2 сут после операции удаления тератом крестцово-копчиковой области мы придаем большое значение. Этот простой прием способствует быстрому слипанию тканей, предупреждает образование затеков, способствует первичному заживлению раны.

В случаях высокого забрюшинного расположения опухоли, при наличии добавочных кист или форме опухоли в виде песочных часов удалить опухоль промежностным доступом не представляется возможным. У этих больных применяют комбинированные доступы — промежностный в сочетании со срединной лапаротомией.

После операции ребенка укладывают па живот, чем предупреждают попадание в рану мочи и кала. Послеоперационный период ведут по общим правилам. Особое внимание уделяют предупреждению шока в первые часы после операции. Последнее достигается в первую очередь правильным обезболиванием и своевременным восполнением потерянной крови. Переливание крови продолжают в первые часы после операции. Кровопотеря у таких больных должна быть восполнена с превышением на 15 — 20 мл. Несоблюдение этого правила ухудшает результаты лечения. Швы снимают па 8 — 9-й день.

Из 24 новорожденных, оперированных в клинике по поводу тератом крестцово-копчиковой области, 3 погибли в первые дни после операции, остальные выписаны в удовлетворительном состоянии. В отдаленные сроки у 3 больных имел место рецидив опухоли. После повторных операций 2 детей, у которых произошло озлокачествление рецидивов опухоли, погибли, 1 ребенок выписан здоровым, в настоящее время развивается удовлетворительно.