ХИРУРГИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ - 1976

2. ЧАСТНЫЕ РАЗДЕЛЫ

6. Синдромы относительной незрелости

   Наиболее яркой клинической иллюстрацией положений теории об относительной незрелости органов и тканей новорожденного ребенка являются синдромы, которые встречаются только у новорожденных. К ним относятся физиологическая желтуха новорожденного, геморрагический синдром, синдром нарушения терморегуляции и кальциноз. Физиологическая желтуха не является хирургической проблемой, о ней мы упоминаем в разделе дифференциальной диагностики пороков развития желчных ходов. Синдром нарушения терморегуляции описан в разделе предоперационной подготовки и ведения послеоперационного периода.

Геморрагический синдром

Склонность к геморрагическим проявлениям у новорожденных обусловлена рядом причин, среди которых главную роль играют недостаток витамина К и повышение проницаемости капиллярной стенки. Витамин К синтезируется в кишечнике с участием симбионтной микрофлоры. У новорожденного 1-й недели жизни она еще не выполняет этой функции, в результате чего уровень витамина К в крови в первые дни жизни ребенка снижается. Но меньшее значение имеет дефицит протромбина, VII фактора (проконвертина) и X фактора. Снижение уровня перечисленных факторов обусловливает замедление свертываемости крови и склонность к кровоточивости. У большинства детой подобное временное снижение свертываемости крови не вызывает клинических проявлений. В отдельных случаях при снижении уровня перечисленных факторов ниже определенного критического уровня возникают различные кровотечения, которые в педиатрической литературе трактуются как проявления «геморрагической болезни новорожденных» (Д. Бобев, И. Иванова, 1969; Е. Ч. Новикова и др., 1971, и др.) (рис. 25).

Рис. 25. Срок проявления геморрагического синдрома.

На 3 — 7-й день жизни ребенка, при снижении уровня факторов свертывающей системы крови ниже критического, возникают кровотечения.

   Наиболее частым и грозным проявлением геморрагической болезни является мелена новорожденных. При мелене имеет место дианедезное кровотечение из капилляров слизистой оболочки желудка и кишечника в просвет желудочно-кишечного тракта. Начало заболевания совпадает по времени с максимальным снижением уровня витамина К в крови. Заболевают, как правило, дети 1-й педели жизни (чаще на 3 — 4-й день). Без видимых предвестников у ребенка внезапно появляются рвота с кровью и примесь крови в кале. Кровь в кале имеет малиновый оттенок, так как кровоточит вся слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта и измененная кровь из верхних отделов кишечника смешивается с неизмененной кровью из нижних отделов кишки. Кровотечение в большинстве случаев бывает значительным, и ребенок может погибнуть, если не принять экстренных мер.

Состояние ребенка при поступлении зависит от степени кровопотери. При больших кровотечениях ребенок бледен. Температура у большинства больных не повышена.

Диагноз ставят на основании типичной клинической картины и сроков начала заболевания. Дифференциальную диагностику проводят с синдромом проглоченной крови. В этих случаях примесь крови в кале появляется в результате заглатывания крови из трещин сосков матери во время кормления или при кровотечениях из слизистой оболочки рта и носоглотки. Осмотр груди матери и носоглотки ребенка позволяет получить отправные данные для постановки диагноза.

Дети смеленой новорожденных нуждаются в неотложном лечении, которое заключается в восполнении кровопотери и остановке кровотечения. Эффективно назначение викасола (1 мл 0,3% раствора 3 раза в день внутримышечно). Одновременно назначают переливания совместимой свежезаготовленной крови (25 — 50 — 100 мл в зависимости от степени кровопотери). Дача викасола в течение 2 — 3 дней и одно-, двукратное переливание крови в большинстве случаев позволяют добиться остановки кровотечения и излечить ребенка. В дальнейшем дети развиваются нормально, склонность к кровоточивости исчезает.

Другими проявлениями геморрагической болезни новорожденных являются кровотечения из пупочной ранки, легких, мочеполовой системы, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения из надпочечников (Willi, 1957). Этиология и патогенез этих кровотечений идентичны. Характерно время появления клинических симптомов, которое, как и при мелене новорожденных, совпадает с максимальным снижением уровня витамина К и других факторов свертывающей системы крови.

Кровотечение из пупочной ямки является нередким проявлением геморрагического синдрома. Кровотечение начинается на 2 — 4-й день жизни ребенка, часто без видимой причины. При осмотре, как правило, не удается обнаружить кровоточащего сосуда. Попытки остановить кровотечение путем прошивания пуповины или наложения давящей повязки безуспешны. Эффективно назначение викасола и переливаний крови.

Кровотечения из других органов лечат по общим принципам.

Важно помнить, что любое кровотечение у ребенка первой педели жизни может быть обусловлено нарушением свертываемости крови, и при необходимости назначать патогенетическую терапию.

Клиника, диагностика и лечение кровотечений из печени и надпочечников изложены в разделе «Родовые повреждения органов брюшной полости».

Кальциноз новорожденных

Кальциноз новорожденных — специфическое страдание, встречающееся только у детей периода новорожденности. При кальцинозе в мягкие ткани (преимущественно подкожную клетчатку) различных областей откладываются соли кальция. Характерным для кальциноза новорожденных является отсутствие каких-либо из

менений со стороны кальциевого обмена. Различают обменный н тканевой кальциноз. Обменный кальциноз сопровождается отложением кальциевых солей вследствие различных гипер- кальциемий (гиперпаратиреоз, гипервитаминоз D, опухоли костей с разрушением костного вещества, нарушение выделения солей кальция почками и др.). У новорожденных кальциноз обменного характера практически не встречается.

Тканевой кальциноз возникает при различных изменениях в тканях. Л. Г. Сафина (1964) разделяет тканевой кальциноз на дистрофический и интерстициальный. Дистрофический кальциноз является конечной стадией длительно протекающих воспалительных и других процессов (обызвествление очагов хронического воспаления, туберкулезных гумм, кист паразитов, гематом). В период новорожденности дистрофический кальциноз встречается при длительных нагноительных процессах в области пупка.

Интерстициальный кальциноз — отложение солей кальция в коже, подкожной клетчатке, стенке прямой кишки, мочевого пузыря и др. Первичные местные изменения тканей в этих случаях не всегда могут быть доказаны. Интерстициальный кальциноз новорожденных может быть локализованным и распространенным. При локализованных формах очаги отложения солей ограничены небольшими участками. При распространенных формах соли кальция откладываются па обширных участках не только в подкожной клетчатке, но и в стенках прилежащих органов.

Этиология кальциноза новорожденных до настоящего времени окончательно не выяснена. Отложению солей кальция способствует различного характера внутриутробная гипоксия, асфиксия в родах, и введение в сосуды пуповины с целью оживления растворов солей кальция.

Кальциноз новорожденных — редкое заболевание. По данным Л. Г. Сафиной, он встречается 1 раз на 3000 — 4000 родов. Начало заболевания относят к моменту рождения пли первым дням жизни. Наиболее часто отложения кальциевых солей встречаются в подкожной клетчатке ягодиц, промежности, околопупочной области. Второй по частоте локализацией кальциноза является клетчатка по ходу мочевых путей — паравезикальная, парауретральная, параренальная (рис. 26).

Рис. 26. Зоны наиболее частой локализации кальциноза.

Первыми клиническими проявлениями кальциноза являются очаги уплотнения в подкожной клетчатке. Быстро присоединяются вторичные изменения кожи. Кожа над очагами поражения становится плотной, сине-багрового цвета. Очаги поражения имеют отчетливую границу и слегка выступают над неизмененной поверхностью кожи. Нередко уже в первые дни через истонченную кожу видны мелкие очаги кальцифкатов желтоватого цвета. Через 4 — 6 дней кожа над очагами кальцификатов некротизируется на дне образовавшихся язв видны крошки кальциевых солей. При локализации кальцификатов в параректальной клетчатке, на 2 — 3-й неделе жизни, около заднего прохода появляется очаг инфильтрации, быстро присоединяются воспалительные явления, образуются не поддающиеся консервативному лечению параректальные свищи. При сопутствующем поражении стенки прямой кишки возможны тенезмы, учащение стула, примесь крови и гноя в кале. Поражение околопупочной области клинически проявляется длительным воспалением пупочной ямки.

Наиболее тяжелым в прогностическом отношении является кальциноз мочевыводящих путей. Первым симптомом у таких больных, как правило, является пиурия. Быстро присоединяются гематурия и явления уросепсиса. При локализации кальцификатов в стенке уретры или устье мочеточников возможно нарушение акта мочеиспускания. Диагноз кальциноза уточняют методом рентгенологического исследования. Производят прямую и боковую рентгенограммы места поражения. На рентгенограммах видны известковой плотности тени в толще пораженных тканей (рис. 27).

27. Рентгенограмма новорожденного. Диагноз: кальциноз.

Расположение кальцификатов в области прямой кишки и мочевыводящих путей особенно опасно, ибо может осложниться перифокальным воспалением и развитием сепсиса.

Лечение

Патогенетического лечения кальциноза не существует. Консервативная терапия эффекта не дает. Единственным радикальным методом является удаление кальциевых конгломератов оперативным путем в пределах здоровых тканей. При ограниченных очагах поражения это удается путем выскабливания пораженных тканей острой ложечкой. В других случаях приходится иссекать, если это возможно, обширные участки пораженной клетчатки, брюшной стенки и др. При кальцинозе мочевыводящих путей и невозможности удаления кальцификатов терапия направлена на предупреждение осложнений — назначаются антибиотики, общеукрепляющие средства. Отложение кальциевых солей при интерстициальном кальцинозе новорожденных — процесс одномоментный. После удаления кальциевых конгломератов рецидива процесса обычно не наступает.