Фізіологія людини - Вільям Ф. Ґанонґ 2002

Ендокринна система, метаболізм і репродуктивна функція
Гіпофіз
Гіперфункція гіпофізу людини

Акромегалія

Пухлини соматотропних клітин передньої частки гіпофіза виділяють велику кількість гормону росту, що у дітей призводить до гігантизму, а в дорослих - до акромегалії. У 20-40% пацієнтів з акромегалією гіперсекреція гормону росту супроводжується гіперсекрецією пролактину. Крім того, у 37% хворих простежується виділення а-субодиниць глікопротеїнового гормону. Акромегалія може бути спричинена як позагіпофізарними, так і внутрішньогіпофізарними пухлинами, які секретують гормон росту, та гіпоталамічними пухлинами, що виділяють рилізинг-фактор гормону росту, хоча такі трапляються зрідка.

Головні клінічні прояви в разі акромегалії (збільшення турецького сідла, головні болі, порушення зору) пов’язані з місцевою дією пухлини, що впливає на виділення гормону росту. Як зазначено вище, простежується збільшення розмірів кисті та стопи (акральні частини, звідси термін акромегалія) і виступ допереду нижньої щелепи (прогнатія) (див. рис. 22-7). Надмірний ріст скулової, лобної та кісток лицьового черепа у поєднанні з прогнатією формують грубі риси обличчі, яке називають акромегалічним обличчям.

Крім того, збільшується кількість волосся на тілі. Зміни скелета слугують передумовою до виникнення остеоартриту. Близько 25% пацієнтів мають порушення тесту толерантності до глюкози і 4% випадків - появу лактації без вагітності.

Синдром Кушінґа

Клінічну картину синдрому Кушінґа і його різноманітні причини описано у Розділі 20. Багато пацієнтів із двобічною гіперплазією надниркових залоз мають малі АКТГ- секретувальні пухлини гіпофіза (мікроаденоми), які важко виявити. У значного відсотка хворих після видалення двобічно гіперплазованих надниркових залоз швидко росли пухлини гіпофіза, що секретують АКТГ (синдром Нельсона). Ці пухлини спричинюють гіперпіґментацію шкіри і неврологічні ознаки, зумовлені тиском на структури у ділянці сідла. Деякі з них є злоякісними. Концентрація АКТГ у крові надзвичайно висока, й активність МСГ, властива АКТГ, може бути відповідальною за пігментацію шкіри. Важко сказати, чи у таких пацієнтів не вдалося виявити пухлину, чи відбулися неопластичні зміни у гіпофізі, коли припинилася дія зворотного зв’язку щодо секреції АКТГ.

Інші пухлини, які секретують гормони

У тварин деколи пухлини, які секретують ТТГ, виникають після тиреоїдектомії, а пухлини, які секретують гонадотропін, - після гонадектомії. У людини ТТГ-позитивні пухлини трапляються зрідка, тоді як пролактинопозитивні досить поширені (див. Розділ 23). Крім того, багато несекреторних пухлин гіпофіза у жінок виділяють гонадотропіни. В деяких жінок виявлено виділення а- або ß-субодиниць гонадотропіну, або обидвох одночасно. Виділення цих сполук не зумовило клінічних порушень, однак підвищені їхні концентрації у крові можна виявити за допомогою відповідних лабораторних тестів. Більшість, якщо не всі, пухлини передньої частки гіпофіза є моноклональними, вони розвиваються з однієї атипової клітини.