Биохимия в таблицах схемах и графиках - С.Д. Жамсаранова 2009
Обмен функции углеводов
Распад гликогена - гликогенолиз
Распад гликогена - гликогенолиз - происходит в период между приемами пищи.
Освобождение глюкозы в виде глюкозо-1-фосфата происходит в результате фосфоролиза, катализируемого фосфорилазой. Фермент отщепляет концевые остатки один за другим, укорачивая цепи гликогена. Однако этот фермент расщепляет только а-1,4-гликозидные связи. Связи в точке ветвления гидролизуются ферментом амило-a-1,6-глюкозидазой, который отщепляет мономер глюкозы.
ОСОБЕННОСТИ МОБИЛИЗАЦИИ ГЛИКОГЕНА В ПЕЧЕНИ И МЫШЦАХ
Физиологическое значение гликогенолиза в печени и в мышцах различно. Мышечный гликоген является источником глюкозы для самой клетки. Гликоген печени используется главным образом для поддержания физиологической концентрации глюкозы в крови. Различия обусловлены тем, что в клетке печени присутствует фермент глюкозо-6-фосфатаза, катализирующая отщепление фосфатной группы и образование свободной глюкозы, после чего глюкоза поступает в кровоток. В клетках мышц нет этого фермента, и распад гликогена идет только до образования глюкозо-6-фосфата, который затем используется в клетке.
НЕКОТОРЫЕ ФОРМЫ ГЛИКОГЕНОЗОВ
Тип гликогеноза |
Дефектный фермент |
Локализация дефектного фермента |
Болезнь Гирке |
Глюкозо-6-фосфатаза |
Печень, почки |
Болезнь Помпе |
а-1,4-глюкозидаза (лизосомная) |
Все органы |
Болезнь Кори |
амило-a-1,6-глюкозидаза |
Печень, сердечная и скелетные мышцы, лейкоциты |
Болезнь Андерсена |
Фермент ветвления |
Печень, мышцы, почки |
Болезнь Херса |
Фосфорилаза (печеночная) |
Печень |