НЕВРОЛОГИЯ И НЕЙРОХИРУРГИЯ - Ю. В. АЛЕКСЕЕНКО - 2014
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
Опухоли нервной системы - одна из актуальных проблем современной неврологии и общей медицинской практики. Можно отметить существенное расширение возможностей лечения и улучшение исходов новообразований нервной системы в последние десятилетия. Это определяет значение раннего распознавания таких заболеваний и необходимость понимания алгоритмов начального ведения таких пациентов врачами разных специальностей. Основная задача данного этапа — своевременная выработка предположения об опухолевом характере поражения ЦНС и направление к специалистам-неврологам или нейрохирургам для проведения целенаправленного обследования.
Среди всех новообразований опухоли головного мозга составляют около 10%. В детском возрасте они составляют до 20% всех онкологических заболеваний. Характерно то, что у взрослых людей примерно с одинаковой частотой диагностируются как первичные опухоли головного мозга, так и поражения ЦНС метастатического характера.
Представления об этиологии большинства опухолевых поражений нервной системы соответствуют универсальным представлениям о происхождении онкологических заболеваний любой другой локализации. Существует группа заболеваний, имеющих подтвержденную наследственную природу - факоматозы (нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау). Ряд опухолей имеет дизэмбриогенетическое происхождение (краниофарингиомы, дермоидные и эпидермоидные кисты, тератомы и пр.). В то же время опухоли головного мозга имеют ряд специфических особенностей, которые отличают их от новообразований другой локализации.
■ Как злокачественные, так и доброкачественные опухоли головного мозга могут приводить к необратимым нарушениям функций нервной системы и представляют серьезную опасность для жизни пациента в связи с развитием в ограниченном пространстве полости черепа.
■ Опухоли головного мозга протекают с неврологическими расстройствами и, как правило, при отсутствии характерных соматических признаков онкологического заболевания (изменения массы тела и регионарных лимфоузлов, повышения СОЭ, признаков интоксикации и пр.).
■ Развитие опухолей головного мозга практически не сопровождается метастазированием за пределами полости черепа, в то время как при опухолях других органов довольно часто наблюдается метастатическое поражение черепа и головного мозга.
Существует достаточно сложная и объемная гистологическая классификация опухолей головного мозга. Она учитывает источник опухолевого роста, степень злокачественности, темп и характер роста, что часто определяет возможности лечения и выбор той или иной тактики ведения пациента. С практических позиций опухоли головного мозга можно подразделить на внутримозговые и внемозговые. Промежуточное положение занимают дизэмбриогенетические опухоли. Отдельную группу составляют метастатические опухоли.
К внутримозговым относят опухоли, возникающие из клеток мозговой ткани. В основном это астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы, а также опухоли, возникающие из клеток эмбрионального ряда: медуллобластомы, нейробластомы, эпендимобластомы и некоторые другие. Эти опухоли в процессе роста разрушают и замещают нормальную ткань мозга. Внемозговые опухоли развиваются из оболочек мозга, черепных нервов или, например, гипофиза. В эту группу входят менингиомы, невриномы корешков черепных нервов (III, V, VIII), аденомы гипофиза. В процессе развития такие опухоли сдавливают головной мозг и, как правило, четко отграничены от мозговой ткани. Необходимо помнить о том, поражение головного мозга может происходить при прорастании в полость черепа опухолей из придаточных пазух носа, мягких тканей головы, носоглотки и пр. (экстрацеребральные опухоли).
Механизмы опухолевого поражения ЦНС
В процессе опухолевого роста возникают первичные и вторичные, локальные и общемозговые повреждения ЦНС. Для злокачественных опухолей характерен быстрый инфильтративный рост. Метастазирование злокачественных опухолей головного мозга может происходить в пределах полости черепа по ликворным пространствам, но отдаленных метастазов в другие органы за пределы нервной системы не бывает. Для доброкачественных опухолей характерен медленный рост со сдавлением мозговых образований по соседству. Таким образом, первичные локальные изменения в зоне роста опухоли сводятся к разрушению или сдавлению участков мозговой ткани, что закономерно сопровождается появлением симптомов локального поражения мозга, причем как симптомов выпадения, так и симптомов раздражения. Вокруг зоны опухолевого роста обычно возникает отек мозговых тканей и нарушение их кровоснабжения (вторичные повреждения). Иногда возникают кровоизлияния или ишемические расстройства в опухолевой ткани, что может оказаться первыми клиническими проявлениями заболевания и имитировать картину инсульта.
Формирование дополнительного объема опухолевой ткани и развитие вокруг нее локального отека мозга в замкнутом пространстве полости черепа на определенном этапе развития патологического процесса (так называемого «объемного процесса») приводит к повышению внутричерепного давления. Поскольку давление в полости черепа определяется взаимодействием и соотношением трех сред (мозговой ткани, крови и ликвора), а возможность расширения внутричерепного пространства отсутствует, увеличение объема одного из компонентов может происходить только за счет уменьшения объема другого — чаще всего за счет венозной крови и цереброспинальной жидкости. На определенном этапе развития патологического процесса резервы компенсации оказываются исчерпанными, и происходит существенное повышение внутричерепного давления, что проявляется известным симптомокомплексом. Перекрытие путей циркуляции цереброспинальной жидкости и венозного оттока может приводить к нарастанию ее давления выше сужения и приводить к расширению объема желудочков — окклюзионной гидроцефалии. Иногда эти нарушения могут протекать в виде окклюзионных приступов с быстрым нарастанием давления ликвора в желудочках мозга и, соответственно, внутричерепной гипертензии. В связи с ухудшением условий ликвороциркуляции при опухолях задней черепной ямки может наблюдаться вынужденное положение головы.
Растущий объем новообразования в сочетании с повышением внутричерепного давления обуславливают изменение топографии мозговых образований в полости черепа (смешение различных отделов мозга) и развитие дислокационных нарушений. Наиболее часто встречаются следующие варианты. При объемных процессах полушарной локализации вследствие смещения медиальных отделов височной доли вниз, обычно происходит сдавление верхних отделов ствола мозга в вырезке намета мозжечка. При опухолях задней черепной ямки из-за смещения содержимого книзу может наблюдаться сдавление продолговатого мозга в большом затылочном отверстии из-за смещения миндалин мозжечка. Сдавление стволовых отделов мозга приводит к угрожающему нарушению регуляции функций жизненно важных органов и систем, и в первую очередь - к нарушениям и остановке дыхания и сердечной деятельности, что в большинстве случаев и является непосредственной причиной гибели пациентов.
Клинические проявления опухолей головного мозга
С учетом обозначенных патогенетических механизмов опухолевого поражения головного мозга различают 1) симптомы очагового или локального поражения мозга; 2) общемозговые проявления; 3) дислокационные.
Симптомы очагового поражения головного мозга определяются локализацией опухоли и возникают в результате как непосредственного воздействия опухолевого процесса (инфильтрация, некроз тканей, отек, сдавление), так и механизмов повреждения вторичного порядка (например, нарушения кровоснабжения). Среди них встречаются нарушения дефицитарного характера - парезы и параличи, проводниковые расстройства чувствительности, атаксия, снижение остроты и выпадение полей зрения, бульбарные расстройства, другие нарушения функций черепных нервов. Вместе с тем могут наблюдаться и феномены раздражения - чаще всего парциальные, вторично-генерализованные или генерализованные эпилептически припадки, фокальный компонент которых указывает на локализацию патологического процесса. Раздражение твердой мозговой оболочки может вызывать локализованные головные боли в проекции опухолевого образования. Раздражение опухолью дна IV желудочка может вызывать упорную рвоту.
Общемозговые симптомы обусловлены в первую очередь развитием синдрома внутричерепной гипертензии. Один из важнейших признаков — головная боль. Характерно появление систематической, распространенной, интенсивной цефалгии. Она более выражена в утренние часы, что, вероятно, обусловлено ухудшением венозного оттока в положении лежа во время сна. Другим характерным проявлением синдрома внутричерепной гипертензии являются систематические тошнота и рвота, которые чаще имеют типично «мозговой») характер. Они появляются на высоте головной боли и не связаны с предшествующим дискомфортом в эпигастрии или другими признаками расстройства функций желудочно-кишечного тракта.
Нарастание внутричерепной гипертензии может сопровождаться изменениями сознания и некоторыми психическими расстройствами. Возможно развитие оглушенности и сонливости, безразличия к окружающему, ухудшения памяти, неадекватности поведения и пр. Повышение внутричерепного давления может способствовать развитию эпилептических припадков. Внутричерепная гипертензия может сопровождаться кратковременным затуманиванием зрения. В дальнейшем при сохранении внутричерепной гипертензии обычно развивается снижение остроты зрения и иногда даже слепота (при возникновении вторичной атрофии зрительных нервов). При исследовании глазного дна часто обнаруживается картина застойных дисков зрительных нервов. Окклюзионные приступы характеризуются усилением головной боли, развитием неукротимой рвоты, быстро нарастающим угнетением сознания, эпилептическими припадками, нарушением регуляции дыхательных функций и сердечной деятельности. На фоне окклюзионного приступа может наступить гибель пациента. Появление признаков дислокационных нарушений любого уровня означает развитие критической фазы заболевания.
С учетом локализации и особенностей клинических проявлений можно выделить несколько групп опухолей головного мозга:
1. Опухоли полушарий головного мозга (супратенториальные)
■ вне-мозговые
■ внутримозговые
■ внутри-желудочковые
2. Опухоли хиазмально-селлярной области
3. Опухоли задней черепной ямки (субтенториальные)
4. Опухоли метастатические
5. Опухоли костей черепа
Клинические проявления опухолей полушарной локализации
Опухоли лобных долей. Среди наиболее частых клинических проявлений локального поражения лобных долей присутствуют головная боль, двигательные, речевые, координаторные, сенсорные обонятельные, зрительные и психические расстройства.
■ Парезы мышц лица, языка, конечностей на противоположной стороне тела.
■ Парциальные (джексоновские), вторично генерализованные и обычные генерализованные эпилептические приступы, адверсивные приступы (с поворотом головы и глаз в противоположную сторону).
■ Моторная афазия (чаще при левостороннем поражении).
■ Лобная атаксия (астазия, абазия и пр.).
■ Экстрапирамидные нарушения (гипокинезия, хватательные феномены, насильственный смех и плач).
■ Псевдобульбарный синдром (знаки орального автоматизма и пр.).
■ Снижение остроты зрения (синдром Ферстера-Кеннеди).
■ Ослабление или утрата обоняния.
■ Комплекс признаков «лобной психики»: эйфория, дурашливость, снижение критики к своему состоянию, склонность к «плоским» шуткам, ухудшение памяти и внимания, апатия, неопрятность, другие поведенческие расстройства.
Опухоли височной доли. Клинические проявления сравнительно немногочисленны. Характерны головные боли, приступы височной эпилепсии, сенсорные расстройства (зрительные, вестибулярные, обонятельные, вкусовые), двигательные и речевые нарушения.
■ Эпилептические припадки (простые или сложные парциальные с вторичной генерализацией) обычно с аурой в виде слуховых, вкусовых или обонятельных галлюцинаций; психических, эпигастральных и других вегетативно-висцеральные нарушений; ороалиментарные, вокализационные, двигательные автоматизмы; психомоторные пароксизмы и пр.
■ Вестибулярные расстройства.
■ Изменения вкуса и обоняния.
■ Сенсорная или амнестическая афазия (чаще при поражении левого полушария).
■ Гомонимная гемианопсия.
■ Парезы мышц конечностей на противоположной стороне.
■ Поражения глазодвигательных нервов (птоз и расширение зрачка).
Опухоли теменной доли. Обнаруживаются сенсорные расстройства и нарушения сложных пространственных функций.
■ Нарушения чувствительности на противоположной стороне тела.
■ Парциальные (джексоновские чувствительные) и вторично генерализованные эпилептические приступы.
■ Нарушения ориентировки в пространстве и схемы тела (аутотопагнозия).
■ Нарушения сложных видов чувствительности (стереогноз, локализация).
■ Нарушение выполнения привычных сложных последовательных движений (апраксия) при поражении левого полушария.
Опухоли затылочной доли. При опухолях данной локализации характерны разнообразные нарушения зрения.
■ Дефекты полей зрения (контралатеральная гомонимная гемианопсия, квадрантная гемианопсия, скотомы).
■ Эпилептические припадки со зрительной аурой.
■ Феномены поражения и раздражения зрительной коры (зрительные галлюцинации, оптическая агнозия, метаморфопсии).
Опухоли III желудочка, области шишковидной железы. Для них характерны нарушения ликвороциркуляции (повышение внутричерепного давления, гидроцефалия, окклюзионные приступы), гипоталамические расстройства, глазодвигательные нарушения.
Некоторые варианты опухолей полушарной локализации
Менингиомы - это внемозговые медленно растущие и хорошо отграниченные от мозговой ткани опухоли. Они развиваются из клеток мозговых оболочек. Они составляют около 15-20% всех первичных опухолей головного мозга. Они появляются в возрасте 35-55 лет и в два раза чаше бывают у женщин. Менингиомы часто возникают по ходу венозных синусов и связаны с твердой мозговой оболочкой и костями черепа. Различают парасагиттальные (исходящие из сагиттального синуса и серповидного отростка) и базальные менингиомы (области ольфакторной ямки, крыльев клиновидной кости, бугорка турецкого седла и пр.). Менингиомы могут достигать больших размеров. Первые клинические проявления опухоли - это, как правило, парциальные эпилептические припадки. Затем постепенно появляются симптомы выпадения различных неврологических функций. Большинство менингиом - это доброкачественные опухоли, которые могут быть успешно удалены хирургическими методами. При неполном удалении опухоли через несколько лет возможны ее рецидивы.
Глиомы - внутримозговые опухоли разной степени злокачественности. Астроцитомы, олигодендроглиомы (в основном доброкачественные), эпендимомы (доброкачественные), глиобластомы (злокачественные). Часто опухоли растут диффузно или инфильтративно и не имеют четких границ. Некоторые формы включают кисты (астроцитомы), участки обызвествления (олигодендроглиомы), содержат сеть патологических новообразованных сосудов, участки некроза и кровоизлияний (глиобластомы). Эти опухоли чаще всего проявляются фокальными эпилептическими припадками и синдромом повышения внутричерепного давления, также возможно быстрое развитие четких симптомов локального поражения мозга. Объем хирургического лечения зависит от многих факторов - особенностей роста, топографии и возможностей безопасного доступа, включения в объем опухоли крупных сосудов и жизненно важных центров. В некоторых случаях удается выполнить радикальное удаление опухоли. Нередко проводят только частичное удаление опухолей. При опухолях желудочковой системы применяется эндоскопическая микрохирургическая техника. Возможно комбинированное лечение с применением лучевой терапии и химиотерапии.
Опухоли задней черепной ямки
Это большая группа опухолей: опухоли мозжечка, IV желудочка и ствола мозга (астроцитомы и гемангиобластомы, эпендимомы, медуллобластомы), невриномы VIII пары черепных нервов, менингиомы. Особенно часто опухоли субтенториальной локализации встречаются у детей (до 60% всех опухолей).
При опухолях мозжечка и IV желудочка возникают атаксия (статическая и динамическая) и нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости, что приводит к повышению внутричерепного давления, развитию окклюзионной гидроцефалии и дислокационным нарушениям с признаками повреждения ствола мозга. В связи с ухудшением условий ликвороциркуляции может наблюдаться вынужденное положение головы. При нарастании окклюзионных расстройств и угрозе дислокации в качестве неотложных мероприятий может быть применена пункция и дренирование желудочков. При поражении других отделов ствола мозга могут развиваться альтернирующие синдромы и бульбарные нарушения (с дисфагией, дизартрией и дисфонией). Многие опухоли мозжечка, IV желудочка и ствола мозга могут быть удалены, однако при этом требуется обеспечение сложных доступов и применение микрохирургической техники. Часто применяется комбинированное лечение.
При невриномах VIII нерва (до 7-10% интракраниальных новообразований) появляются снижение слуха, нарушения координации, нарушения чувствительности на лице и признаки поражения лицевого нерва. На краниограммах (в специальных укладках) обнаруживается расширение наружного слухового прохода со стороны опухоли. При удалении неврином VIII нерва в настоящее время широко применяется микрохирургическая техника.
Опухоли хиазмально-селлярной области
Это опухолевые образования области турецкого седла и зрительного перекреста: опухоли гипофиза, краниофарингиомы (дизэмбриогенетические опухоли). Опухоли гипофиза могут быть гормонально-активные и гормонально-неактивные. Клинически они характеризуются зрительными расстройствами (снижение остроты зрения, выпадение полей зрения), нарушениями ликвороциркуляции, гипоталамо-гипофизарными нарушениями (как по типу гиперпродукции, так и выпадения функции). Последние при гормонально-активных аденомах гипофиза могут быть связаны с усиленной продукцией пролактина, гормона роста, АКТГ и др.
Пролактинсекретирующие аденомы (пролактиномы) сопровождаются нарушениями менструального цикла, лактореей и другими симптомами. Аденомы, продуцирующие гормон роста проявляются в молодом возрасте гигантизмом, а у взрослых — акромегалией (увеличение кистей и стоп, огрубление черт лица). При аденомах, секретирующих АКТГ развивается синдром Кушинга (повышение артериального давления, характерные отложения жира на туловище, гирсутизм и пр.). При гормональнонеактивных аденомах наблюдаются симптомы пангипопитуитаризма (ожирение, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, снижение половых функций, низкое артериальное давление).
В диагностике аденом гипофиза имеют большое значение нейроофтальмологическое обследование, краниография области турецкого седла, КТ и МРТ, определение уровня гормонов и эндокринологическое обследование. Рост пролактин-секретирующих опухолей может быть приостановлен назначением агонистов допамина (бромокриптин). Аденомы гипофиза могут быть удалены с использованием трансназально-транссфеноидального, лобного или лобно-височного доступов. Тактики ведения пациентов с аденомами гипофиза в большой степени определяется степенью и динамикой зрительных расстройств.
Краниофарингиомы — это опухоли дизэмбриогенетического ряда, которые встречаются в детском и юношеском возрасте и обусловлены неполным обратным развитием выроста эмбрионального глоточного эпителия, который принимает участие в формировании передней доли гипофиза. Они составляют 6-9% всех опухолей головного мозга у детей. Опухоли располагаются в области турецкого седла и содержат петрификаты и кисты. Характерны эндокринные расстройства, нарушения зрения и внутричерепная гипертензия. Возможно радикальное удаление опухоли. При необходимости (надпочечниковая недостаточность) в до- послеоперационном периоде назначают стероидные гормоны. После операции возникают или сохраняются нейроэндокринные расстройства (несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников и пр.).
Метастатические опухоли головного мозга
Мозговые метастазы обнаруживаются у 15-20% пациентов, которые погибли от онкологических заболеваний. В общей структуре опухолевых поражений головного мозга метастатические поражения составляют около 30-50%. Самыми частыми причинами или источниками мегастазов в головной мозг являются рак легкого, заболевания молочных желез и почек. Распознаванию данной патологии помогает анамнез, однако в 15% всех случаев источник метастазирования выявить так и не удается. Метастазы могут быть как одиночными, так и множественными, поражают как головной мозг, так и окружающие ткани (последнее косвенно подтверждает метастатический характер поражения). Для лечения таких состояний применяют глюкокортикоиды (дексаметазон), лучевую терапию, реже - химиотерапию. Одиночные метастазы могут быть удалены хирургическими методами. Средняя продолжительность жизни пациентов после обнаружения метастатического поражения головного мозга без лечения - около 1 месяца. Необходимо помнить о том, что появление неврологических нарушений у пациентов с опухолевым поражением различных органов может быть обусловлено не метастазами, а паранеопластическим поражением нервной системы.
Распознавание опухолей головного мозга и информативность методов инструментального обследования
Проблемой раннего или своевременного распознавания опухолей головного мозга является то, что большинство пациентов при появлении первых тревожных симптомов (например, изолированных расстройств обоняния, выпадении полей зрения, слабости в ноге или развитие впервые в жизни эпилептического приступа) обычно не знают, что в основе таких расстройств лежит поражение нервной системы, и для обследования необходимо обратиться к неврологу или нейрохирургу. Поэтому ответственность за правильную интерпретацию жалоб и ощущений пациента при первичном обращении, а также задание необходимого направления обследования часто ложится на специалистов общей практики. Предположение о возможном опухолевом поражении головного мозга при первичном обращении пациента может быть сформировано на основании следующих признаков (критериев):
■ Систематические, упорные распространенные головные боли
■ Систематические локальные головные боли
■ Постепенно нарастающие очаговые неврологические расстройства
■ Парциальные, вторично генерализованные или генерализованные эпилептические припадки
■ Быстро нарастающие изменения психики и поведения
Подозрения усиливают обнаружение на глазном дне картины застоя дисков зрительных нервов, смещение срединного сигнала при эхоэнцефалоскопии, а также повышение уровня белка в ЦСЖ. Широкодоступными методами обследования являются исследование глазного дна, краниография черепа и эхоэнцефалоскопия.
Исследование глазного дна позволяет выявить признаки отека дисков зрительных нервов, что подтверждает наличие повышения внутричерепного давления или атрофические изменения, возможно, вторичного характера. Однако результаты нейроофтальмологического обследования зависят от стадии и прочих параметров объемного процесса и не дают определенных результатов во всех случаях.
Рентгенография черепа в большинстве случаев при опухолях мозга не обнаруживает каких-либо отклонений. Чрезвычайно редко при высокой плотности опухоли она может быть заметна на обычных снимках черепа. В некоторых случаях обнаруживаются признаки деструкции костной ткани вблизи опухоли. Однако выполнение краниографии необходимо для обнаружения и исключения признаков других видов патологии - травматических повреждений черепа, инородных тел, остеомиелита, послеоперационных дефектов, участков кальцификации, миеломной болезни и т. п. Признаки повышения внутричерепного давления на рентгенограммах черепа (усиление сосудистого рисунка, пальцевые вдавления, остеопороз спинки турецкого седла и др.) не являются безупречным подтверждением наличия объемного процесса и требуют осторожной интерпретации, поскольку чаще всего указывают лишь на перенесенные ранее, возможно, перинатальные поражения нервной системы.
Эхоэнцефалоскопия нередко позволяет обнаружить косвенные признаки объемного процесса полушарной локализации в виде смещения срединного сигнала в противоположную сторону. Исключения составляют случаи полюсной локализации опухолей и опухоли задней черепной ямки, где информативность метода незначительна.
Наиболее информативны КТ, МРТ и церебральная ангиография. Эти современные методы нейровизуализации (КТ, МРТ) позволяют определить локализацию, плотность, структуру опухоли. С помощью этих методов удается уточнить характер роста опухоли, наличие и выраженность перифокального отека мозга, признаки сопутствующей деформации желудочковых пространств и дислокационных нарушений, вторичных сосудистых изменений. МРТ с гадолинием позволяет определить границу между опухолью и перифокальным отеком мозговой ткани. Более высокие разрешающие возможности имеет МРТ, однако и КТ и МРТ дают очень приблизительные представления о гистологическом характере опухоли и в таких случаях по существу характеризуют лишь изменения рентгеновской или магнитной плотности мозговых тканей.
Церебральная ангиография при опухолях головного мозга позволяет выявить собственную сосудистую сечь опухоли или, наоборот, смещение мозговых сосудов и бессосудистую зону в месте расположения предполагаемой опухоли. Учет особенностей васкуляризации опухоли важен для планирования адекватной тактики оперативного вмешательства, которая позволяет избежать обильного кровотечения и других сосудистых нарушений во время операции. После внедрения КТ и МРТ церебральная ангиография утратила ведущее самостоятельное значение в диагностике внутричерепных опухолей, но, тем не менее, широко используется как важное дополнение к указанным методам.
Исследование цереброспинальной жидкости довольно часто позволяет обнаружить повышение ее давления и увеличение количества белка. Люмбальная пункция противопоказана при выраженной внутричерепной гипертензии, признаках дислокации или предполагаемой локализации опухоли в задней черепной ямке, височной доле или желудочках мозга.
Стереотаксическая биопсия позволяет уточнить гистологическую структуру опухолей и еще до операции определить наиболее адекватную тактику и схему комбинированной терапии. В отечественной неврологии и нейрохирургии этот метод пока имеет ограниченное применение.
Отклонений при традиционных лабораторных исследованиях (общий клинический анализ крови, мочи и др.) при опухолях головного мозга, как правило, не обнаруживается. При доступности КТ или МРТ другие методы инструментальной диагностики опухолей головного мозга имеют лишь второстепенное значение и недостаточно информативны для определения плана оперативного лечения.
Дифференциальный диагноз опухолей головного мозга в зависимости от особенностей манифестации заболевания необходимо проводить с другими вариантами объемных поражений мозга: нарушениями мозгового кровообращения, абсцессами, различными вариантами травматического сдавления головного мозга, паразитарными заболеваниями и т. п.
Принципы лечения пациентов с опухолями головного мозга
В комплексной комбинированной терапии опухолей головного мозга наиболее эффективными и распространенными являются хирургические методы. Менее результативны различные варианты лучевой терапии и химиотерапия. Оптимальной является оперативная техника, которая обеспечивает тотальное удаление опухоли и позволяет избежать грубых повреждений мозга и послеоперационных неврологических дефектов. Однако в некоторых случаях возможна только частичная резекция опухоли из-за затрудненности хирургического доступа и прорастания опухолевой ткани в крупные сосуды, венозные синусы и жизненно важные отделы мозга. В таких обстоятельствах через несколько месяцев или лет можно ожидать развития рецидивов опухоли. Соблюдение ряда условий и применение специальных современных технологий позволяет избежать осложнений и улучшить результаты оперативного лечения:
■ Точная трехмерная визуализация объемного процесса
■ Определение особенностей васкуляризации опухоли
■ Предварительное выполнение стереотаксической биопсии
■ Применение нейропротекторных средств и дегидратации перед оперативным лечением и в процессе операции
■ Применение ультразвуковой аспирации, микрохирургической и эндоскопической техники
■ Ранняя профилактика послеоперационных осложнений
Удаление опухоли целесообразно выполнять до развития выраженных неврологических нарушений и наступления состояния декомпенсации. Однако решение о необходимости возможно раннего оперативного лечения при очевидных результатах инструментального обследования, но минимальных и преимущественно субъективных неврологических расстройствах является чрезвычайно трудным как для пациента, так и для хирурга. Такое решение должно обсуждаться с учетом всех конкретных обстоятельств случая и индивидуальных психологических особенностей пациента.
Основные варианты лучевой терапии сводятся к имплантации источников излучения в ткань опухоли (радиохирургические методы) и дистанционной лучевой терапии. Лучевую терапию в качестве самостоятельного метода лечения чаще всего используют при аденомах гипофиза, некоторых вариантах глиом, радиочувствительных опухолях основания черепа, некоторых других труднодоступных для хирургического лечения опухолях. Лучевую терапию более широко используют в составе комбинированного лечения радиочувствительных опухолей головного мозга после их парциального удаления (эпендимома, медуллобластома и др.). В отечественной практике наиболее распространено применение гамма-терапии. После проведения лучевой терапии возможны осложнения: усиление отека мозга, развитие позднего лучевого некроза, пострадиационной энцефалопатия с деменцией, выпадение волос и некоторые другие.
Возможности химиотерапии в нейроонкологии ограничены. Она используется в дополнение к хирургическим и лучевым методам лечения.
При нарастании внутричерепной гипертензии и дестабилизации состояния пациентов в процессе подготовки к хирургическому лечению применяется патогенетическая дегидратирующая терапия (фуросемид, маннитол, дексаметазон). При прогрессировании окклюзионной гидроцефалии и признаках дислокационных нарушений в качестве мер неотложного характера могут выполняться пункция и дренирование желудочков мозга, что позволяет обеспечить разгрузку ликворосодержащих пространств полости черепа и выиграть время для проведения хирургической декомпрессии и удаления опухоли. После удаления субтенториальных опухолей также иногда возникает необходимость в длительном отведении ликвора. При необходимости проводится симптоматическая терапия. Назначаются анальгетики, противоэпилептические средства.
Опухоли спинного мозга
Опухоли спинного мозга принято подразделять на первичные и вторичные. К первой группе относят опухоли, исходящие из спинного мозга, его оболочек и сосудов. Группу вторичных опухолей составляют новообразования окружающих тканей, которые прорастают в позвоночный канал и приводят к поражению спинного мозга. Особую категорию опухолевых поражений спинного мозга составляют метастатические опухоли. Среди первичных опухолей различают интрамедуллярные опухоли (исходящие из мозгового вещества) и экстрамедуллярные (развивающиеся из корешков, оболочек спинного мозга и сосудов). Экстрамедуллярные опухоли могут располагаться субдурально (под твердой мозговой оболочкой) или эпидурально (над твердой мозговой оболочкой). Кроме того, опухоли спинного мозга можно систематизировать по локализации в шейном, грудном, пояснично-крестцовом отделах спинного мозга. Особые случаи представляют опухоли в области краниовертебрального перехода и опухоли конского хвоста. Наиболее часто встречаются экстрамедуллярные опухоли - менингиомы, невриномы, гемангиобластомы, липомы. Среди интрамедуллярных опухолей преобладают астроцитомы и эпендимомы.
Опухоли спинного мозга, развиваясь в ограниченном пространстве позвоночного канала, приводят к сдавлению или разрушению спинного мозга и спинномозговых корешков, а также вызывают нарушения крово- и ликворообращения, что еще больше усугубляет повреждение спинного мозга.
Клинические проявления опухолей спинного мозга складываются из нескольких симптомокомплексов. Это корешково-оболочечные нарушения, синдром поперечного поражения спинного мозга (он включает сегментарные и проводниковые спинальные нарушения) и нарушения проходимости ликворных пространств.
Корешковые боли особенно характерны при экстрамедуллярных опухолях. Они усиливаются ночью и в положении лежа, бывают одно- или двусторонними, часто носят опоясывающий характер. Боли усиливаются при надавливании или перкуссии в области остистых отростков на уровне расположения опухоли. Часто в зоне корешковой иннервации появляются гиперестезия и парестезии.
При разрушении опухолью области задних и боковых рогов спинного мозга возникает картина сегментарных диссоциированных нарушений чувствительности и вегетативной дисфункции со стороны патологического процесса, что часто наблюдается при сирингомиелии и поэтому требует разграничения этих состояний. Поражение мотонейронов передних рогов проявляется периферическим парезом мышц в зоне иннервации соответствующих сегментов. При разрушении двигательных и чувствительных волокон в передних, боковых и задних столбах спинного мозга возникают проводниковые двигательные и чувствительные расстройства, локализованные ниже уровня поражения. Двигательные нарушения обычно представляют собой нижний спастический парапарез. Характер чувствительных нарушений зависит от расположения опухоли. Экстрамедуллярная опухоль вызывает восходящие нарушения чувствительности, когда, возникнув в стопах, они распространяются вверх до уровня поражения спинного мозга. При интрамедуллярной опухоли чувствительные расстройства вначале локализуются на уровне поражения и затем распространяются вниз. На различных стадиях опухолевого процесса можно наблюдать картину частичного поражения поперечника спинного мозга (в том числе половинного поражения - синдром Броун-Секара) или картину его полного поражения. Все эти изменения могут носить двусторонний симметричный или асимметричный характер. В большинстве случаев при опухолях спинного мозга развиваются нарушения функций тазовых органов. В зависимости от локализации опухоли они могут быть центрального или периферического типа. На всех стадиях опухолевого поражения спинного мозга обнаруживаются вегетативно-трофические изменения в пораженных конечностях. Их выраженность обычно нарастает с усугублением двигательного дефекта. Границы чувствительных и двигательных нарушений определяются уровнем опухолевого поражения спинного мозга и степенью вовлечения поперечника спинного мозга.
Экстрамедуллярные опухоли характеризуются появлением корешковых расстройств на самых ранних стадиях развития заболевания. Нарастание сдавления спинного мозга приводит к появлению проводниковых двигательных и чувствительных нарушений. Они вначале концентрируются в стопах и постепенно распространяются вверх до уровня пораженных сегментов. Возможны симптомы поражения сегментарного аппарата на уровне опухолевого процесса. Для опухолей экстрамедуллярной локализации характерно раннее появление изменений ЦСЖ и блокады спинального субарахноидального пространства.
Для интрамедуллярных опухолей на ранних стадиях их развития считают закономерным отсутствие корешковых нарушений, но в то же время в качестве первых признаков заболевания отмечают появление сегментарных нарушений чувствительности диссоциированного типа. В связи с поражением передних рогов спинного мозга возможно присоединение периферических парезов. В дальнейшем развиваются признаки поперечного поражения спинного мозга с грубыми двигательными и чувствительными проводниковыми расстройствами. При этом, как было отмечено ранее, гипестезия от уровня пораженных сегментов распространяется вниз. Блокада субарахноидального пространства при таких опухолях развивается значительно позже.
Нарастание выраженности корешковых или сегментарных нарушений, а также присоединение спинальных проводниковых симптомов должно всегда вызвать подозрение о первичном или вторичном опухолевом поражении спинного мозга. Рентгенография позвоночника - это наиболее простой метод обследования, который позволяет обнаружить признаки метастатического поражения, исключить другие вертеброгенные причины поражения спинного мозга и выявить косвенные свидетельства объемного поражения спинного мозга (деструкция или остеопороз дужек позвонков, расширение межпозвонковых отверстий и пр.). В ЦСЖ при опухолях спинного мозга отмечается повышение уровня белка. С помощью специальных проб можно выявить нарушение проходимости субарахноидального пространства (пробы Квекенштедта, Стукея, Пуссепа). Однако наиболее информативными методами обследования в подтверждении подозрений об опухоли спинного мозга и точной локализации процесса являются МРТ и миелография.
Опухоли спинного мозга необходимо дифференцировать с сирингомиелией, боковым амиотрофическим склерозом, рассеянным склерозом, вертеброгенной радикуломиелоишемией, рядом дегенеративных заболеваний спинного мозга.
Хирургические методы являются наиболее эффективными способами лечения опухолей спинного мозга. Опухоли спинного мозга обычно удаляются посредством заднего доступа, для обеспечения которого выполняется резекционная ламинэктомия. Большинство интрадуральных внемозговых опухолей может быть удалено радикально. С помощью микрохирургической техники и ультразвуковой аспирации также удается удалить многие интра- и интраэкстрамедуллярные опухоли (эпендимомы). Ряд глиальных опухолей (астроцитома, олигодендроглиома) можно удалить только частично, а также при этом уменьшить компрессию спинного мозга путем опорожнения кист. В некоторых случаях проводят паллиативные операции, например, декомпрессивную ламинэктомию для уменьшения сдавления спинного мозга. Хирургическое лечение при многих доброкачественных опухолях спинного мозга позволяет надеяться на значительное улучшение самочувствия пациентов, даже при наличии параплегии и выполнении операций у людей пожилого возраста
Клинические задачи
Вариант 1
У мужчины 32 лет утром на работе на фоне обычного самочувствия внезапно развился приступ с потерей сознания и судорогами, прикусом языка, пеной изо рта, который продолжался около 4 минут. Со слов окружающих, тонические, а затем и клонические судороги начались в правой руке и ноге, потом охватили все тело. После приступа отмечались оглушенность, слабость в правой руке и затруднение речи, которые постепенно уменьшились в течение часа и исчезли. Около 4-6 месяцев беспокоят головные боли чаще в области лба и темени, ставшие в последнее время более интенсивными и систематическими. Головные боли появляются к вечеру, иногда ночью или утром, могут сопровождаться тошнотой. При осмотре в неврологическом статусе обнаруживается повышение сухожильных рефлексов справа. Других отклонений не выявлено. На глазном дне - расширение вен сетчатки, некоторая нечеткость краев дисков зрительных нервов. При эхоэнцефалоскопии отмечено смещение М-эхо на 4 мм слева направо.
• Как можно охарактеризовать состояние пациента в момент осмотра?
• Перечислите основные неврологические расстройства.
• Как можно квалифицировать приступ с потерей сознания и судорогами?
• Объясните оглушение, затруднение речи и слабость в правой руке после приступа.
• Определите наиболее вероятный вариант цефалгического синдрома.
• О чем свидетельствуют изменения на глазном дне?
• Объясните результаты эхоэнцефалоскопии.
• Назовите основные признаки повышения внутричерепного давления.
• Сформулируйте топический диагноз.
• Сформулируйте и обоснуйте предварительный клинический диагноз.
• Назовите другие заболевания, которые могут быть причиной описанных расстройств.
• Какие детали анамнеза в дополнение к изложенному необходимо целенаправленно уточнить?
• Изложите схему инструментального неврологического обследования.
• Какова целесообразность выполнения КТ или МРТ головы?
• Изложите план ведения пациента.
• Опишите необходимое соматическое обследование.
• Обозначьте перечень терапевтических мероприятий, необходимых на данном этапе.
• Какие события могут декомпенсировать состояние пациента?
• Перечислите возможные неврологические осложнения при неблагоприятном течении заболевания.
• Объясните сущность дислокационных нарушений и назовите их основные топографические варианты.
Вариант 2
Пациента 48 лет в течение 3 месяцев беспокоят периодические головные боли в области лба и затылка, неуверенность и пошатывание при ходьбе. В самом начале заболевания головные боли появлялись в любое время суток после физической нагрузки, перегревания, утомления, а в последнее время стали почти постоянными и наиболее интенсивными в утренние часы, часто сопровождаются тошнотой, а иногда и рвотой. При перемене положения головы иногда отмечает кратковременное затуманивание зрения. Появился дискомфорт при глотании. Состояние постепенно ухудшается. При неврологическом осмотре наблюдается грубый горизонтальный нистагм в обе стороны, дисфагия, дисфония, угнетение глоточных рефлексов. Мышечная гипотония. Несколько неуверенно выполняет координаторные пробы с обеих сторон. Стоять в позе Ромберга не может, падает. С трудом сохраняет равновесие в положении сидя. При эхоэнцефалоскопии смешения M-Эхо не выявлено.
• Как можно охарактеризовать состояние пациента в момент осмотра?
• Перечислите основные неврологические расстройства
• Как можно квалифицировать эпизоды нарушения зрения?
• Как объяснить затруднения при глотании?
• Определите тип цефалгического синдрома.
• Определите характер нарушения двигательных функций.
• Объясните результаты эхоэнцефалоскопии.
• Сформулируйте топический диагноз.
• Сформулируйте и обоснуйте предварительный клинический диагноз.
• Обозначьте основные направления дифференциальной диагностики.
• Какие детали анамнеза в дополнение к изложенному необходимо целенаправленно уточнить?
• Изложите план и задачи инструментального неврологического обследования.
• Опишите схему соматического обследования.
• Обозначьте перечень терапевтических мероприятий, необходимых на данном этапе.
• Перечислите основные варианты атаксии.
• Назовите другие возможные причины нарушения функции ходьбы.
✵ Назовите основные признаки повышения внутричерепного давления.
• Перечислите возможные неврологические осложнения при неблагоприятном течении заболевания.
• Определите прогноз заболевания.
Вариант 3
Пациент 50 лет отмечает постепенное снижение остроты зрения, укрупнение черт лица, увеличение носа, надбровных дуг, стоп и кистей в течение последних 2-3 лет. Беспокоят частые головные боли лобно-височной локализации. При осмотре обращают на себя внимание увеличенный нос, надбровные дуги, массивная нижняя челюсть, крупные кисти и стопы. Зрачки симметричные, прямая и содружественная реакции зрачков на свет вялые. Битемпоральная гемианопсия.
• Перечислите основные неврологические расстройства.
• Объясните изменения черт лица, формы и размеров кистей и стоп.
• Как объяснить нарушения остроты зрения?
• Как можно интерпретировать нарушения полей зрения?
• Определите уровень поражения зрительной системы.
• Объясните характер и происхождение цефалгического синдрома.
✵ Сформулируйте топический диагноз.
• Сформулируйте и обоснуйте предварительный клинический диагноз.
• Обозначьте основные направления дифференциальной диагностики.
• Какие детали анамнеза в дополнение к изложенному необходимо целенаправленно уточнить?
• Изложите план и задачи инструментального неврологического обследования.
• Опишите характерные для данного заболевания изменения на рентгенограммах черепа.
• Какое соматическое обследование следует провести?
• Обозначьте перечень терапевтических мероприятий, необходимых на данном этапе.
• Перечислите возможные неврологические осложнения при неблагоприятном течении заболевания.
• Назовите наиболее распространенные гормонально-активные аденомы гипофиза.
• Опишите возможные варианты лечения опухолей гипофиза
• Определите прогноз заболевания.
Вариант 4
Женщина 68 лет год назад заметила неприятные ощущения и неловкость в стопах при ходьбе. Ранее длительно болела вертеброгенным пояснично-крестцовым радикулитом. Постепенно из-за нарастающей слабости и напряжения в мышцах ног стала передвигаться с трудом, опираясь на окружающие предметы. Одновременно ощущения покалывания и притупления чувствительности на ногах распространились до уровня коленных суставов, а затем и до живота. Около месяца назад появилось периодическое недержание мочи. Неврологическое обследование выявило значительное снижение силы в ногах с высокими сухожильными рефлексами и патологическими стопными знаками Бабинского. Снижение болевой и температурной чувствительности определялось книзу от уровня Т11. На рентгенограммах позвоночника выявлены признаки распространенного остеохондроза и деформирующего спондилоартроза. При нисходящей миелографии обнаружена остановка контраста на уровне Т10.
• Перечислите основные неврологические расстройства.
• Опишите синдром нарушения двигательных функций.
• Опишите синдром нарушения чувствительности.
• Какое диагностическое значение имеет динамика чувствительных расстройств?
• Как следует расценивать результаты спондилографии?
• Сформулируйте показания к проведению нисходящей миелографии.
• Объясните результаты миелографии.
• Сформулируйте и обоснуйте топический диагноз.
• Сформулируйте предварительный клинический диагноз.
• Обозначьте основные направления дифференциального диагноза.
• Изложите схему инструментального неврологического обследования.
• Опишите необходимое соматическое обследование.
• Какие другие неврологические синдромы обычно наблюдаются при данном заболевании?
• Опишите характерные для данного случая изменения цереброспинальной жидкости.
• Какие отклонения можно обнаружить при проведении ликвородинамических проб?
• Какие детали анамнеза в дополнение к изложенному необходимо целенаправленно уточнить?
• Перечислите наиболее распространенные причины нарушения ходьбы и движений в ногах.
• Опишите принципы и возможности хирургического лечения.
• Определите прогноз заболевания.
Вариант 5
Мужчина 65 лет страдает болями в пояснице и ногах, многократно лечился по поводу вертеброгенного радикулита. В течение суток после некоторой физической нагрузки развилась слабость в ногах и появились затруднения при ходьбе. Чуть позже обнаружилось недержание мочи. При неврологическом обследовании констатировано снижение силы в ногах, повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки. Выявлено нарушение болевой и температурной чувствительности от уровня L1 слева. Около 5 лет назад диагностирована аденома предстательной железы. На спондилограммах обнаруживаются зоны деструкции в области тел и дужек T11-12, L2, а также в костях таза. При нисходящей миелографии наблюдается остановка контраста на уровне Т11.
• Перечислите основные неврологические расстройства.
• Опишите синдром нарушения двигательных функций.
• Опишите синдром нарушения чувствительности.
• Объясните результаты спондилографии.
• Определите показания к нисходящей миелографии.
• Объясните результаты миелографического исследования.
• Сформулируйте и обоснуйте топический диагноз.
• Сформулируйте предварительный клинический диагноз.
• Обозначьте основные направления дифференциального диагноза.
• Опишите схему инструментального неврологического обследования.
• Какова целесообразность КТ или МРТ обследования?
• Укажите необходимые методы соматического обследования.
• Опишите характерные для данного заболевания изменения цереброспинальной жидкости.
• Какие отклонения можно обнаружить при проведении ликвородинамических проб?
• Какие детали анамнеза в дополнение к изложенному необходимо целенаправленно уточнить?
• Перечислите наиболее распространенные причины нарушения функции ходьбы и движений в ногах.
• Изложите план ведения пациента.
• Опишите принципы и возможности хирургического лечения.
• Определите прогноз заболевания.
Вариант 6
Женщину 38 лет беспокоят слабость и нарушение чувствительности в ногах, затрудненное мочеиспускание. При ходьбе возникает ощущение скованности и напряжения в мышцах ног. Около четырех месяцев назад в левой половине грудной клетки появился зуд, а затем покалывание и снижение чувствительности кожи в виде пояса чуть выше края реберной дуги. Со временем нарушения чувствительности приобрели двусторонний характер. Постепенно появилась неловкость и слабость в ногах, больше в правой. В нижне-грудном отделе позвоночника стали беспокоить нерезкие боли. При осмотре обнаруживаются значительное снижение мышечной силы в ногах, повышение тонуса мышц, затруднение ходьбы. Коленные и ахилловы рефлексы высокие, патологические рефлексы Бабинского с обеих сторон. Гипестезия книзу от края реберной дуги на туловище и нижних конечностях. Ослабление мышечно-суставного чувства в стопах.
• Перечислите основные неврологические расстройства.
• Объясните характер и происхождение нарушений чувствительности.
• Какое диагностическое значение имеет динамика чувствительных расстройств?
• Опишите синдром двигательных нарушений.
• Сформулируйте топический диагноз.
• Сформулируйте и обоснуйте предварительный клинический диагноз.
• Определите основные направления дифференциального диагноза.
• Изложите схему инструментального и лабораторного обследования.
• Укажите необходимые методы соматического обследования.
• Какие детали анамнеза в дополнение к изложенному необходимо целенаправленно уточнить?
• Опишите характерные для данного заболевания изменения цереброспинальной жидкости.
• Какие отклонения можно обнаружить при проведении ликвородинамических проб?
• Сформулируйте показания к миелографическому исследованию.
• Какова целесообразность КТ или МРТ обследования?
• Изложите план ведения пациентки.
• Опишите принципы и возможности хирургического лечения.
• Определите прогноз заболевания.