НЕВРОЛОГИЯ И НЕЙРОХИРУРГИЯ - Ю. В. АЛЕКСЕЕНКО - 2014

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

В общей структуре заболеваемости населения многих стран поражения периферической нервной системы занимают третье место после простудных заболеваний и бытовых травм. В то же время в структуре временной нетрудоспособности эта группа заболеваний занимает лидирующие позиции. Особенностью данной группы заболеваний является необычно широкий спектр клинических проявлений как локального, так и глобального характера. С другой стороны, поражения периферической нервной системы возникают в результате действия чрезвычайно разнообразных патологических внешних и внутренних воздействий. Во многих случаях они представляют собой осложнения или закономерные проявления патологии внутренних органов, заболеваний крови, системных поражений, иммунных расстройств, онкологических заболеваний, обменно-эндокринных нарушений, инфекционных заболеваний, отравлений и травм, и даже иногда являются ятрогенными состояниями. Таким образом, в сфере распознавания и лечения заболеваний периферической нервной системы взаимодействуют многие специалисты: неврологи, нейрохирурги, хирурги, травматологи, ревматологи, терапевты, эндокринологи, стоматологи, нефрологи, оториноларингологии и некоторые другие.

Систематизация заболеваний периферической нервной системы и некоторые вопросы терминологии

Существует достаточно сложная классификация заболеваний и поражений периферической нервной системы. С анатомических позиций удобно выделять поражение периферических нервов (изолированное или множественное), сплетений, корешков спинного мозга и спинномозговых ганглиев.

С учетом этиологии и патогенеза все варианты поражения периферической нервной системы принято подразделять на генетически обусловленные, инфекционно-воспалительные, инфекционно-аллергические, токсические и дисметаболические, компрессионно-ишемические (туннельные), вертеброгенные и травматические. Используемые термины обычно отражают особенности этиологии и патогенеза конкретного варианта заболевания. Термины «неврит», «полиневрит», «плексит», «радикулит» и «ганглионит» целесообразно использовать для описания очевидного инфекционно-воспалительного поражения периферической нервной системы. Неинфекционный характер патологического процесса (токсическое, дисметаболическое, аллергическое, компрессионно-ишемическое поражение) подчеркивается в терминах «невропатия», «полиневропатия», «плексопатия», «радикулопатия». При механическом повреждении целесообразно констатировать травматическое повреждение соответствующего нерва, сплетения или корешка с указанием степени его разрушения. Изолированное поражение одного нерва подчеркивается терминами «мононевропатия», а множественное — термином «полиневропатия» или «полиневрит». Преобладание феноменов раздражения и, в частности, мучительного приступообразного болевого феномена среди всех прочих клинических проявлений поражения периферических нервов принято определять термином «невралгия».

Механизмы патогенеза и обобщенная характеристика клинических проявлений заболеваний периферических нервов

Патоморфологические изменения при заболеваниях и поражениях периферических нервов могут ограничиваться аксональными повреждениями (поражение аксонального цилиндра), представлять собой демиелинизирующий процесс с разрушением миелиновой оболочки нервных волокон или выглядеть как дегенерация нервных волокон ниже уровня повреждения (валлеровская дегенерация). Как известно, периферические нервы обычно содержат волокна трех видов: чувствительные, двигательные и вегетативные. Их соотношение в составе отдельных нервных с толов варьирует, что определяет преобладание к картине поражения тех или иных неврологических расстройств (сенсорных, двигательных, вегетативно-трофических).

1. Поражение чувствительных волокон в зависимости от характера повреждения может сопровождаться как симптомами выпадения, так и признаками раздражения. Могут обнаруживаться болевые ощущения в месте повреждения, по ходу нервного ствола и в зоне его иннервации. Обычно наблюдаются парестезии, гиперестезия или чаще гипестезия в зоне иннервации соответствующих нервов. Особенно заметны расстройства тактильной и болевой чувствительности, хотя обычно страдают все виды чувствительности (поверхностные и глубокие). Необходимо помнить, что в таких случаях площадь сенсорных расстройств всегда несколько меньше, чем область иннервации соответствующего нерва за счет зон перекрытия чувствительной иннервации от соседних нервов. Множественное поражение периферических нервов может сопровождаться сенситивной атаксией.

2. Поражение двигательных волокон приводит к слабости, гипотонии и атрофии соответствующих мышц, а также выпадению рефлексов (См. признаки периферического пареза или паралича).

3. Вегетативно-трофические расстройства могут проявляться в виде изменения цвета и температуры кожных покровов, появления сухости кожи, нарушения роста волос и ногтей, появления трофических язв, отечности мягких тканей и других нарушений.

Характер поражения периферических нервов и мышц может быть установлен с помощью классической электродиагностики. Более точно степень и уровень поражения периферических нервов могут быть определены с помощью электронейромиографии.

Таким образом, универсальная обобщенная характеристика клинических проявлений поражения периферического нерва по максимально возможному перечню признаков складывается из болей по ходу пораженного нервного ствола, а также болевых ощущений, парестезий, гипестезии, гиперестезии (реже) в зоне его иннервации. Отмечается нарушение функций, обусловленных парезом заинтересованных мышц, наблюдается снижение их тонуса, атрофия мышц и выпадение соответствующих рефлексов. Обнаруживается снижение температуры кожных покровов в зоне иннервации, иногда - изменение сосудистого рисунка и цвета кожи, отечность мягких тканей. Однако конкретное сочетание симптомов зависит не только от типа пораженного нерва (содержащего преимущественно двигательные, чувствительные волокна или имеющего множество вегетативных волокон), но также от уровня его поражения, этиологии и конкретного патогенеза заболевания.

С таким спектром симптомов протекают, например, невропатии или травматические поражения нервов верхних и нижних конечностей: лучевого, локтевого, срединного, седалищного, бедренного, большеберцового и малоберцового. Иногда поражение этих нервов происходит на фоне острых инфекций. Возможно развитие инъекционных невропатий (встречаются редко). Однако чаще всего спонтанные мононевропатии имеют компрессионно-ишемический характер (туннельные невропатии). В качестве примеров такой патологии можно рассматривать синдром запястного канала, невралгию наружного кожного нерва бедра, невропатию бедренного нерва, синдром грушевидной мышцы и др.

Непосредственными пусковыми факторами при таких патологических состояниях оказываются длительная микротравматизация нерва при стереотипных нагрузках и фиксированных позах, грубые внешние физические воздействия (при укладке паркета, передвижении на костылях и пр.). Ведущим механизмом повреждения при этом является сдавление нервного ствола в ригидном костно-фиброзно-мышечном канале (вследствие воспалительных изменений тканей и отека) и развитие его ишемии. Немаловажное значение при этом имеют некоторые предрасполагающие факторы: увеличение ранимости периферических нервов и изменения в невральном микрососудистом русле. Развитию фиброза и усилению жесткости анатомических каналов способствуют дегенеративно-дистрофические изменения суставов, эндокринные нарушения, беременность и лактация, прием оральных контрацептивов. В комплексном лечении туннельных поражений применяются анальгетики, вазоактивные препараты, НПВС, антиэпилептические средства (например, карбамазепин при упорных невралгических синдромах), физиотерапевтическое лечение, блокады (локальное введение глюкокортикоидов). Применяются хирургические методы лечения (декомпрессия).

Невропатия лицевого нерва

Невропатия лицевого нерва является особым случаем мононевропатии. Заболевание может иметь различную этиологию. По существу - это вариант туннельного поражения лицевого нерва при воспалении и его сдавлении в костном канале височной кости (ишемия, отек и компрессия нерва). Данное заболевание может быть осложнением воспалительных заболеваний внутреннего уха, опухолевых, сосудистых и инфекционных заболеваний головного мозга, паротита, одним из проявлений травматических повреждений пирамиды височной кости, множественного поражения периферической нервной системы (острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии). Кроме того, существует идиопатический вариант невропатии лицевого нерва (паралич Белла), в патогенезе которого можно предполагать аутоиммунно-воспалительный компонент, но очевидные причины не обнаруживаются. Провоцирующими факторами при этом могут быть переохлаждение, травма, простудные явления.

Клиника заболевания характеризуется внезапно возникающим односторонним парезом мимической мускулатуры. Наблюдается феномен Белла — лагофтальм. Возможны боли в области уха и сосцевидного отростка. Структура клинических проявлений невропатии лицевого нерва зависит от уровня поражения и вовлечения волокон промежуточного нерва. При этом могут наблюдаться изменение слуха (снижение слуха, гиперакузия) и вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, сухость глаза или слезотечение, нарушение слюноотделения. Диагностика невропатии лицевого нерва не вызывает затруднений. Однако всегда необходимо исключить вторичное поражение системы лицевого нерва. Выздоровление наступает у 2/3 пациентов. Однако в некоторых случаях развивается контрактура мимической мускулатуры с болезненными ощущениями в мышцах пораженной половины лица, повышением мышечного тонуса, патологическими синкинезиями. В комплексной терапии применяют глюкокортикоиды, дегидратацию, вазоактивные препараты, НПВС, физиотерапевтическое лечение, массаж, ЛФК, ИРТ. При отсутствии признаков контрактуры мимической мускулатуры применяют средства, улучшающие нервно-мышечную передачу (нейромидин). В отдельных случаях возможно хирургическое лечение.

Невралгия тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва является одним из наиболее распространенных и мучительных болевых синдромов. Одной из причин невралгии тройничного нерва считают раздражение корешка тройничного нерва на основании мозга проходящими рядом мелкими сосудами (петлей верхней мозжечковой артерии), что удается во многих случаях подтвердить при проведении хирургического лечения. В то же время невралгия тройничного нерва может иметь вторичный характер вследствие опухолевых, воспалительных, демиелинизирующих заболеваний, травматических поражений черепа, головного мозга, придаточных пазух носа, зубочелюстной системы. Заболевание обычно возникает после 50 лет.

Заболевание характеризуется внезапными приступами резких, пронизывающих, нестерпимых болей в области лица, десен в зонах иннервации отдельных ветвей тройничного нерва. Болевые приступы провоцируются разговором, жеванием, бритьем, чисткой зубов, холодным ветром и т. п. Приступы болей обычно длятся несколько секунд, сопровождаются вегетативными реакциями-, гиперемией лица, слезотечением, спазмом мимических мышц. Характерно наличие курковых зон - участков кожи или слизистых оболочек, раздражение или прикосновение, к которым способно вызвать болевой приступ. Неврологическое обследование в межприступном периоде существенных отклонений не обнаруживает. Может быть выявлена болезненность в точках выхода ветвей тройничного нерва. При проведении обследования пациентов необходимо исключить все варианты вторичной невралгии тройничного нерва.

В лечении невралгии тройничного нерва с 1962 года широко применяется карбамазепин (финлепсин). Доза препарата подбирается индивидуально и обычно составляет 400-1200 мг/сут. Могут быть применены и другие противоэпилептические средства. Положительный эффект также может быть достигнут при назначении баклофена. Применяются вазоактивные средства. При отсутствии эффекта от приема карбамазепина проводятся блокады ветвей тройничного нерва с местными анестетиками. Для устранения причины заболевания в некоторых упорных случаях могут быть проведены сложные нейрохирургические стереотаксические вмешательства (васкулярная декомпрессия корешка V нерва).

Герпетический радикулоганглионеврит

Заболевание вызывается вирусом ветряной оспы чаще всего у пожилых людей. Реактивация вируса может возникать спонтанно или на фоне иммунодефицитных состояний. В патологический процесс обычно вовлекаются 1-2 смежных спинномозговых узла (чаще в грудном отделе) и задних корешка или одна-две ветви тройничного нерва.

В типичных случаях через 2-3 дня после появления признаков общеинфекционного характера возникают парестезии и корешковые боли в зонах соответствующей сегментарной иннервации, болезненность регионарных лимфатических узлов. Боли обычно носят жгучий приступообразный характер. В дальнейшем наблюдается последовательное развитие гиперемии, папул и пузырьков, наполненных серозной жидкостью. Спустя 3-4 дня пузырьки становятся гнойными и превращаются в корочки. Особую опасность представляет поражение роговицы (кератит). Выздоровление наступает через 3-6 недель. Некоторых пациентов после перенесенного заболевания длительное время может беспокоить постгерпетическая невралгия. Это состояние характеризуется постоянными изнуряющими болевыми ощущениями с эпизодами стреляющей боли в зоне поражения. При этом во время исследования чувствительности в болезненном участке может обнаруживаться тотальная анестезия. Для лечения данного заболевания в острой стадии применяют ацикловир (внутрь и в виде мази), аналгетики, антигистаминные препараты. Для купирования болевого синдрома наиболее эффективны лекарственные средства их группы противоэпилептических средств, которые хорошо себя зарекомендовали при лечении различных хронических болевых расстройств - габапентин и прегабалин, также применяются трициклические антидепрессанты (амитриптилин). Применяются трансдермальные аппликационные формы с лидокаином и др.

Полиневропатии

Полиневропатии — множественное симметричное поражение периферических нервов преимущественно в дистальных отделах конечностей. При вовлечении в патологический процесс спинномозговых корешков более точными терминами являются «полирадикулоневрит» или «по- лирадикулоневропатия». С учетом сроков развития и динамики симптомов говорят об острых (менее недели), подострых (не более месяца), хронических (более месяца) и рецидивирующих полиневропатиях. В зависимости от патоморфологических особенностей их подразделяют на аксонопатии (поражение аксонов нервных волокон) и миелинопатии (поражение миелиновых оболочек). Как и при поражении отдельных периферических нервов обобщенная клиническая картина полиневропатий включает сенсорные, двигательные и вегетативно-трофические расстройства. Однако указанные нарушения имеют более диффузное распространение по типу «перчаток» и «носков». Большое значение в диагностике полиневропатий имеет электронейромиография, которая позволяет уточнить уровень и качественные характеристики патологического процесса, разграничить аксонопатии и миелинопатии. В некоторых случаях существенную помощь в диагностике может оказать биопсия кожного (икроножного) нерва.

Аксональные полиневропатии часто возникают на фоне тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом, авитаминозов, системных заболеваний (коллагекозы, заболевания крови, рак), приема лекарственных препаратов (метронидазол, изониазид и др) или имеют дисметаболическое происхождение. Для них характерны постепенное развитие и вовлечение прежде всего нервов дистальных отделов конечностей. Демиелинизирующие полиневропатии могут быть аутоиммунными (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая поли невропатия), паранеопластическими, токсическими, наследственными. При демиелинизирующих полиневропатиях поражаются как проксимальные, так и дистальные сегменты нервных волокон, что проявляется в быстро нарастающих изменениях как дистальных, так и проксимальных отделов конечностей.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре)

Это заболевание аутоиммунной природы с очевидными нарушениями в системе гуморального и клеточного иммунитета. Основная мишень аутоиммунного процесса остается неизвестной, однако можно предполагать, что он направлен, прежде всего, против леммоцитов и миелина, что приводит к воспалительным изменениям и сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых и черепных нервов. Кроме того, в некоторых случаях наблюдаются повреждения аксонов - аксональная дегенерация периферических нервов. У многих пациентов за несколько дней или недель перед началом заболевания отмечаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, что можно рассматривать в качестве отправной точки и пускового фактора аутоиммунного процесса. Аналогичную роль могут, вероятно, играть травмы периферической нервной системы, оперативные вмешательства или вакцинация.

В клинической картине острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии преобладают прогрессирующие вялые парезы конечностей. Обычно слабость вначале появляется в мускулатуре дистальных или проксимальных отделов ног, а затем распространяется вверх, охватывая мышцы рук, туловища, шеи и головы. Парезы нарастают в течение нескольких дней, реже в течение нескольких часов. Постепенно формируется картина периферического сравнительно симметричного преимущественно дистального тетрапареза, обычно более выраженного в ногах. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания с парадоксальным феноменом - втягиванием живота на вдохе. Характерно угнетение сухожильных рефлексов, в дальнейшем возможно постепенное развитие гипотрофий. Менее выражены чувствительные нарушения: гипестезии, парестезии или гиперестезии в дистальных отделах конечностей. Часто пациентов беспокоят боли корешкового типа в руках и ногах, а также миалгии. У большинства пациентов обнаруживаются симптомы натяжения. Достаточно часто развиваются признаки вегетативной дисфункции: изменения уровня артериального давления, тахикардия или брадикардия и др. Достигнув определенного уровня развития, симптомы заболевания стабилизируются. Через 2-4 недели обычно начинается регресс неврологических расстройств. Восстановление может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев и даже иногда до 1-2 лет. В 25% случаев могут наблюдаться рецидивы заболевания.

Диагноз заболевания устанавливается на основании типичной картины и динамики неврологических расстройств (острый вялый симметричный тетрапарез с арефлексией и незначительными чувствительными нарушениями), повышения на второй неделе заболевания содержания в ЦСЖ белка при нормальном количестве клеток (белково-клеточная диссоциация), наличия характерных электронейромиографических отклонений. Острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию необходимо дифференцировать с разнообразными поражениями спинного мозга, которые в острой стадии заболевания сопровождаются развитием гипотонических тетра- или парапарезов с арефлексией. Кроме того, иногда необходимо исключить дифтерийную или порфирийную полиневропатию, полимиозит.

Угрозу для жизни пациента представляют развитие дыхательной недостаточности вследствие слабости дыхательной и бульбарной мускулатуры, нарушения сердечного ритма и другие тяжелые вегетативные расстройства. Летальный исход может также наступить вследствие тромбоэмболии легочной артерии, сепсиса. Смертность от данного заболевания при наличии условий для проведения современной интенсивной терапии не превышает 5%. Выраженные двигательные расстройства сохраняются примерно у 15-20% пациентов. Таким образом, у большей части пациентов наступает восстановление неврологических функций.

Опасность быстрого нарастания дыхательных и сердечных расстройств позволяет рассматривать острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию как неотложное состояние, которое требует проведения интенсивной терапии и в некоторых случаях — даже ИВЛ. Необходим тщательный контроль параметров дыхания и сердечной деятельности, состояния бульбарных функций. В фазе прогрессирования заболевания наиболее эффективны плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов. Применяются и другие средства патогенетической и симптоматической терапии (аналгетики, НПВС, нейромедиаторы, вазоактивные препараты, антибиотики и пр.). Необходимы мероприятия по предупреждению контрактур и пролежней, контроль состояния функций тазовых органов, адекватное питание пациентов и регулирование вводноэлектролитного баланса. Большое значение имеет ранняя реабилитация с применением массажа, ЛФК, физиотерапевтических процедур.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП)

В отличие от острого варианта демиелинизирующей полирадикулоневропатии, этому заболеванию редко предшествуют инфекции. Вероятность его развития ассоциируется с наличием некоторых антигенов системы HLA. Аутоиммунную природу заболевания подтверждает наличие у большинства пациентов антител к белку - компоненту цитоскелета β-тубулину. Первыми симптомами заболевания являются слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, атаксия, а также парестезии и онемение в кистях и стопах (полиневропатия сенсомоторного типа). В дальнейшем двигательные нарушения постепенно охватывают как проксимальные, так и дистальные отделы конечностей. В некоторых случаях поражаются черепные нервы (бульбарная группа, глазодвигательные, лицевой). Неврологическая симптоматика нарастает медленно, обычно в течение нескольких месяцев. Примерно в трети случаев заболевание приобретает рецидивирующее течение. В цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание белка при нормальном количестве клеток. Следует отметить, что ХВДП примерно в 10-20% случаев развивается на фоне системных поражений (системная красная волчанка, лимфома, амилоидоз, миеломная болезнь, паранеопластический синдром и пр.). Этим фактом определяется круг необходимых дополнительных обследований при установлении диагноза ХВДП. Иногда первые признаки указанных заболеваний развиваются спустя нескольких месяцев после развития симптоматики ХВДП.

В лечении ХВДП используются кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулин. Иногда применяют иммуносупрессивную терапию (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид и пр.). Лечение необходимо проводить длительно, однако у большинства пациентов удается достичь благополучного исхода заболевания.

Диабетическая полиневропатия

Полиневропатия является распространенным осложнением сахарного диабета. Она обнаруживается примерно у 15% пациентов, страдающих сахарным диабетом. Электрофизиологически она подтверждается примерно у половины пациентов. Патогенез диабетической полиневропатии остается неясным. Возможные механизмы - это ишемическое поражение структур периферической нервной системы, обусловленное развитием микроангиопатии, а также нарушение метаболизма в нейронах. Выраженность проявлений диабетической полиневропатии нарастает с увеличением степени и длительности гипергликемии.

Наиболее распространенной формой диабетической полиневропатии является симметричная дистальная сенсорная полиневропатия. При этом страдают преимущественно аксоны тонких немиелинизированный или маломиелинизированных чувствительных и вегетативных волокон. У таких пациентов на ранних стадиях заболевания в клинической картине доминируют нарушения чувствительности в стопах. Появляются парестезии (ощущения холода, покалывания, жжения), гиперестезия, боли, онемение или дизестезии, которые усиливаются в ночное время и нередко уменьшаются при ходьбе. Постепенно чувствительные нарушения распространяются в проксимальном направлении и обнаруживаются также и в руках. При обследовании обнаруживается снижение болевой и тактильной чувствительности в дистальных отделах рук и ног, снижение сухожильных рефлексов. При поражении толстых волокон развиваются нарушения глубокой чувствительности с выпадением рефлексов и сенситивной атаксией. При нормализации уровня глюкозы в крови болевой синдром может уменьшиться. Двигательные расстройства обычно ограничиваются легкой слабостью и атрофией мышц стоп и голеней. На коже нижних конечностей в местах давления могут появляться безболезненные язвы, что обусловлено не только вегетативной дисфункцией, но также наличием микроангиопатии, нарушением чувствительности и вторичной инфекцией. Иногда возникают артропатии и деформации суставов стоп.

Вегетативная дисфункция обычно сопутствует сенсомоторным нарушениям при полиневропатии, однако иногда ее проявления выходят на первый план (диабетическая пандисавтономия). При этом в клинической картине заболевания доминируют симптомы дисфункции сердечнососудистой системы (ортостатическая гипотензия, которая нередко провоцируется введением инсулина и не сопровождается тахикардией), желудочно-кишечного тракта (запоры, поносы, парез желудка), мочеполовой системы (импотенция, нарушения мочеиспускания). При таком состоянии встречаются безболевые формы инфаркта миокарда, может наступить внезапная смерть.

Симметричная проксимальная моторная невропатия развивается у пациентов сахарным диабетом значительно реже. Она формируется подостро и проявляется слабостью и атрофией проксимальной группы мышц ног, реже мышц плечевого пояса. При этом нарушения чувствительности минимальны или даже отсутствуют, иногда наблюдаются боли в конечностях. Развитие неврологических нарушений при этом может быть обусловлено аугоиммунным васкулитом. При сахарном диабете у пожилых людей может также развиваться асимметричная проксимальная моторная невропатия с болями по передней поверхности бедра и в пояснице, парезами и атрофией передних мышц бедра. Прогноз обычно благоприятный, однако восстановление может занять несколько месяцев и даже лет.

Иногда при сахарном диабете развивается радикулопатия с вовлечением поясничных, крестцовых, грудных или шейных корешков. При таком состоянии боль обычно не стихает в положении лежа и усиливается ночью. Кроме того, при сахарном диабете может возникать краниальная невропатия с повреждением III, IV и VI нервов. Это заболевание наблюдается у лиц пожилого возраста и проявляется болями в области глазницы и нарушением подвижности глазного яблока.

Поражение периферической нервной системы может быть первым проявлением сахарного диабета. Поэтому исследование уровня глюкозы крови рекомендуется выполнять всем пациентам с заболеваниями периферической нервной системы. Однако диагностировать диабетические невропатии следует только в том случае, когда исключены другие причинные состояния и заболевания, поскольку большинство неврологических расстройств при этом недостаточно специфичны.

Первым шагом в лечении диабетических невропатий является нормализация уровня глюкозы крови. Широко применяют витамины группы В, тиоктацид, актовегин, вазоактивные препараты (пентоксифиллин и др.), ипидакрин (кейромидин), средства симтоматической терапии (при болях — простые анальгетики, НПВС, габапентин, прегабалин). Назначаются физиотерапевтические процедуры, массаж, ЛФК.

Алкогольная полиневропатия

Алкогольная полиневропатия - одна из распространенных форм поражения нервной системы при злоупотреблении алкоголем. Есть основания полагать, что истинная частота всего комплекса алкоголь-зависимых поражений нервно системы, скорее всего, недооценивается. Алкогольная полиневропатия представляет собой симметричную сенсомоторную множественную невропатию, в основе которой лежит аксональная дегенерация. Это поражение периферической нервной системы может быть результатом прямого токсического воздействия метаболитов алкоголя (ацетальдегида), дефицита тиамина и, вероятно, других витаминов группы В (фолиевой кислоты), обусловленного недостаточным и неполноценным (преимущественно углеводным) питанием. Однако точные механизмы развития данной патологии во многих конкретных случаях остаются неуточненными. Алкогольная полиневропатия у лиц среднего и старшего возраста нередко расценивается специалистами как дисметаболическая или диабетическая, в то время как в действительности она чаще всею имеет смешанный характер. Гистологические изменения при этом состоят в дегенерации дистальных отделов аксонов и вторичной демиелинизации и не являются специфичными.

Обычно при алкогольной полиневропатии в большей степени поражаются ноги, несколько меньше - руки. Пациенты жалуются на жгучие боли, парестезии и онемение в стопах и голенях, болезненные спазмы мышц голеней. При вовлечении волокон глубокой чувствительности может развиваться нарушение координации движений - сенситивная атаксия. Постепенно появляется слабость мышц разгибателей стоп и пальцев. При осмотре обнаруживается снижение или выпадение сухожильных рефлексов, болезненность при пальпации мышц и мягких тканей в проекции нервных стволов, гипестезия по типу «носков» и «перчаток», атрофия мышц дистальных отделов конечностей. Прикосновение к коже конечностей усиливает болезненные ощущения. Характерны вегетативные расстройства в виде гипергидроза, отечности и изменения окраски кожных покровов конечностей, дистрофических изменений ногтей. У многих пациентов с алкогольной зависимостью полиневропатия имеет субклинический характер и подтверждается при электрофизиологических исследованиях. Необходимо подчеркнуть, что у пациентов с алкогольной зависимостью может наблюдаться полиневропатия и другого происхождения (сахарный диабет, васкулиты, синдром Гийена-Барре и др.). Алкогольную полиневропатию необходимо дифференцировать с острой алкогольной миопатией. При явлениях сенситивной атаксии необходимо исключить спинную сухотку.

Для уменьшения болей применяют препараты различных групп, включая новые противоэпилептические средства (габапентин, прегабалин, карбамазепин) и антидепрессанты (амитриптилин). Полный отказ от алкоголя, полноценное сбалансированное питание, назначение тиамина курсами (2-3 мл 5% раствора внутримышечно, затем внутрь 100-200 мг в сутки) в сочетании с другими витаминами группы В, а также ипидакрина (нейромидина), ЛФК, физиотерапевтических процедур приостанавливают прогрессирование полиневропатии или даже способствуют некоторому обратному развитию симптоматики. Однако полное восстановление неврологических отклонений наступает не всегда.

Плексопатин

Плечевая плексопатия. При поражении плечевого сплетения возникает тотальный парез или паралич руки, расстройство всех видов чувствительности, грубые вегетативно-трофические нарушения. Наблюдается сильные и упорные боли в руке. Наиболее частые причины поражения плечевого сплетения — травма, сдавление или растяжение при вывихе головки плечевой кости, переломах ключицы, ранениях, неправильном положении руки во время наркоза, добавочных шейных ребрах, опухолях верхушки легкого и молочной железы, метастатических поражениях и пр. При поражении верхней части сплетения (корешки C5-C6) развивается паралич мышц проксимальных отделов конечности (паралич Эрба- Дюшенна). При вовлечении нижней части сплетения (корешки C8-Th1) страдают дистальные отделы руки (паралич Дежерин-Клюмпке). При тракционной травме возможен отрыв шейных корешков от спинного мозга. Это состояние характеризуется пароксизмами сильнейшей боли, развитием синдрома Горнера и наличием проводниковых признаков поражения спинного мозга. Такие травмы требуют раннего оперативного вмешательства.

Пояснично-крестцовая плексопатия. Пояснично-крестцовое сплетение может поражаться при переломах костей таза, заболеваниях органов брюшной полости и малого таза (опухоли шейки матки, предстательной железы, толстой кишки, лимфома забрюшинного пространства, аневризмы аорты, абсцессы и пр.), а также при оперативных вмешательствах в брюшной полости и полости таза, на тазобедренном суставе. При травмах возможен отрыв спинномозговых корешков от спинного мозга. Это заболевание проявляется болями в пояснице и ягодичной области, области тазобедренного сустава и ноге, распространенным снижением чувствительности, односторонней слабостью и атрофией мышц тазового пояса и ноги с выпадением коленного и ахиллова рефлексов. На стороне поражения обычно возникают признаки грубой вегетативной дисфункции. Локализация двигательных и чувствительных нарушений зависит от объема поражения - вовлечения поясничного или крестового отделов сплетения.

Лечение во многом зависит от причины плексопатин. Назначаются анальгетики, НПВС, возоактивные препараты, физиотерапевтические процедуры, ЛФК. В некоторых случаях проводятся реконструктивные оперативные вмешательства с использованием микрохирургической техники.

Клинические задачи

Вариант 1

Мужчину 46 лет беспокоят систематические боли, чувство онемения и снижение силы в руках и ногах, шаткость и неуверенность при ходьбе. Указанные симптомы появились около трех лет назад и постепенно усиливаются. При объективном исследовании определяются снижение силы в кистях и стопах, уменьшение объема мышц предплечий и голеней, снижение карпорадиальных и коленных рефлексов, выпадение ахилловых и подошвенных рефлексов с двух сторон. Кроме того, отмечается снижение поверхностной и глубокой чувствительности в дистальных отделах рук и ног, влажность и цианотичность кистей и стоп. На протяжении пятнадцати лет злоупотребляет алкоголем.

   • Укажите основные неврологические расстройства.

   • Определите тип чувствительных нарушений.

   • Как можно объяснить шаткость и неуверенность при ходьбе?

   • Сформулируйте топический диагноз.

   • Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

   • Определите направления дифференциального диагноза.

   • Назовите необходимые методы инструментального неврологического обследования.

   • Опишите план соматического обследования.

   • Укажите основные направления комплексной терапии.

   • Определите прогноз заболевания.

   • Назовите наиболее распространенные типы полиневропатий.

Вариант 2

Женщина 57 лет жалуется на внезапные интенсивные пронизывающие приступы болей в области верхней челюсти, левой половины носа и щеки, длительностью несколько секунд. Боли провоцируются жеванием, разговором, прикосновением к щеке и слизистой оболочке десны, охлаждением и повторяются от 4 до 10 раз в сутки. Приступ болей сопровождается слезотечением, покраснением кожи лица и спазмом мимической мускулатуры. Боли появились около шести месяцев назад и первоначально объяснялись заболеванием зубов. В неврологическом статусе очаговой неврологической симптоматики не обнаруживается. В промежутке между

приступами сохраняется болезненность при пальпации мягких тканей лица в проекции инфраорбитальной точки слева.

   • Определите ведущий неврологический синдром.

   • Сформулируйте топический диагноз.

   • Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.

   • Определите направлена дифференциального диагноза.

   • Обозначьте схему инструментального обследования.

   • Что такое "курковая» зона?

   • В чем различие невралгии и невропатии тройничного нерва?

   • Назовите возможнее уровни поражения системы тройничного нерва.

   • Какие медикаменты наиболее аффективны в лечении тригеминальной невралгии?

   • Назовите возможные варианты хирургического лечения.

   • Определите прогноз заболевания

Вариант 3

У пациента 22 лет после переохлаждения появились нерезкие боли в области уха и сосцевидного отростка слева. На следующий день утром он обнаружил, что не может закрыть левый глаз, рот смещен в правую сторону, отсутствуют движения в мышцах левой половины лица. При обследовании отмечено, что пациент не может наморщить лоб, закрыть глаз слева (глазное яблоко при этом смещается вверх и наружу), надуть щеки. При попытке оскалить зубы рот смещается вправо. Других отклонений в неврологическом статусе нет.

   • Перечислите основные неврологические нарушения.

   • Определите уровень поражения лицевого нерва.

   • Чем отличается центральный парез мимической мускулатуры от периферического поражения?

   • Назовите возможные уровни поражения системы лицевого нерва.

   • Какие другие симптомы могут сопровождать поражение лицевого нерва?

   • Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

   • Определите основные направления дифференциального диагноза.

   • Обозначьте схему инструментального обследования.

   • Определите возможный этиопатогенез заболевания.

   • Из каких назначений должен состоять комплекс начальной терапии?

   • Изложите план ведения данной категории пациентов.

   • Определите прогноз заболевания.

Вариант 4

Мужчина 42 лет после продолжительной работы (укладывание паркета) в положении сидя с резко согнутыми в коленных, тазобедренных и голеностопных суставах ногами почувствовал онемение по наружной поверхности правой голени, а также по тыльной поверхности правой стопы и пальцев. На следующий день к онемению присоединились боли в подколенной ямке, иррадиирующие по задненаружной поверхности правой голени, и невозможность разгибания и наружного отведения правой стопы. При осмотре определяется легкая припухлость на тыле стопы и гипергидроз. Ахиллов рефлекс справа снижен.

   • Перечислите основные неврологические расстройства.

   • Определите тип чувствительных расстройств.

   • Определите тип двигательных нарушений.

   • Сформулируйте топический диагноз.

   • Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

   • Определите возможный этиопатогенез заболевания.

   • Определите направления дифференциального диагноза.

   • Назовите необходимые дополнительные методы обследования.

   • Перечислите основные компоненты лечения.

   • Определите прогноз заболевания.

Вариант 5

Мужчина 30 лет утром на работе заметил неловкость и слабость в кистях и предплечьях. К вечеру появилась слабость в ногах. На следующий день присоединились ноющие боли в мышцах рук и ног, слабость усилилась. При осмотре обнаруживается значительное снижение силы и ограничение объема активных движений преимущественно в дистальных отделах рук и ног. Сухожильно-надкостничные рефлексы на руках и ногах угнетены. Патологические кистевые и стопные рефлексы не определяются. Обнаруживается снижение всех видов чувствительности в дистальных отделах рук и ног, болезненность при пальпации в проекции нервных стволов. Умеренно выражены симптомы натяжения нервов конечностей. В цереброспинальной жидкости определяется белок 0,9 г/л, лимфоциты 12 х 10⁶/л.

   • Определите ведущие неврологические расстройства.

   • Определите тип двигательных нарушений.

   • Определите тип чувствительных расстройств.

   • Как можно интерпретировать результаты исследования ликвора?

   • Назовите известные вам симптомы натяжения.

   • Сформулируйте топический диагноз.

   • Сформулируйте клинический диагноз.

   • Укажите возможные варианты этиологии и патогенеза заболевания.

   • Определите направления дифференциального диагноза.

   • Назовите необходимые дополнительные методы исследования.

   • Перечислите основные элементы схемы лечения.

   • В чем состоит опасность прогрессирования неврологических расстройств?

   • Назовите возможные осложнения.

   • Определите прогноз заболевания.

Вариант 6

У мужчины 64 лет без видимых причин возникли зуд, а затем мучительные стреляющие боли в правой половине лица и области уха. Жаловался на общую слабость, головокружение и шум в голове. Отмечалась субфебрильная температура. Через двое суток на щеке и в области ушной раковины появились отечность, краснота и пузырьковые высыпания. При обследовании обнаруживается гиперестезия правой половины лица. Менингеальные симптомы не определяются.

   • Перечислите основные неврологические расстройства.

   • Объясните происхождение кожных симптомов.

   • Сформулируйте топический диагноз.

   • Сформулируйте и обоснуйте предварительный клинический диагноз.

   • Определите основные направления дифференциального диагноза.

   • Изложите схему инструментального и лабораторного обследования.

   • Укажите основные компоненты терапевтической программы.

   • Определите прогноз данного заболевания.

   • Назовите возможные осложнения и отдаленные последствия заболевания.