НЕВРОЛОГИЯ И НЕЙРОХИРУРГИЯ - Ю. В. АЛЕКСЕЕНКО - 2014
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Эпилепсия является распространенным заболеванием и среди всех поражений ЦНС во многих странах по обращаемости к неврологам занимает второе-третье место. Мировая статистика свидетельствует о том, что эпилептические припадки наблюдаются примерно у 1% населения (если учитывать пациентов, у которых развился один или более приступ на протяжении последних 5 лет). Однако в некоторых географических регионах распространенность эпилепсии достигает 4-5%. Высокую частоту заболевания у населения таких стран объясняют большой распространенностью нейроинфекций, травм и перинатальных поражений ЦНС Распространенность эпилептических припадков у детей и взрослых отличается. Так, фебрильные приступы наблюдаются у 2-5% детей в возрасте до 5 лет, что, однако, не сказывается на значениях распространенности эпилепсии у взрослых. В целом, вероятность развития эпилепсии на протяжении всей жизни человека составляет 2-4%. В то же время вероятность развития хотя бы одного эпилептического припадка (единичного или случайного) приближается к 8%. Если рассматривать вероятность развития эпилепсии, единичных (случайных) эпилептических приступов, приступов симптоматической эпилепсии и фебрильных припадков, то, в совокупности, у отдельного человека к 80 годам она достигает 10%.
В 50-60% случаев эпилепсия развивается в возрасте до 16 лет. Второй пик частоты появления эпилепсии приходится на пожилой возраст. Интересно, что в западных странах частота эпилепсии в возрастной группе старше 70 лет выше, чем у детей младше 10 лет. Распространенность эпилепсии и эпилептических синдромов требует серьезной подготовки в области эпилептологии врачей, работающих в системе оказания неотложной помощи и в общей медицинской практике. С эпилепсией и эпилептическими синдромами в своей повседневной работе постоянно сталкиваются неврологи, нейрохирурги и психиатры.
Этиология и патогенез. Определение основных понятий
Поскольку основным клиническим проявлением данного заболевания является эпилептический (судорожный) приступ, следует уточнить его содержание. Распространенные термины - припадок, приступ, криз, схватки, пароксизмальное состояние означают лишь внезапно возникающие, непродолжительные, концентрированные во времени проявления разнообразных патологических состояний. Природа этих феноменов, как и конкретные механизмы развития, могут быть различными. Только часть их имеет эпилептическое происхождение. Разграничение пароксизмальных состояний эпилептического и неэпилептического происхождения является сложной и ответственной задачей. Поэтому специфический характер данных расстройств должен быть отражен в описании соответствующих нарушений — эпилептический припадок, приступ, пароксизм и т. д. Необходимо подчеркнуть, что термин эпилептиформный (приступ, припадок и пр.) означает в буквальном смысле лишь внешнее сходство с эпилептическими расстройствами и должен иметь обоснованное применение. Нередко термины эпилептический и судорожный припадок используются как синонимы, хотя среди пароксизмальных расстройств эпилептического круга существуют бессудорожные варианты эпилептических припадков.
Наконец, необходимо помнить о том, что судорога (или судороги) является термином описательного характера, который в данном случае означает только непроизвольное напряжение, спазм или подергивание мышц. Эпилептические судороги (тонические или клонические) имеют центральное происхождение, то есть являются результатом эпилептической активности г. различных отделах головного мозга. В то же время повышение возбудимости периферических нервно-мышечных структур может сопровождаться болезненным напряжением или спазмом мышц конечностей, которое иногда приводит к формированию специфических поз и положений конечностей (спазмофилия, тетания) и при этом не имеет отношения к эпилепсии. Болезненные судороги, стягивание или сведение мышц голеней при поражении периферической нервной системы известны как крамни. Хорошо известный феномен мышечной дрожи - озноб, возникающий при нарушениях термоадаптации и вегетативных дисфункциях, хотя и отражает дисбаланс механизмов центральной регуляции, какой- либо связи с эпилептическими расстройствами также не имеет.
Эпилепсия с точки зрения конкретных вариантов этиологии и механизмов развития, славших известными в настоящее время, является гетерогенным патологическим состоянием. Поэтому в последнее время об этом заболевании часто говорят во множественном числе (эпилепсии). Вместе с тем, существование общих закономерностей в развитии эпилепсии как болезни позволяет говорить о ней в традиционном для русскоязычной литературы единственном числе, что, однако, применимо к широкому кругу эпилептических состояний.
Эпилепсия - это хроническое мультифакториальное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется повторяющимися эпилептическими приступами, возникающими в результате особой эпилептической электрической активности нейронов головного мозга. В некоторых случаях это заболевание сопровождается формированием патохарактерологических изменений (личности).
В настоящее время доминирует представление о мультифакториальной природе эпилептических расстройств. Это означает, что развитие заболевания может произойти при совпадении наследственной предрасположенности и разнообразных приобретенных поражений ЦНС. При этом, вероятно, критическое соотношение наследственных и приобретенных факторов при различных эпилептических расстройствах отличается. Генетическая предрасположенность имеет сложный характер. Она заключается в передающихся по наследству особенностях организации электрофизиологических процессов мозга, закономерностях нейрометаболизма и активности нейротрансмиттерных систем, которые определяют баланс эпилептических и противоэпилептических механизмов и, соответственно, индивидуальные колебания порога судорожной готовности в ЦНС. При некоторых эпилептических состояниях идентифицированы гены, ответственные за формирование механизмов функционирования ЦНС, сопряженных с высокой вероятностью эпилептических реакций. Около полутора сотен вариантов генной патологии и ряд хромосомных заболеваний имеют в спектре своих клинических проявлений эпилептические приступы. С другой стороны, у детей, родители которых страдают эпилепсией, имеется повышенный риск развития такого же заболевания (до 6-12%).
Ключевыми в понимании этиопатогенеза эпилепсии являются представления об очаге эпилептической активности. Это популяция нейронов, имеющих повышенную спонтанную активность и способных генерировать специфические высокоамплитудные гиперсинхронные электрические разряды. При активации нейронов эпилептического очага и ослаблении механизмов противоэпилептической защиты аномальная электрическая активность может распространиться за его пределы, вовлечь и синхронизировать активность нейронов соседних структур мозга. При включении в эпилептический процесс достаточно большого числа нейронов и достижении в его развитии определенной «критической массы» наступают глобальные нарушения биоэлектрической активности мозга, которые сопровождаются развитием эпилептического припадка. Аномальные электрические разряды в момент припадка обеспечивают облегченное вовлечение нейрональных сетей в различных отделах мозга в синхронную активность и закрепление патологический связей. Случившийся припадок, таким образом, облегчает развитие последующих. Под влиянием активности первичного очага могут формироваться вторичные источники эпилептической активности. Все эти закономерности характеризуют формирование эпилептической системы. Распространению эпилептических процессов препятствуют механизмы антиэпилептической зашиты, в реализации которых участвуют ретикулярные ядра моста, мозжечок, хвостатое ядро и другие структуры. Баланс эпилептических и антиэпилептических влияний зависит от базового функционального состояния ЦНС, изменений гормонального фона, действия многих эндогенных и экзогенных факторов (изменения атмосферного давления и магнитного поля, психоэмоциональное напряжение, ограничение сна, алкогольная интоксикация, простудные заболевания и пр.).
Очаг эпилептической активности, как правило, возникает в зоне корковой дисплазии или рядом с разнообразными повреждениями мозга - травматическими, ишемическими, инфекционными или токсическими. Очень часто это не активный патологический процесс, а следы повреждений, которые неспецифичны и представляют собой участки атрофических или склеротических изменений коры мозга. Группы нейронов — источник эпилептических разрядов обычно располагаются на периферии травматических рубцов, кист или участков дисплазии. Развитие заболевания происходит в два этапа. Первый этап — от момента повреждения мозга до развития первого эпилептического приступа - этап созревания эпилептического очага. Второй этап наступает после первых клинических проявлений заболевания (первого приступа) и является периодом формирования устойчивой эпилептической системы. При генерализованных формах эпилепсии формирование эпилептической системы имеет иной характер, источником аномальной ритмической активности могут быть неспецифические ядра таламуса.
Следует отметить, что наряду с установленными генетическими и средовыми влияниями, которые определяют развитие эпилепсии, существует ряд факторов, которые в определенных обстоятельствах нередко облегчают или провоцируют возникновение самого эпилептического припадка. Среди этих провоцирующих факторов известны ограничение сна, гипервентиляция, ритмическая сенсорная стимуляция (зрительная, звуковая и пр.), гипертермия, алкоголь, некоторые вещества - стимуляторы ЦНС, психоэмоциональное перенапряжение и т. д.
При эпилептической болезни эпилептические припадки появляются в детском или юношеском возрасте и являются основным проявлением заболевания. При этом методы КТ или МРТ исследования помогают выявить у многих пациентов признаки структурных изменений в ЦНС, которые являются лишь следами перенесенных ранее поражений ЦНС. Это могут быть признаки очаговой дисплазии, или следы антенатального, перинатального или постнатального поражения ЦНС (например, мезиальный склероз в области гиппокампа и пр.). Наиболее часто их связывают с вирусными инфекциями, паразитарными заболеваниями (токсоплазмоз), интоксикациями и метаболическими нарушениями, аноксией, перинатальной энцефалопатией, родовой травмой и т. п. Примечательно то, что очень часто об этих патологических состояниях не имеется каких-либо упоминаний в анамнезе. В таких случаях принято говорить о криптогенных формах эпилепсии - то есть о состояниях, где наличие упомянутых структурных поражений мозга как факторов риска развития эпилепсии предполагается, но с учетом отдаленности событий доказано быть не может. На фоне все более широкого использования методов прижизненной визуализации мозга (КТ и MPT) число криптогенных эпилептических состояний сокращается. Становится очевидным, что основную массу эпилептических состояний можно отнести к симптоматической эпилепсии, когда удается установить локализацию структурного поражения мозга и возможную этиологию заболевания. При отсутствии явных отклонений на МРТ у ряда пациентов, тем не менее, можно предполагать наличие изменений, связанных с микродизонтогенезом — нейронных эктопий с нарушениями нейрональных синаптических связей, деафферентацией и гиперчувствительностью нейронов. В таких случаях, когда очевидные структурные изменения в ЦНС отсутствуют, а в развитии эпилепсии предполагается существенная роль генетических факторов, принято говорить об идиопатических формах.
Эпилептические припадки при острых или хронических активно протекающих церебральных заболеваниях следует рассматривать как эпилептический синдром - вариант симптоматической эпилепсии, требующий особого внимания. Эпилептический синдром может возникать в остром периоде нарушений мозгового кровообращения, черепно-мозговой травмы, при токсической энцефалопатии, инфекционно-воспалительных заболеваниях головного мозга и других формах поражения ЦНС. В отличие от эпилептической болезни, при таких патологических состояниях эпилептические припадки обычно не являются единственным проявлением болезни. В то же время эпилептический синдром на каком-то этапе развития болезни может быть ее ведущим проявлением и определять состояние пациента. Он может явиться основным поводом для обследования, которое и приводит к обнаружению упомянутых поражений ЦНС.
Существует также группа особых эпилептических реакций или ситуационно обусловленных приступов, когда очевидная причина (структурное поражение мозга) и сформированная эпилептическая система отсутствуют, а возникший эпилептический приступ можно объяснить, как результат стечения ряда неблагоприятных обстоятельств (точнее надпороговых воздействий), приведших к развитию такой универсальной патофизиологической реакции мозга как эпилептический припадок. Примером могут служить фебрильные припадки, возникающие у детей на фоне резкого повышения температуры тела во время простудных заболеваний, но при отсутствии признаков вовлечения в патологических процесс ЦНС. Такой эпилептический припадок можно рассматривать как «случайный», а риск систематического повторения приступов в дальнейшем - минимальный.
Таким образом, достаточно условно для лучшего понимания сущности обсуждаемых эпилептических состояний их можно разграничивать на эпилепсию как болезнь, эпилептические синдромы и изолированные эпилептические припадки (случайные эпилептические припадки или эпилептические реакции - по терминологии отечественных неврологов). Тем не менее, формирование указанных состояний протекает в соответствии с универсальными закономерностями эпилептогенеза. Детальное обсуждение упомянутых вариантов эпилептических состояний, таким образом, необходимо для того, чтобы прояснить реальные возможности вмешательства в патологический процесс и определить принципиальные позиции и схемы ведения пациентов. При эпилептической болезни основной задачей является предотвращение повторения эпилептических приступов. Воздействие на возможную причину поражения мозга невозможно, поскольку она является лишь фактом отдаленного анамнеза. При симптоматических формах можно добиться прекращения припадков путем хирургического удаления источника эпилептической активности. Наоборот, при эпилептических синдромах внимание должно быть сосредоточено на лечении основного заболевания и остром периоде его развития. При ситуационно обусловленных приступах достаточно исключить другие заболевания и отягощающие обстоятельства, поскольку прогноз в подавляющем большинстве случаев хороший даже без профилактического назначения антиэпилептических средств.
В целом, у детей в спектре факторов риска эпилепсии и эпилептических синдромов преобладают разнообразные анте- и перинатальные поражения ЦНС, корковые дисплазии, инфекции и дегенеративные заболевания нервной системы. У людей среднего и пожилого возраста среди факторов риска развития эпилептических синдромов преобладают травмы, цереброваскулярные заболевания, злоупотребление алкоголем и опухоли мозга. Полагают, что наследственная предрасположенность имеет особенно существенное значение в развитии идиопатических форм эпилепсии. Тем не менее, влияние этого фактора следует также учитывать при возникновении разнообразных эпилептических синдромов и даже ситуационно обусловленных припадков.
Классификация эпилептических припадков
Основными клиническими проявлениями эпилепсии являются эпилептические припадки. В настоящее время они систематизированы следующим образом.
I. Парциальные (фокальные, локальные) приступы
1. Простые
■ Моторные
■ Сенсорные
■ Вегетативные
■ С психическими расстройствами
2. Сложные парциальные (с нарушениями сознания), начинающиеся как простые, но в дальнейшем сопровождающиеся нарушениями сознания, автоматизмами и психическими расстройствами
3. Вторично генерализованные парциальные приступы
II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
1. Абсансы
■ Типичные
■ Атипичные
1. Генерализованные судорожные
■ Тонические
■ Клонические
■ Тонико-клонические
■ Атонические
2. Миоклонические
III. Неклассифицированные эпилептические припадки
Генерализованные судорожные (тонико-клонические) припадки встречаются достаточно часто. Они имеют определенную стадийность. Эпилептический приступ может начинаться внезапно без каких-либо внешних воздействий и предшествующих ощущений. Пациент теряет сознание и падает, иногда со сдавленным криком, который обусловлен сокращением мышц грудной клетки и сужением голосовой щели. Уже в этот момент наступает расширение зрачков с отсутствием реакций на свет. В момент падения возможны ушибы и серьезные повреждения головы и других частей тела. Возникает напряжение мышц туловища и конечностей, запрокидывание головы, судорожное смыкание челюстей, развивается задержка дыхания, кожа и слизистая бледнеют и затем становятся синюшными. Затем появляются толчкообразные сокращения мышц конечностей и туловища, хриплое шумное дыхание, пена изо рта. В момент развития судорог может наступить прикус языка. Клонические судороги постепенно затухают, наступает состояние оглушения и мышечного расслабления. В этой фазе пациент не реагирует на внешние раздражения и только через несколько минут наступает постепенное прояснение сознания. Может происходить непроизвольное мочеиспускание. Иногда это состояние переходит в глубокий сон. Припадок обычно продолжается 2-3 минуты. Некоторое время у пациента сохраняется вялость, разбитость, головные боли, боли в мышцах и суставах. О случившемся пациент, как правило, ничего не помнит. Поэтому при отсутствии свидетелей случившегося о перенесенном припадке можно предполагать на основании косвенных признаков - прикуса языка, пены изо рта, непроизвольного мочеиспускания, необычных повреждений, последующего оглушения. Иногда приступы имеют только тонический или клонический характер.
Среди генерализованных припадков также выделяют так называемые малые приступы - абсансы. Они наблюдаются чаще всего у детей. Абсансы протекают как внезапные кратковременные (несколько секунд) отключения сознания или замирания с остановкой речи и взора, иногда неуловимым изменением выражения лица, но без падения. Придя в себя, пациенты не помнят о случившемся, и продолжают прерванную деятельность. Вовремя абсанса на ЭЭГ у таких пациентов регистрируются характерные комплексы пик-волна с частотой 3 Гц. Малые приступы могут наблюдаться очень часто — до нескольких десятков раз в течение часа и существенно затруднять не только целенаправленную деятельность ребенка, но также возможность полноценного общения с ним. При сложных абсансах структура припадка дополняется развитием подергивания мускулатуры лица, мышц рук, автоматизмов (бормотание, перебирание руками и пр.), падениями.
Парциальные приступы характеризуются развитием сенсорных, двигательных или иных феноменов раздражения коры головного мозга, характер которых определяется локализацией источника эпилептической активности. Парциальные припадки обычно протекают без полного выключения сознания. При локализации очага эпилептической активности в двигательной зоне коры приступ парциальной эпилепсии протекает с клоническими подергиваниями мускулатуры лица, руки или ноги на противоположной стороне соответственно зоне коркового раздражения (моторный джексоновский приступ). При возникновении источника эпилептической активности в сенсорной зоне коры могут развиваться чувствительные парциальные приступы с парестезиями в лице, туловище или конечностях на противоположной стороне соответственно локализации раздражения (чувствительный джексоновский приступ). Парциальные приступы могут протекать с насильственным отведением глазных яблок, поворотом головы и даже части туловища, зрительными расстройствами, слуховыми или обонятельными феноменами. Значительно реже парциальные приступы появляются в виде остановки речи, сложных вегетативных симптомокомплексов или психических отклонений. При сложных парциальных приступах наблюдаются нарушения сознания, когда пациент осознает происходящее, но не может реагировать на окружающее, либо, наоборот, не воспринимает происходящее вокруг него. Возникают ощущения нереальности происходящего, уже виденного или никогда не виденного, аффективные переживания тоски или тревоги, разнообразные автоматизмы и пр.
Иногда начинаясь как парциальные, приступы могут трансформироваться в генерализованные судорожные припадки (вторично генерализованные). В таких случаях в памяти пациентов могут сохраняться воспоминания о событиях, происходивших до потери сознания. Парциальный компонент такого припадка называют аурой. У одного и того же пациента она обычно имеет стереотипный характер и длится несколько секунд. Ее характер позволяет установить локализацию очага эпилептической активности. Аура может быть моторной, сенсорной, вегетативной, психической. При этом возможно развитие поворота головы, движений в конечностях и лице, непроизвольное произнесение отдельных слов или фраз, простых или сложных зрительных галлюцинаций (вспышки света перед глазами, необычное окрашивание или искажение контуров предметов, выпадение полей зрения). Наблюдается ощущение «уже виденного», неприятных запахов и необычного вкуса во рту, различных звуков или шума, возникновение переживаний страха, ужаса или блаженства, появление ощущений дискомфорта в эпигастрии, области сердца, слюнотечения, озноба. Необходимо помнить о том, что до 40 % случаев парциальных приступов, появившихся у взрослых людей могут быть обусловлены опухолевым поражением головного мозга и являются первыми его признаками.
В некоторых случаях больные за 1-2 дня до приступа ощущают изменения самочувствия (головные боли, нарушения сна, перемену настроения и пр.), которые называют предвестниками припадка. Эпилептические припадки вызывают истощение метаболических ресурсов мозга и на определенный период времени вызывают дезорганизацию его функций. Этим объясняются постприпадочные парезы конечностей, нарушения речи, памяти и др. В некоторых случаях характер припадка не позволяет его однозначно отнести к какой-либо известной группе (до 15% случаев). Во время эпилептического приступа, хотя это случается крайне редко, может наступить внезапная смерть пациента.
Среди клинических проявлений эпилепсии возможны психические расстройства. Часть этих нарушений уже обозначена как компонент эпилептического припадка. Однако в некоторых случаях развиваются более длительные периоды дисфории и психотические состояния. Такие психические расстройства, как и изменения личности пациентов не являются обязательными проявлениями эпилептической болезни. Часть отклонений может быть обусловлена органическим поражением мозга, среди проявлений которого имеются и эпилептические припадки. С другой стороны, имеет большое значение эпилептическая перестройка функций мозга в процессе прогрессирования заболевания. Вероятно, в некоторых случаях антиэпилептическая терапия также оказывает определенное влияние на состояние когнитивных функций и эмоциональную сферу пациента.
Классификация эпилепсии
Классификацию эпилептических припадков необходимо отличать от классификации эпилепсий (эпилептических состояний). Настоящая международная классификация эпилепсий (1989) является не очень удачной и, вероятно, еще не завершенной попыткой сопоставить этиологию заболевания, тип припадков, наличие или отсутствие структурных изменений головного мозга, вероятный прогноз и пр.
I. Локализованные формы (фокальные, локальные, парциальные)
1. Идиопатическая с возраст-зависимым началом
■ Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками (роландическая)
■ Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами
■ Первичная эпилепсия чтения
2. Симптоматическая
■ Хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия (синдром Кожевникова)
■ Эпилепсия со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия)
■ Синдромы лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевой эпилепсии.
II. Генерализованная
1. Идиопатическая с возраст-зависимым началом
■ Доброкачественные семейные судороги новорожденных
■ Доброкачественные судороги новорожденных
■ Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия
■ Эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолепсия, абсанс-эпилепсия детей)
■ Юношеская абсанс-эпилепсия
■ Эпилепсия с импульсивными малыми приступами (подростковая миоклоническая эпилепсия)
■ Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами пробуждения
■ Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии
■ Эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная эпилепсия и старт-эпилепсия)
2. Криптогенные или симптоматические формы
■ Синдром Уэста
■ Синдром Леннокса-Гасто
■ Эпилепсия с миоклоническими-астатическими приступами
■ Эпилепсия с миоклоническими абсансами
3. Симптоматические формы
■ Ранняя миоклоническая энцефалопатия
■ Младенческая эпилептическая энцефалопатия с феноменом «вспышка-угнетение» на ЭЭГ (синдром Отахары)
■ Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии
■ Симптоматические генерализованные формы эпилепсии специфической этиологии (осложняющие другие болезненные состояния)
III. Эпилепсия и синдромы четко не классифицируемые как фокальные и генерализованные
1. С генерализованными и парциальными проявлениями
■ Судороги новорожденных
■ Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
■ Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна во время медленного сна
■ Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау- Клеффнера)
■ Другие неклассифицируемые формы эпилепсии
2. Припадки, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков
IV. Специфические синдромы
1. Ситуационно обусловленные приступы
■ Фебрильные судороги
■ Припадки, возникающие при острых метаболических или токсических состояниях
2. Изолированные припадки или изолированный эпилептический статус
При установленной этиологии и локализации структурных поражений мозга эпилепсия квалифицируется как симптоматическая. Если этиология не может быть точно установлена, но органическое поражение мозга очевидно, эпилепсию называют криптогенной. При отсутствии явных признаков органического поражения головного мозга и неизвестной этиологии эпилепсии ее относят к идиопатической. Существуют специальные формы, в частности - ситуационно-обусловленные припадки - фебрильные и дисметаболические.
Отдельные варианты эпилептических состояний
Фебрильные припадки
Фебрильные припадки - как правило, генерализованные эпилептические приступы, которые возникают у детей на фоне резкого повышения температуры тела, обусловленного простудными состояниями, но при отсутствии признаков поражения ЦНС. Такие припадки наблюдаются у 3-4% детей в возрасте от 3 месяцев до 6 лет. У 30-40% детей они могут повторяться в аналогичных обстоятельствах. Развитие фебрильных приступов происходит у детей с определенной генетической предрасположенностью, которая имеет полигенный или мультифакториальный характер, однако отдаленный прогноз при этом благоприятный. Риск развития эпилепсии в дальнейшем у таких детей составляет около 2-3%. Он может возрастать до 6-13% при наличии дополнительных факторов риска: длительности приступа более 13 мин, фокальном характере приступа, наличии предшествующих неврологических отклонений, повторение приступа в первые 24 часа, имеющейся у родителей, братьев или сестер эпилепсии. Каких-либо отклонений при ЭЭГ и МРТ не обнаруживается. При отсутствии дополнительных отягощающих обстоятельств, продолжительного применения антиэпилептических препаратов не требуется.
Эпилепсия и алкоголь
Эпилептические припадки развиваются у 5-15% лиц, страдающих алкоголизмом. Причем в 2/3 случаев приступы развиваются в период абстиненции. Интересно то, что более 20% взрослых с впервые диагностированной эпилепсией не имеют каких-либо иных факторов риска заболевания, кроме злоупотребления алкоголем. Эпилептический синдром в период абстиненции может возникать вслед за различной по продолжительности алкоголизацией и, как правило, обусловлен внезапным прекращением употребления алкоголя или значительным снижением его дозы. Эпилептические припадки появляются обычно через 18-24 часа после прекращения употребления алкоголя. У 60% таких пациентов наблюдаются несколько эпилептических приступов. Наиболее часто в пределах ближайших 6 часов развивается от двух до четырех приступов. У 3% пациентов возможно развитие эпилептического статуса. В 30% случаев появление эпилептических припадков сочетается с развитием алкогольного делирия. В целом, алкоголизм ассоциируется с трехкратным повышением риска развития эпилептических припадков. Причем злоупотребление алкоголем, кроме опасности развития абстинентных приступов, является самостоятельным дозозависимым фактором риска развития эпилептических припадков, а также оказывает дополнительно еще и опосредованное влияние, связанное с увеличением частоты травматических повреждений мозга. Кроме того, алкогольная интоксикация может явиться фактором, провоцирующим развитие эпилептических припадков.
Эпилепсия и травматические поражения головного мозга
В отличие от посттравматического эпилептического синдрома, критическим сроком для формирования которого считают первые 18 месяцев после травмы, в остром периоде травматических поражений мозга (чаще в течение первой недели после травмы) могут наблюдаться эпилептические припадки, которые называют ранними. Они развиваются у 2,6% детей и 1,8% взрослых. Вероятность ранних эпилептических приступов в остром периоде травмы мозга нарастает с уменьшением возраста пострадавших и увеличением тяжести повреждений. При тяжелых черепно-мозговых повреждениях они встречаются примерно у 30% детей и 10% взрослых. Наличие ранних эпилептических приступов у пациентов с черепно-мозговыми травмами увеличивает риск развития эпилепсии в дальнейшем с 3% до 25% и представляет более существенную опасность для пострадавших старше 15 лет. Общий риск развития поздней посттравматической эпилепсии в различных исследованиях варьирует в пределах от 9% до 42%, и особенно велик при внутричерепных гематомах, проникающих и огнестрельных черепно-мозговых повреждениях. При легких черепно-мозговых повреждениях имеется незначительный риск развития посттравматической эпилепсии в отдаленном периоде травмы. Рост стандартизованной частоты (отнесенной к значениям в общей популяции) поздней посттравматической эпилепсии после черепно-мозговых травм различной степени тяжести составляет 1,5 при легких черепно-мозговых повреждениях (не увеличивается достоверно), 2,9 - при среднетяжелых травмах и 17,0 - при тяжелых черепно-мозговых повреждениях. Назначение антиэпилептических средств в остром периоде черепно-мозговых повреждений не уменьшает вероятность развития в дальнейшем посттравматической эпилепсии. В то же время их применение в остром периоде травмы может быть необходимо для профилактики ранних эпилептических припадков у лиц с высоким эпилептическим риском.
Эпилепсия и опухоли головного мозга
Особого внимания заслуживает тот факт, что примерно у 40% взрослых с впервые выявленными парциальными эпилептическими припадками их причиной являются опухоли головного мозга. Малодифференцированные опухоли, преимущественно в медиальных отделах височных доли, обнаруживаются у 10-30% пациентов, длительно страдающих височной эпилепсией с резистентными к медикаментозной терапии припадками. Медленно растущие опухоли мозга, такие как менингиомы, более часто проявляются эпилептическим синдромом. Наличие в течение нескольких лет эпилептических припадков и отсутствие в неврологическом статусе пациента явных неврологических отклонений не исключают развитие опухоли головного мозга. Возникновение опухоли и появление эпилептического синдрома не обязательно синхронный процесс, хотя, возможно имеют одно и то же дизэмбриогенетическое происхождение.
Диагностика эпилепсии
Диагностика эпилепсии начинается с уточнения характера возникшего пароксизмального состояния. Необходимо выяснить обстоятельства происшедшего, особенности состоянии пациента перед приступом, наличие возможных предвестников, клинические проявления пароксизма к состоянию после него. Уделяют особое внимание наличию косвенных признаков перенесенного эпилептического припадка (следы прикуси языка и пр.), особенно когда пациент не помнят подробности случившегося или отсутствуют свидетели происшедшего. Следует изучить отдаленный и ближайший анамнез, включая наличие подобного заболевания у родителей и других родственников, проблемы анте- и перинатального периода развития, фебрильных приступов, других заболеваний, травм, интоксикаций и психических нарушений. Помимо изучения неврологического статуса, требуется полноценное соматическое обследование и особенно сердечно-сосудистой системы.
Во многих случаях необходимо дифференцировать эпилептические припадки от неэпилептических пароксизмов. Среди них наиболее часто встречаются нейрогенные обмороки, соматически обусловленные синкопальные состояния, преходящие нарушения мозгового кровообращения, аффективно-респираторные приступы у детей, вегетативные кризы, гипогликемические состояния. Одна из сложных задач — разграничение эпилептических припадков и демонстративных психогенных приступов. У некоторых пациентов нельзя исключить наличие припадков разных типов. Ночные страхи, снохождение, ночной энурез отношения к эпилептическим состояниям не имеют. К сожалению, часто уточнение характера приступа является непростой задачей, решить которую сразу не удается даже с использованием самых современных методов ЭЭГ- и видеомониторинга.
Одним из распространенных и информативных методов обследования при разнообразных пароксизмальных расстройствах является ЭЭГ. Характерными вариантами эпилептической активности на ЭЭГ являются острые волны, спайки, комплексы пик-медленная волна. Нередко удается обнаружить фокус эпилептической активности, локализация которого может объяснить наличие тех или иных клинических проявлений во время приступа. Эпилептическая активность обычно регистрируется на ЭЭГ во время припадка. Довольно часто ее удается зафиксировать и в межприступном периоде. Для выявления специфических ЭЭГ-изменений применяют функциональные нагрузки (гипервентиляцию, фоно- и фотостимуляцию). Запись ЭЭГ во время сна значительно повышает вероятность обнаружения эпилептических отклонений. Также можно применить исследование ЭЭГ после 24-28 часов лишения сна. Следует подчеркнуть, что «судорожная готовность коры головного мозга» является исключительно электрофизиологическим (но не клиническим) феноменом. Отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает наличие эпилепсии, когда присутствуют характерные эпилептические приступы. Примерно у 50% пациентов с эпилепсией фоновая ЭЭГ не содержит специфических отклонений. Наоборот, обнаружение у здорового человека эпилептических изменений ЭЭГ не позволяет до появления припадков диагностировать эпилепсию. В последние годы для уточнения характера припадков и диагностики различных вариантов эпилепсии применяют длительное видео-ЭЭГ мониторирование. Этот метод имеет неоценимое значение для разграничения эпилептических приступов с феноменами неэпилептического происхождения. Для исключения структурных поражений ЦНС и верификации симптоматических форм эпилепсии необходимо проведение КТ или МРТ головного мозга.
Эпилептический статус
Эпилептический статус - это критическое нарушение функций ЦНС, при котором каждый следующий эпилептический приступ наступает еще до выхода из предыдущего (в промежутках между повторяющимися припадками не происходит полного восстановления сознания), или начавшийся припадок продолжается более 30 минут. Это состояние следует отличать от частых припадков или серии припадков. Существует статус судорожных припадков, статус абсансов, статус сложных парциальных припадков. Эпилептический статус развивается примерно у 15% пациентов, страдающих эпилепсией.
Эпилептический статус может развиваться при симптоматической эпилепсии (например, при инсульте или острой черепно-мозговой травме), а также явиться своеобразной декомпенсацией эпилептической болезни. Развитие эпилептического статуса может быть спровоцировано внезапной отменой антиэпилептических препаратов, интоксикацией, метаболическими нарушениями в ЦНС, простудным заболеванием, но часто конкретная причина такого состояния остается неизвестной. Возникновение эпилептического статуса сопровождается глубоким и быстро прогрессирующим расстройством всех систем жизнеобеспечения организма. Развиваются нарушения энергетического обмена, циркуляции, кислотно-основного и вводно-электролитного баланса. Формируется порочный круг, усугубляющий отек мозга и ведущий к развитию критических нарушений функций ЦНС. При отсутствии адекватной интенсивной терапии при эпилептическом статусе прогноз обычно неблагоприятный. Летальность при эпилептическом статусе может достигать 18% и более.
Консервативное лечение.
Основная задача терапии - прекращение эпилептических припадков и возвращение пациента с эпилепсией к привычному образу жизни. Важнейшими принципами лечения эпилепсии являются выбор препарата в соответствии с типом припадков и вариантом эпилептического состояния, а также использование, по возможности, монотерапии. Начинать лечение следует с назначения небольших доз антиэпилептических препаратов, которые, при сохранении припадков и отсутствии побочных эффектов, постепенно увеличивают. Для лечения эпилепсии достаточно давно применяются следующие препараты: карбамазепин, вальпроаты (депакин), фени- тоин (дифенин), фенобарбитал, бензонал, этосуксимид, бензодиазепины (клоназепам, а также инъекционные формы - диазепам, лоразепам). В последние годы выбор энтиэпилептических средств расширился за счет таких средств как ламотриджин, леветирацетам, окскарбазепин, топирамат, габапентин. При парциальных припадках рекомендуют следующие препараты:
Вальпроевая кислота 1000-2500 мг/сут
Карбамазепин 600-1200 мг/сут
Топирамат 200-600 мг/сут
Ламотриджин 100-200 мг/сут
Окскарбазепин 900-2400 мг/сут
Возможно присоединение леветирацетама 1000-3000 мг/сут или прегабалина.
Препараты выбора при генерализованных припадках являются вальпроевая кислота и ламотриджин. При недифференцированных приступах рекомендуют вальпроевую кислоту. При абсансах назначают сукцинамиды (этосуксимид), противопоказаны карбамазепин и фенитоин.
Мониторирование концентрации антиэпилептических препаратов в крови может существенно помочь оптимизации терапии, при которой максимальный терапевтический эффект должен сопровождаться минимальными токсическими проявлениями. Монотерапия эффективна примерно у 60-65% пациентов эпилепсией. Отмену антиэпилептических препаратов начинают спустя 3 года после прекращения припадков. Дозу препаратов снижают постепенно.
Помощь при одиночном эпилептическом припадке обычно сводится к попыткам ограничить у пациента эпилепсией возможные травматические повреждения головы, туловища и конечностей при падении и судорогах. В некоторых случаях после прекращения судорог до восстановления сознания бывает необходимо изменить положение головы пациента. Это необходимо для того, чтобы избежать затекания слюны или крови (после прикуса языка) в дыхательные пути или предотвратить асфиксию при нахождении в полости рта инородных тел. Важно убедиться, что после приступа происходит восстановление сознания и адекватного дыхания, отсутствуют явные нарушения сердечного ритма. Предотвратить прикус языка при начинающемся эпилептическом припадке, как правило, бывает чрезвычайно затруднительно. Иногда это возможно с помощью специальных приспособлений при ожидании приступа у пациента с эпилепсией, например, в лечебном учреждении. Однако в случайной обстановке это скорее может привести к повреждению зубов, мягких тканей полости рта, попаданию инородных тел в дыхательные пути. Для этих целей нельзя использовать ткани, а также металлические, ломкие или крошащиеся предметы. Разумеется, что применение антиэпилептических препаратов при развивающемся или уже завершившемся одиночном приступе не имеет смысла.
При эпилептическом статусе необходимо проведение интенсивной терапии в условиях реанимационного отделения. Необходимо удалить инородные предметы из полости рта, установить воздуховод, обеспечить мониторирование параметров функционирования всех систем жизнеобеспечения. Проводится коррекция отклонений в дыхательной и сердечнососудистой системах. Одновременно проводится обследование с целью исключения симптоматических форм эпилепсии на фоне острых поражений нервной системы (черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, интоксикации, менингоэнцефалит). Для купирования припадков используют внутривенное введение диазепама по 2 мл (10 мг) с глюкозой. При продолжении судорог вводят диазепам повторно болюсами с интервалом 1015 минут или внутривенно медленно капельно (100 мг в 500 мл 5% раствора глюкозы со скоростью 40 мл в ч). При повторных введениях диазепама, как, впрочем, и других препаратов того же назначения, появляется опасность угнетения гемодинамики и дыхания. За рубежом более широко используется другое производное бензодиазепинов - лоразепам (1 мл - 4 мг в ампуле), который вводят болюсами по одной ампуле внутривенно. В отличие от диазепама, он действует более длительно (около 12 часов). Если не наблюдается эффекта от применения диазепама, применяют фенитоин, гексенал, тиопентал-натрий или оксибутират натрия. При продолжении приступов может быть использован ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом. Необходима коррекция ацидоза (бикарбонат натрия), водно-электролитных нарушений, гипогликемии, ДВС-сикдрома, а также нарастающего отека мозга.
Пациенту с эпилептическими припадками и его родственникам необходимо разъяснить, что появление или учащение припадков могут спровоцировать ограничение сна и избыточный прием алкоголя. Для человека с эпилептическими приступами существуют ограничения в выборе профессий, связанных с работой на высоте и вождением транспорта, нахождением у движущихся механизмов, открытого огня, опасных электроприборов. Такому человеку не рекомендуется плавать в одиночестве, а также заниматься видами спорта, где внезапная потеря сознания может привести к катастрофическим последствиям (горные лыжи, водные виды спорта и пр.). Практически во всех странах пациентам с эпилепсией вождение транспорта не разрешается (даже при хорошем эффекте лечения - по крайней мере, в течение 1-2 лет после последнего приступа). Пациентам с частыми приступами рекомендуют носить специальный браслет или медицинскую книжку со своими персональными данными, упоминанием о заболевании и элементарными рекомендациями по оказанию первой помощи.
Хирургическое лечение эпилепсии
Хирургическое лечение при некоторых симптоматических формах эпилепсии (опухоль, абсцесс, травматическая внутричерепная гематома) необходимо не только для прекращения припадков, но, прежде всего, для спасения жизни пациента.
Для хирургического лечения пациентов с другими формами эпилепсии показания могут быть сформированы только при наличии частых и резистентных к медикаментозному лечению приступов, а также при условии точного определения фокуса эпилептической активности в структурах головного мозга. Для точной локализации очага эпилептической активности иногда применяются специальные методы обследования (кортикография, техника имплантированных электродов). Операция в данном случае состоит в удалении участков коры в зоне локализации эпилептического очага. Возможно применение стереотаксической техники.
Одним из частных случаев парциальной эпилепсии, при которой применяется хирургическое лечение, является височная эпилепсия. При этом заболевании очаг эпилептической активности формируется вследствие перинатальных поражений ЦНС с последующим развитием участка глиоза в области гиппокампа и медиальных отделах височной доли. Удаление участка коры - источника эпилептической активности в таких обстоятельствах позволяет достигнуть положительных результатов более чем в 70% случаев. За рубежом у пациентов с устойчивой к медикаментозной терапии эпилепсией иногда применяется электростимуляция блуждающего нерва.
Клинические задачи
Вариант 1
Мужчина 20 лет направлен в неврологическое отделение для обследования по поводу повторяющихся 1-2 раза в квартал приступов, которые обычно начинаются с ощущения тошноты и дискомфорта в эпигастрии, головокружения, слабости и шума в голове. В дальнейшем развивается нарушение сознания, тонические и затем клонические судороги во всем теле с пеной изо рта, мочеиспусканием, амнезией. Приступы появились около года назад без видимых причин. В раннем детском возрасте дважды отмечались приступы судорог на фоне высокой температуры, обусловленной простудными заболеваниями. В возрасте 7-10 лет во время занятий в школе несколько раз развивались кратковременные (несколько секунд) эпизоды «замирания» с остановкой речи, расслаблением мимических мышц и провалами в памяти. В тот же период времени иногда отмечалось ночное недержание мочи с тяжестью в голове после пробуждения утром и следами прикуса языка. В момент осмотра полностью ориентирован, очаговой неврологической симптоматики нет. По поводу приступов ранее не обследовался и не лечился.
• Как можно квалифицировать наблюдавшиеся у пациента состояния?
• Назовите косвенные признаки, которые свидетельствуют об эпилептическом характере перенесенного приступа.
• Что такое аура?
• Какие варианты ауры вы знаете?
• Сформулируйте топический диагноз.
• Сформулируйте предварительный клинический диагноз.
• Предложите основные направления дифференциального диагноза.
• Опишите схему инструментального неврологического обследования.
• Какое соматическое обследование необходимо провести?
• Опишите возможные изменения ЭЭГ у данного пациента.
• Перечислите основные типы эпилептических припадков.
• Укажите диагностические критерии фебрильных приступов.
• С какими пароксизмальными состояниями необходимо дифференцировать бессудорожные эпилептические припадки?
• Какие обстоятельства могут провоцировать развитие припадков у данного пациента?
• Опишите объем неотложной помощи при развитии одиночного эпилептического припадка.
• Предложите антиэпилептическую терапию.
• Опишите план дальнейшего ведения данного пациента.
• Какие осложнения возможны при прогрессировании заболевания?
• Каковы особенности экспертизы трудоспособности при данном заболевании?
• Сформулируйте профилактические рекомендации для пациента.
Вариант 2
Молодой человек 21 года направлен для обследования. Наследственность не отягощена. В 12 лет перенес тяжелую черепно-мозговую травму. С этого времени беспокоят систематические головные боли. Чаще всего они появляются к концу дня, после переутомления и при смене погоды. В возрасте 15 лет днем на фоне обычного самочувствия перед глазами появились цветные круги, затем развился насильственный поворот головы вправо. Со слов родственников он потерял сознание и упал, отмечались клонические судороги в правой половине лица и правых конечностях. После приступа наступил сон, позднее обнаружились следы прикуса языка. Подобные приступы повторялись каждые 2-3 месяца. Через год после начала заболевания появились более редкие приступы с внезапной потерей сознания и генерализованными судорогами. В последнее время несколько раз наблюдались эпизоды, когда появлялась тошнота и светлые круги перед глазами, бывали рвота, озноб, жевательные и глотательные движения. В этот момент сознания якобы не терял, однако говорить не мог, с трудом воспринимал и только частично вспоминал происходившее. При обследовании выявляется повышение сухожильных рефлексов справа.
• Перечислите основные неврологические расстройства.
• Какие типы припадков наблюдались у данного пациента?
• Как можно интерпретировать отдаленный анамнез?
• Объясните значение очаговой неврологической симптоматики.
• Сформулируйте топический диагноз.
• Сформулируйте предварительный клинический диагноз.
• Укажите основные направления дифференциального диагноза
• Изложите план неврологического и соматического обследования.
• Опишите возможные изменения ЭЭГ у данного пациента.
• Опишите объем неотложной помощи при развитии одиночного эпилептического припадка.
• Подберите противоэпилептическую терапию.
• При каких условиях и каким образом можно прекратить прием противоэпилептических средств?
• В чем опасность повторения припадков?
• Назовите факторы, способствующие развитию и повторению припадков.
• Укажите особенности экспертизы трудоспособности при данном заболевании.
• Сформулируйте профилактические рекомендации для пациента.
• Определите прогноз заболевания.
Вариант 3
Мужчина 42 лет поступил в приемное отделение больницы из дома, где в течение нескольких последних часов развилось три приступа с потерей сознания, судорогами во всем теле, пеной изо рта. Детали ближайшего анамнеза точно не известны. Со слов соседей несколько дней назад перенес простуду, злоупотребляет алкоголем, около года назад был одиночный судорожный припадок. При осмотре вял, заторможен. Г лаза открыты, но на вопросы не отвечает. Зрачки одинаковой ширины, правильно реагируют на свет, фиксирует взгляд на окружающих предметах. Поворачивает голову на громкую речь. Лицо симметричное, язык по средней линии со следами прикуса с обеих сторон, глотает. Реагирует медленными движениями в конечностях на болевые раздражения. Сопротивляется осмотру. Сухожильные рефлексы оживлены, равномерные с обеих сторон. Непостоянные стопные симптомы Бабинского. Слабоположительные симптомы Кернига и ригидность мышц шеи. Кожные покровы бледноваты, несколько свежих ссадин в области темени и лба. АД 160/90 мм рт. ст., пульс 100, ритмичный. Дыхание около 20 в минуту. В момент осмотра развился генерализованный судорожный приступ.
• Как можно охарактеризовать состояние пациента при осмотре?
• Укажите критерии оценки его состояния.
• Перечислите основные неврологические расстройства.
• Определите состояние сознания.
• Сформулируйте предварительный клинический диагноз.
• Перечислите заболевания, которые с учетом анамнеза и данных обследования могут быть причиной описанных нарушений.
• Какие анамнестические сведения следует дополнительно уточнить?
• Изложите план и задачи инструментального неврологического обследования.
• Опишите объем необходимого соматического обследования.
• Изложите план ведения пациента.
• Предложите схему антиэпилептической фармакотерапии.
• Опишите другие компоненты комплексной интенсивной терапии.
• Перечислите возможные осложнения данного состояния.
• Какие параметры состояния пациента подлежат постоянному мониторному наблюдению?
• Назовите диагностические критерии эпилептического статуса.
• Определите прогноз заболевания.