НЕВРОЛОГИЯ И НЕЙРОХИРУРГИЯ - Ю. В. АЛЕКСЕЕНКО - 2014
ХРОНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ. ДЕМЕНЦИЯ
В современной систематизации нарушений мозгового кровообращения выделяют варианты хронической прогрессирующей недостаточности мозгового кровообращения, которую также называют дисциркуляторной энцефалопатией. Дисциркуляторная энцефалопатия - это синдром прогрессирующего многоочагового или диффузного поражения головного мозга, проявляющийся рядом неврологических, нейропсихологических и психических нарушений, обусловленных хронической сосудистой мозговой недостаточностью и/или повторными эпизодами острых нарушений мозгового кровообращения. В современной англоязычной литературе это состояние чаще называют сосудистой деменцией, подчеркивая доминирующее положение когнитивных расстройств в широком спектре клинических проявлений этой патологии и, таким образом, указывая на основную причину ограничения дееспособности пациентов.
Основные причины дисциркуляторной энцефалопатии - атеросклеротическое поражение мозговых сосудов, артериальная гипертензия, нарушения венозного кровообращения, артериальная гипотензия и другие универсальные этиологические факторы развития цереброваскулярной патологии. Следует подчеркнуть, что дисциркуляторная энцефалопатия с позиций причинности, механизмов развития и факторов декомпенсации - это возраст-зависимое, но чрезвычайно гетерогенное состояние. Чаще всего специалисты имеют дело с сочетанием сразу нескольких механизмов хронического сосудистого поражения мозга и неблагоприятной комбинацией возрастных, эндокринных, сосудистых, метаболических, токсических и психологических факторов. Представление всех сложных закономерностей формирования данной патологии очень важно для адекватной оценки возможностей профилактики, замедления прогрессирования или даже обратного развития всего спектра проявлений дисциркуляторной энцефалопатии. Сложность проблемы наглядно иллюстрируется многообразием терминов, которые используются для описания различных вариантов хронической цереброваскулярной патологии и позволяют подчеркнуть особенности этиопатогенеза, топографии поражения и клинических проявлений конкретных состояний: дисциркуляторная энцефалопатия, прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, гипертензивная энцефалопатия, прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия, сосудистая деменция, мультиинфарктная деменция.
Говоря о доминирующих нарушениях функций ЦНС в спектре клинических проявлений хронических форм цереброваскулярной патологии, необходимо подчеркнуть, что разнообразные когнитивные расстройства далеко не всегда и не сразу достигают уровня деменции и, в таком случае, полностью определяют самочувствие и дееспособность пациентов. Деменция — это стойкие нарушения памяти и одной или нескольких других когнитивных функций (восприятие, внимание, счет, речь, мышление), связанные с органическим поражением головного мозга и приводящие к нарушению повседневной активности и/или профессиональной деятельности. Важным критерием является наличие очевидных нарушений повседневной бытовой активности, профессиональной деятельности и адаптации в семье.
Помимо сосудистых поражений головного мозга, к развитию когнитивных расстройств и деменции могут привести известные нейродегенеративные заболевания, а также токсические и дисметаболические состояния.
Нейродегенеративные заболевания
• Болезнь Альцгеймера
• Деменция с тельцами Леви
• Фронтотемпоральная деменция
• Первичная прогрессирующая афазия
• Кортико-базальная дегенерация
• Заболевания с преимущественным поражением базальных ганглиев
о Болезнь Паркинсона
о Прогрессирующий надъядерный паралич
о Болезнь Гентингтона
о Другие
Дисметаболические и токсические энцефалопатии
• Алкоголизм
• Гипоксическая энцефалопатия
• Соматогенные нарушения:
о Гипоксемия (при дыхательных нарушениях)
о Печеночная энцефалопатия
о Почечная энцефалопатия
о Гипогликемическая энцефалопатия
• Гипотиреоз
• Дефицитарные состояния (В1, В12, фолиевой к-ты)
• Интоксикации солями металлов
• Побочные действия лекарственных средств
Таким образом, чаще всего прогрессирующие когнитивные и поведенческие нарушения у лиц старшего возраста имеют комбинированную природу, где присутствует определенный и вариабельный баланс возрастных, циркуляторных, дисметаболических, эндокринных и нейродегенеративных механизмов. Важнейшим вопросом практического плана в такой ситуации является выявление потенциально обратимых курабельных нарушений.
У многих пациентов с деменцией на первый план выходят нарушения кратковременной и долговременной памяти. Кроме того, важно присутствие хотя бы одного из следующих отклонений:
• нарушение абстрактного мышления (неспособность найти сходство и различие между близкими словами, трудности в определении слов, понятий, непонимание смысла пословиц и поговорок, невозможность решить простейшие смысловые и арифметические задачи и т. д.);
• нарушение ряда высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия, конструктивно-пространственная апрактагнозия);
• нарушение суждений (неспособность составить целенаправленный план, контактировать с другими людьми, семьей);
• личностные изменения (изменение или заострение преморбидных черт, пренебрежение к внешнему виду, апатия, сужение круга интересов).
Важнейшими критериями деменции остаются социальная и бытовая дезадаптация пациента.
Патоморфологическая картина при дисциркуляторной энцефалопатии включает как очаговые, так и диффузные изменения мозгового вещества. Отмечается атрофия серого и белого вещества головного мозга, увеличение объема желудочков, следы перенесенных лакунарных инсультов, кисты и последствия обширных участков ишемического или геморрагического поражения головного мозга, признаки лейкоареоза.
Клинические проявления дисциркуляторной энцефалопатии на всех этапах развития этого хронического постепенно прогрессирующего состояния имеют сложный мозаичный характер с преобладанием субъективных симптомов. Нередко с самого начала доминируют негрубые когнитивные, эмоциональные и поведенческие отклонения, а также нарушения сна. Пациенты обычно жалуются на головные боли, головокружение, шум в голове, необъяснимые колебания настроения, плаксивость, раздражительность, трудности контроля эмоциональных реакций и пр. Обнаруживаются разнообразные нарушения вегетативной регуляции и сенсорной сферы. Все эти жалобы носят систематический устойчивый характер и имеют тенденцию к декомпенсации в неблагоприятных условиях при информационных, эмоциональных и физических перегрузках, недосыпании, интоксикациях, изменениях погоды и пр. На продвинутых стадиях болезни возможно развитие психопатологической симптоматики, которая требует участия специапистов-психиатров. У многих пациентов наблюдается формирование мягких признаков экстрапирамидной недостаточности (гипокинезия),
нарушений координации движений (атаксия), появление псевдобульбарных нарушений изменениями звучности голоса, нарушениями артикуляции и глотания.
С учетом обозначенных выше психоневрологических расстройств, нарушений функций внутренних органов, состояния опорно-двигательного аппарата и органов чувств можно определить комплекс основных проблем, которые определяют существенные ограничения дееспособности пациентов с дисциркуляторной энцефалопатией, являются поводом для обращения за медицинской помощью и объектом профилактического, лечебного и реабилитационного вмешательства.
• Субъективные нарушения (цефалгический синдром, головокружение, шум в голове и пр.)
• Нарушения ходьбы и частые падения
• Пароксизмальные состояния (вегетативные и гипертонические кризы, транзиторные ишемические атаки, синкопальные расстройства, эпилептический синдром и др.)
• Нарушения когнитивных функций, эмоциональной сферы, сна
• Психопатологические нарушения
Необходимо отметить, что происхождение таких расстройств как нарушения ходьбы и частые падения могут быть следствием целого ряда патологических отклонений - нарушений координации движений и мягкой экстрапирамидной недостаточности, головокружения, ухудшения зрения, слабости в ногах из-за полиневропатии, болей в ногах и общей слабости, синкопальных эпизодов и пр.
Выделяют стадии или степени дисциркуляторной энцефалопатии. Первая стадия - начальная (компенсированная) характеризуется преобладанием субъективных расстройств и нарушений вегетативной регуляции, вторая - умеренная (субкомпенсированная) отличается полисистемными проявлениями, а третья - выраженная (декомпенсированная) предполагает наличие стойких нарушений неврологических функций и перенесенные острые нарушения мозгового кровообращения.
Диагностика дисциркуляторной энцефалопатии предполагает уточнение основной причины и патогенетического варианта хронического прогрессирующего нарушения мозгового кровообращения, а также выявление факторов и механизмов декомпенсации состояния пациента.
План инструментального обследования включает исследование глазного дна, реоэнцефалографию, ультразвуковое исследование сосудов шеи и головы, иногда церебральную МР-ангиографию, КТ и МРТ головного мозга. Однако тщательный анализ жалоб и истории развития заболевания во многих случаях может оказаться гораздо более результативным, чем инструментальное обследование. Дело в том, что представления об ауторегуляции мозгового кровотока, механизмах системной и локальной компенсации при цереброваскулярной патологии явно недостаточны. В то же время чувствительность и информативность многих неинвазивных методов оценки мозгового кровотока и мозгового метаболизма ограничены. Развитие и широкое использование методов функциональной нейровизуализации позволит улучшить диагностику этих состояний.
Проведение КТ или МРТ головного мозга позволяет исключить опасные структурные поражения, такие как опухоль или абсцесс головного мозга, инфаркт мозга, внутричерепные кровоизлияния, хроническую травматическую внутричерепную гематому, гидроцефалию. Методы нейровизуализации помогают дифференцировать дегенеративные, метаболические и сосудистые поражения ЦНС.
Для выявления и количественной оценки когнитивных нарушений применяют батареи специальных нейропсихологических тестов, однако выполнение полноценного нейропсихологического обследования требует участия подготовленных специалистов и существенных временных затрат.
Различные варианты дисциркуляторной энцефалопатии необходимо дифференцировать с вегетативной дисфункцией, астено-невротическими и депрессивными расстройствами, вертеброгенными рефлекторнососудистыми и корешково-сосудистыми нарушениями, первичными и вторичными цефалгиями, дисметаболическими энцефалопатиями, опухолями головного мозга, нейроинфекциями, нейроинтоксикациями и некоторыми другими состояниями.
План терапевтических мероприятий при дисциркуляторной энцефалопатии предполагает одновременное проведение 1) терапии причинного заболевания; 2) оптимизации мозгового кровотока, нейрометаболических и нейрофизиологических процессов; 3) вторичной профилактики ОНМК. Обеспечивается нормализация артериального давления, коррекция нарушений сердечного ритма, коррекция нарушений липидного обмена, лечение сахарного диабета. Нередко наблюдается недооценка изменений системной гемодинамики в патогенезе хронических нарушений мозгового кровообращения. Следует отметить, что адекватная коррекция повышенного артериального давления не только снижает риск развития инсульта, но также обеспечивает замедление прогрессирования когнитивных нарушений при дисциркуляторной энцефалопатии. Многообещающие в этом отношении данные были получены при изучении блокаторов рецепторов ангиотензинасартанов.
Существует большой выбор вазоактивных и нейрометаболических средств для лечения дисциркуляторной энцефалопатии, однако оптимальный выбор предполагает соблюдение следующих требований:
• хорошая переносимость при длительном применении;
• легкость дозирования, простая схема приема, удобная кратность приема;
✵ отсутствие выраженных системных эффектов;
✵ возможность сочетания с другими терапевтическими назначениями.
Во многих случаях при хронических формах недостаточности мозгового кровообращения наиболее эффективны и удобны вазоактивные и нейрометаболические средства полимодального действия, которые применяются повторными курсами в режиме упреждающей нейропротекторной терапии при возможной декомпенсации.
Широко применяются следующие вазоактивные средства:
✵ Винпоцетин (кавинтон) 5-10 мг 3 раза в день
✵ Ницерголин (сермион) 10 мг 3 раза в день
✵ Пентоксифиллин (грентал) 200 мг 3 раза в день
✵ Теофиллнн (эуфиллин) 15 мг 3 раза в день
✵ Фезам (пирацетам + циннаризин) 1-2 капе 3 раза в день
✵ Вазобрал 1-2 табл 2 раза в сутки (2-4 мл 2 раза в сутки)
✵ Инсгенон 1 драже 3 раза в день
Термин «ноотропы» (от греч. «ноос» — мышление и «тропос» — стремление) был впервые применен в 1972 г. Cornelia Guirgea для описания эффекта пирацетама бельгийской фирмы UCB. С этого момента собственно и начинается современная нейропротекция. По определению экспертов ВОЗ, ноотропные лекарственные средства - это средства, оказывающие прямое активирующее влияние на обучение, улучшающие память и умственную деятельность, а также повышающие устойчивость мозга к разнообразным неблагоприятным воздействиям. Более широкое направление - нейрометаболическая фармакотерапия - подразумевает использование ноотропов, нейропротекторов, средств преимущественно нейротрофического действия, которые, как правило, имеют сразу несколько механизмов действия и точек приложения. Наиболее известны такие средства, как пирацетам, эмоксипин, актовегин, фенибут, милдронат, глицин, глиатилин, цитофлавин, цитиколин, церебролизин, церебромедин, тиоцетам и др. Многие вазоактивные и нейропротекторные средства могут быть назначены как в виде внутривенных инфузий, так и в виде таблеток. Применение инъекционных форм в самом начале курса лечения может быть вполне оправданным, однако нужно помнить о том, что стойкое улучшение самочувствия и стабилизация сосудистых и метаболических процессов при дисциркуля- торной энцефалопатии более успешно достигается длительным в течение нескольких недель назначением внутрь умеренных дозировок тех же лекарственных средств. Следует избегать агрессивных режимов фармакотерапии, особенно у лиц пожилого и старческого возраста.
При ухудшении венозного оттока рекомендуют применение теофиллина, винпоцетина, кофеина, инстенона, вазобрала. При жалобах на головокружение системного (вестибулярного) типа назначают бетагистина дигидрохлорид. Коррекция эмоциональных и тревожных нарушений часто требует вмешательства психотерапевта или психиатра, используются антидепрессанты, седативные и снотворные средства. С большой осторожностью следует применять транквилизаторы или нейролептики у лиц пожилого и старческого возраста.
Большое внимание должно быть уделено выявлению и коррекции сопутствующих эндокринных и метаболических нарушений. Необходим постоянный контроль уровня глюкозы крови, своевременное выявление и коррекция нарушений функции щитовидной железы, профилактика и коррекция дефицитарных состояний (витамины В1, В6, В12).
Клинические задачи
Вариант 1
Женщина 68 лет жалуется на систематические головные боли, в области висков и затылка, шум в голове, периодическое приступообразное головокружение, ухудшение памяти на недавние события, неустойчивость настроения, трудное засыпание, быструю утомляемость. Живет одна. В течение последних 14 лет отмечает повышение артериального давления, нерегулярно принимает антигипертензивные средства. Несколько раз было констатировано развитие гипертонических кризов. Три дня назад во время работы на даче в жаркую погоду неожиданно почувствовала себя плохо, появилось головокружение, шум в голове и ухудшение зрения, дурнота, общая резкая слабость, сердцебиение. Потеряла равновесие и упала, вероятно, была кратковременная потеря сознания. Было отмечено повышение артериального давления до 150/95 мм рт. ст. После инъекций спазмолитиков самочувствие стало лучше, однако до сих пор сохраняется общая слабость, чувство распирания и шум в голове, неустойчивость при ходьбе.
При осмотре выявляются симптомы орального автоматизма, легкая асимметрия рефлексов (выше слева), координаторные пробы выполняет хорошо, менингеальных симптомов нет. При КТ головного мозга обнаруживаются легкие атрофические изменения обоих полушарий.
• Перечислите основные неврологические расстройства.
• Объясните характер и возможные механизмы внезапного нарушения самочувствия.
• Сформулируйте предварительный клинический диагноз.
• Определите направления дифференциального диагноза.
• Какие дополнительные приемы обследования необходимо провести?
• Изложите план ведения пациентки.
• Опишите программу фармакотерапии.
• Определите прогноз заболевания.
Вариант 2
У пациентки в возрасте 78 лет с гипертонической болезнью, ишемической болезнью сердца и нарушением сердечного ритма на протяжении последних 6-7 лет постепенно ухудшилась память, стали расстраиваться бытовые навыки, стала нуждаться в постоянной помощи родственников при посещении магазина, оплате коммунальных услуг, так как испытывала затруднения со счетом денег и заполнением документов. Переезд в семью дочери сопровождался декомпенсацией психического статуса, она стала раздражительной, высказывала в адрес родственников идеи ущерба, заявляла, что они хотят присвоить ее собственность. Не смогла освоиться на кухне и пользоваться новыми для нее бытовыми приборами. Наблюдались эпизоды спутанности сознания с дезориентацией в месте и времени, не узнавала родственников, была суетливой, хотела уйти из квартиры, нарушился ритм сна и бодрствования. При осмотре дезориентирована во времени, активна, несколько тревожна, обнаруживает значительное снижение памяти на прошлые и текущие события. Не справляется со счетом, затруднено письмо, нарушена пространственная ориентация, речь без грубых нарушений. В высказываниях звучат идеи ущерба. Интеллект значительно снижен. В неврологическом статусе обнаруживаются знаки орального автоматизма, других очаговых неврологических нарушений нет.
• Как можно квалифицировать состояние пациентки?
• Назовите основные психоневрологические расстройства.
• Какие нарушения ограничивают ее дееспособность?
• Объясните происхождение психоневрологической симптоматики.
• Сформулируйте вероятный топический диагноз.
• Сформулируйте предварительный клинический диагноз.
• Опишите схему инструментального неврологического обследования.
• Определите объем соматического обследования.
• Определите основные направления дифференциального диагноза.
• Предложите план ведения и схему комплексной терапии.
• Изложите рекомендации для родственников пациентки.
• Определите прогноз заболевания.