ХИРУРГИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ - 1976
2. ЧАСТНЫЕ РАЗДЕЛЫ
8. Пороки развития отдельных органов и систем
Большинство врожденных пороков развития требует оперативной коррекции в первые часы, дни или недели жизни новорожденного. Хирургия новорожденных в значительной степени является хирургией врожденных пороков развития.
Голова, лицо, шея
Черепно-мозговые грыжи
Врожденные черепно-мозговые грыжи представляют собой выпячивание содержимого черепа через костные дефекты. Они встречаются в среднем у одного из 4000 — 8000 новорожденных (А. Ф. Зверев, 1967; Г. А. Баиров, 1968). Порок является следствием нарушения развития костей черепа и головного мозга в ранних стадиях эмбриогенеза. Этиология и патогенез черепно-мозговых грыж до настоящего времени окончательно не раскрыты.
В зависимости от локализации дефекта черепа выделяют передние, задние и базилярные грыжи.
При передних черепно-мозговых грыжах дефект локализуется, как правило, в местах слияния эмбриональных зачатков костей лица и черепа. Наличие дефекта в месте соединения лобных костей и костей носа обусловливает возникновение передней назофронтальной грыжи. При передней назо-орбитальной грыже дефект располагается в области внутреннего угла глаза (Т. Г. Мареева, 1970).
Для задних черепно-мозговых грыж характерна локализация дефекта выше или ниже затылочного бугра. Соответственно выделяют верхние и нижние задние черепно-мозговые грыжи.
При базилярных (наиболее редких) формах грыж дефект локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа.
В зависимости от характера содержимого грыжевого мешка черепно-мозговые грыжи разделяют на менингоцеле, энцефалоцеле, энцефалоцистоцеле. В содержимом менингоцеле находят только мозговые оболочки и мозговую жидкость. Твердая мозговая оболочка при менингоцеле в грыжевой мешок, как правило, не выходит. При энцефалоцеле в грыжевом содержимом имеются мозговое вещество и оболочки мозга. Энцефалоцистоцеле — самая тяжелая форма черепно-мозговых грыж — характеризуется наличием в содержимом грыжевого мешка грыжевых оболочек, мозгового вещества, желудочков мозга.
Клиническая картина. Проявления врожденных черепно-мозговых грыж в большинство случаев характерны и постановка диагноза затруднений не представляет. Ребенок рождается с грыжевым выпячиванием в области переносицы, на затылке или в полости носа (рис. 31). При передних мозговых грыжах глазницы широко разведены и расположены косо, кости лицевого скелета деформированы. При базальных грыжах грыжевое содержимое выпячивается в один из носовых ходов, деформирует носовую перегородку и кости носа, нередко затрудняет дыхание. При нарушении проходимости слезного канала имеет место постоянное слезотечение.
Рис. 31. Новорожденный с передней мозговой грыжей.
Диагноз ставят на основании наличия грыжевого выпячивания. Обязательна рентгенография черепа в двух проекциях. На рентгенограммах, как правило, обнаруживают дефекты в костях черепа. Форму грыжи уточняют путем пункции грыжевого выпячивания и методом пневмоэнцефалографии. При менингоцеле в содержимом грыжевого выпячивания находят мозговую жидкость. После отсасывания жидкости грыжа спадается. Уменьшение размеров грыжевого выпячивания происходит и при выведении жидкости методом спинномозговой пункции. При черепно-мозговых грыжах грыжевое выпячивание, как правило, пульсирует.
Дифференциальную диагностику проводят с дермоидными кистами, сосудистыми опухолями, реже с кефалогематомой.
Дермоидные кисты нередко локализуются у внутреннего угла глаза и при больших размерах могут быть спутаны с черепно-мозговой грыжей. В отличие от грыжи дермоидные кисты более плотны на ощупь, не пульсируют. На рентгенограмме дефекта костей не определяется. При спинномозговой пункции размеры дермоидной кисты не изменяются. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика грыж с узким основанием и отшнуровкой грыжевого содержимого от полости черепа. В этих случаях диагноз уточняют нередко только на операции.
Диагноз сосудистой опухоли (гемангиома, лимфангиома) ставят на основании осмотра п пальпации. При гемангиомах, как правило, изменен цвет кожных покровов. При пальпации не обнаруживается дефекта в подлежащей кости. В сомнительных случаях показана рентгенография.
Базилярные грыжи дифференцируют с полипами носа. Решающим для постановки диагноза грыжи является получение мозговой жидкости с помощью пункции.
Лечение черепно-мозговых грыж оперативное. При небольших размерах грыжи, когда грыжевое выпячивание покрыто неизмененной кожей, операцию делают в возрасте 1 — 3 лет. В период новорожденности оперируют больных с большими грыжами, когда кожа над грыжевым мешком изменена и имеется опасность некроза или разрыва ее. Показанием к неотложной операции является разрыв или некроз грыжевых оболочек с ликвореей. При сопутствующей водянке головного мозга и энцефалоцистоцеле больших размеров показания к операции относительны.
Оперативное лечение заключается в иссечении грыжевого выпячивания и пластике дефекта костей черепа. Операция может быть выполнена экстра- и интракраниальным методами. При экстракраниальном методе удаление грыжевого мешка п пластику дефекта кости производят без вскрытия полости черепа. Экстракраниальный метод показан при небольших размерах грыжевого выпячивания и небольших размерах дефекта, а также в случаях оптировавшихся грыж.
Техника операции. Положение больного — на спине. Обезболивание — эндотрахеальный наркоз. Очерчивающим разрезом ближе к основанию грыжевого выпячивания рассекают кожу и подкожную клетчатку. Выделяют края наружного костного дефекта, рассекают надкостницу, освобождают ножку грыжи. Затем грыжевую ножку отпрепаровывают до уровня внутреннего костного дефекта, прошивают у основания капроновой лигатурой, перевязывают и отсекают. Культю погружают в полость черепа. Дефект кости покрывают окружающими тканями или производят одномоментную костную пластику. Формирование носа в случае необходимости выполняют в более позднем возрасте. При экстракраниальном удалении черепно-мозговых грыж после операции нередки ликворея и рецидивы грыжи.
Интракраниальный метод предусматривает подход к грыжевым воротам со стороны полости черепа с пластикой костного дефекта изнутри и последующим удалением грыжевого выпячивания. У новорожденных детей интракраниальные способы пластики, как правило, не применяются. Результаты пластики при небольших размерах грыжи и отсутствии сопутствующих поражений мозга у большинства больных благоприятные.
Синдром Робена
Отставание в развитии нижней челюсти (ретрогнатия) в сочетании с незаращением неба и неправильным положением языка (глоссоптоз)
было описано Robin (1929, 1934), именем которого и назван этот синдром. Недоразвитие нижней челюсти при синдроме Робена отличается от истинной микрогнатии тем, что нарушенные пропорции лица в большинстве случаев восстанавливаются в течение первых лет жизни. При микрогнатии размеры челюсти с возрастом не корригируются. Возникновение синдрома Робена схематически изображено на рис. 32.
Рис. 32. Развитие синдрома Робена.
Анатомические соотношения у эмбриона 9 нед. Верхняя челюсть, быстро развиваясь, обгоняет в росте нижнюю (а). В правом верхнем углу рисунка представлено фронтальное сечение черепа эмбриона того же возраста. Между небными выступами находится язык. Стрелками показано направление роста небных выступов и опускания языка. Анатомические соотношения у новорожденного (б). Соответствие размеров верхней и нижней челюсти.
У новорожденного с синдромом Робена (в) сохраняются анатомические соотношения 9-недельного эмбриона: недоразвитие нижней челюсти, расщелина твердого неба, язык направлен вверх, к расщелине и закрывает вход в гортань.
После рождения недоразвитая нижняя челюсть продолжает расти кпереди и к 2 1/2 — 3 годам достигает нормальных размеров (г). Язык также возвращается в нормальное положение. Таким образом, из комбинации факторов, обусловливающих развитие синдрома Робена, остается лишь расщелина твердого неба.
Клиническая картина. Заболевание проявляется у новорожденных и детей раннего возраста затруднением дыхания и явлениями асфиксии. Главную роль в развитии респираторных нарушений отводят языку, направленному вверх к расщелине твердого неба и закрывающему вход в гортань. При надавливании шпателем на язык удается временно придать ему нормальное положение. Одышка при этом сразу же уменьшается. Диагноз нетруден. Обращает на себя внимание маленькая нижняя челюсть, придающая лицу больного характерный вид (рис. 33). Ребенок беспокоен, синюшен, отмечается стридорозное дыхание и инспираторная одышка. Во время кормления явления асфиксии усиливаются. Постоянная гипоксия усугубляется легко возникающими пневмониями, от которых эти больные нередко погибают.
Рис. 33. Синдром Робена у новорожденного. Выражена микроретрогнатия.
Описаны различные варианты размеров языка, расщелины неба и соотношения между челюстями при синдроме Робена. Отмечено, что прогноз заболевания не всегда находится в прямой зависимости от выраженности отдельных симптомов. При широкой расщелине неба и небольшом языке возникает реальная опасность асфиксии от западения языка, но, придав последнему правильное направление кпереди, можно обеспечить нормальное дыхание и питание больного. В то же время при ограниченной щели и крупном языке риск глоссоптоза минимален, но нарушается акт глотания и кормление ребенка превращается в сложную проблему.
Лечение. Клинические наблюдения показывают, что после рождения ребенка недоразвитая нижняя челюсть продолжает расти кпереди и к 2 1/2 — 3 годам достигает нормальных размеров. Одновременно возвращается в нормальное положение и язык. Таким образом, задача лечения заключается в создании условий для адекватного дыхания и питания в течение первых месяцев жизни. Этого достигают разными способами. Ребенка укладывают ничком на пластмассовый щит, отлитый по форме передней поверхности тела и укрепленный на раме таким образом, что язык и нижняя челюсть больного свободно свисают вниз. Этим устраняются явления глоссоптоза и обтурация дыхательных путей (Bromley, Burston, 1966), а также уменьшается опасность регургитацини и аспирационной пневмонии. Голову ребенка поддерживает подставка или повязка-чепчик (Dennison, 1967), позволяющие ему свободно дышать. Во время кормления больного кладут на бок п выдвигают нижнюю челюсть свободной рукой. Этим обеспечивается возможность глотания. Вначале рекомендуется поить ребенка чистой водой, аспирация которой не угрожает развитием пневмонии. Недоношенных и слабых детей приходится кормить через зонд. В таком положении ребенок находится в течение 2 — 4 мес до восстановления сосательно-глотательного рефлекса и нормализации дыхания.
Временная коррекция глоссоптоза заключается в прошивании языка толстой лигатурой и вытяжении его с фиксацией конца нити на грудной стенке с помощью лейкопласта. Duhamel (1957) прошивает язык в горизонтальном направлении двумя нитями, а концы их выводит через щеки на кожу, где фиксирует на валиках. Требуется длительная (до 1 мес и дольше) фиксация. Нити нередко прорезываются через ткань языка, и возникают рецидивы асфиксии.
В наиболее тяжелых случаях прибегают к трахеостомии и гастростомии, а в последние годы стали применять длительную назотрахеальную интубацию. Прогноз ухудшается при сочетании синдрома Робена с другими пороками развития, из которых наиболее опасна ларинго- II трахеомаляция, т. е. недоразвитие хрящей гортани и трахеи. В этих случаях даже трахеостомия не обеспечивает свободного дыхания, и ребенок погибает от удушья (С. Я. Долецкий, Б. В. Гаврюшов, 1962).
Задняя артерия хоан
Атрезия хоан обусловлена наличием врожденных перегородок между задними отделами носовых ходов и носоглоткой. Чаще встречается односторонняя аномалия, причем в 60 — 66% случаев — справа (Рrасу, 1969). Различают костные, хрящевые и соединительнотканные (мембранозные) формы атрезии. Возникновение атрезии хоан схематически изображено на рис. 34.
Рис. 34. Формирование атрезии хоан.
В процессе развития носовые ямки эмбриона углубляются и приближаются к ротовой полости (а). В течение 7-й нед эмбрионального развития ткань, отделяющая носовые ямки от ротовой полости, резко истончена и представлена только двухслойным эпителием — носо-ротовой перепонкой (б). После прорыва перепонки (в) носовые ямки свободно открываются в ротовую полость непосредственно за дугой верхней челюсти (г). Атрезия хоан у новорожденного (д) возникает в результате сохранения эмбриональной рото-носовой перепонки.
Клиническая картина. При двусторонней атрезии хоан невозможно носовое дыхание, а так как новорожденные не умеют дышать ртом, у них развивается тяжелая асфиксия. Симптомы возникают сразу же после рождения и заключаются в инспираторной одышке с втяжением уступчивых мест грудной стенки, цианозе кожных покровов и слизистых оболочек и двигательном беспокойстве ребенка.
Диагноз подтверждается при катетеризации носовых ходов. Четкую картину атрезии хоан получают па профильной рентгенограмме черепа после введения 1 см 3 йодолипола в носовые ходы (Schaffer, 1960).
Односторонняя атрезия не вызывает тяжелых респираторных нарушений и обычно диагностируется в более старшем возрасте. Обращают на себя внимание невозможность дыхания через одну из ноздрей и постоянные выделения из нее. У детей часто возникают инфекции верхних дыхательных путей.
Лечение. Для ликвидации асфиксии в большинстве случаев достаточно бывает открыть ребенку рот и шпателем прижать язык или же ввести в полость рта воздуховод. Можно подклеить подбородок к груди полоской лейкопласта. При двусторонней атрезии хоан сразу же после установления диагноза прибегают к хирургическому лечению. Соединительнотканную перегородку рассекают парацентезной иглой или глазным скальпелем через нижний носовой ход. Делают это под местной анестезией с добавлением раствора адреналина 1 : 300 000 для уменьшения кровотечения. Костная форма требует применения узкого долота, которым формируют отверстия в перегородках трансназальным доступом. Эту процедуру рекомендуется выполнять под эндотрахеальным наркозом во избежание аспирации крови и костных крошек. Опасность представляют случаи сочетания атрезии хоан с сужением носовых ходов при низком основании черепа. Форсированные попытки перфорации перегородки в носовых ходах у таких больных могут закончиться разрушением передней стенки основной пазухи и даже повреждением гипофиза. Во вновь образованные отверстия вставляют трубки из интактной пластмассы на 2 — 3 дня, после чего производят бужирование носовых ходов резиновым катетером для профилактики рецидива. Катетеризацию повторяют ежедневно, а затем с промежутками в 2 — 4 дня в течение месяца.
Рrасу (1969) операцией выбора считает хоанотомию чреснебным доступом.
Техника операции. Вмешательство производят под эндотрахеальным наркозом в положении больного на спине с запрокинутой головой. У-образным разрезом с основанием кпереди отслаивают слизистую оболочку неба и трепанируют его с помощью фрезы. После этого открывается свободный доступ к задним отделам хоан. Узким трепаном образуют отверстия в костных перегородках, закрывающих носовые ходы. В них вставляют пластмассовые трубки на срок до 1 мес.
Schaffer (1960) рекомендует выполнять эту операцию в 11 — 12-месячном возрасте. До этого ребенка кормят из соски с частыми перерывами, а в случае рецидивирующей асфиксии накладывают трахеостому.
Незаращение верхней губы и неба
Незаращение верхней губы и неба — частые пороки развития — являются следствием нарушения процесса срастания эмбриональных зачатков, образующих нос. верхнюю губу и небо, и встречаются у одного из 700 — 1000 новорожденных (Г. И. Семенченко, 1965; И. 11. Юренев, 1970; И. И. Каспарова, 1973; Swenson, 1969).
Эмбриогенез. Формирование лица, твердого и мягкого неба происходит на 2-м мес. внутриутробного развития из семи первичных отростков — лобного, верхнечелюстных, носовых и нижнечелюстных. Нос, межчелюстной отросток и верхняя челюсть формируются в результате слияния парных верхнечелюстных и средне-носовых отростков. Последние участвуют также и в образовании неба, основная часть которого состоит из небных отростков верхней челюсти. Отсутствие или задержки сращения перечисленных эмбриональных отростков определяют форму порока.
Термин «незаращение» наиболее приемлем, так как отражает не только морфологический характер порока, но и его генез.
Незаращение верхней губы
Незаращение верхней губы может быть полным и неполным, одно- или двусторонним. При неполном незаращении верхней губы дефект ограничен мягкими тканями. Полное незаращение сопровождается наличием дефекта альвеолярного отростка и носовых ходов и в большом проценте случаев сочетается с незаращением неба. У таких больных, как правило, имеет место деформация кончика носа, крыловидных хрящей и носовых ходов на стороне поражения (С. Д. Терновский, 1952).
Клиническая картина. Незаращение верхней губы сопровождается выраженными косметическими и функциональными нарушениями. На стороне поражения имеет место недоразвитие мышц, слизистой оболочки, костного скелета. При полном незаращении анатомические изменения выражены резче и нередко распространяются на ткани глоточного кольца. Наибольшие нарушения отмечены у больных с полным двусторонним незаращением верхней губы.
При неполных формах незаращения функциональных нарушений, как правило, не возникает. Полное незаращение верхней губы, особенно в сочетании с незаращением неба, нередко вызывает нарушение дыхания и питания. Постоянное широкое сообщение носоглотки с охлажденным и недостаточно увлажненным воздухом вызывает развитие катаральных явлений, нарушает частоту и глубину дыхания, что способствует развитию пневмонии. Ребенку трудно сосать грудь матери, молоко постоянно попадает в носовые ходы, появляются условия для возникновения воспалительных осложнений и распространения процесса на среднее ухо.
Лечение. При отсутствии противопоказании (родовая травма, глубокая недоношенность, тяжелые сопутствующие пороки развития и др.) операцию производят в первые 3 — 4 дня жизни ребенка силами выездных бригад стоматологов в родильном доме или в специализированных отделениях. У детей, имеющих противопоказания в период новорожденности, пластику губы производят в 3-месячном возрасте (С. Я. Долецкий, Ю. Ф. Исаков, 1970).
Современные методы пластики предусматривают анатомическое восстановление элементов верхней губы, исправление деформации носа и носовой перегородки, создание носового хода и преддверия полости рта. Операция должна сопровождаться минимальной травматизацией окружающих тканей, что предупреждает развитие деформаций при дальнейшем росте ребенка. Перечисленным требованиям в наибольшей степени отвечает метод Лимберга, модифицированный Л. М. Обуховой и др., принцип которого заключается в перемещении встречных треугольных или прямоугольных лоскутов.
Предоперационную подготовку проводят по общим правилам. Методом выбора является интубационный наркоз. В отдельных случаях при наличии опытного хирурга возможно применение местной анестезии.
Техника операции. При неполном одностороннем незаращении верхней губы (рис. 35, а) разрез на наружном участке губы ведут по границе кожи и слизистой оболочки от точки выпуклости линии дуги Купидона I к вершине расщелины у основания носового отверстия до точки 2. Длина разреза 5 — 6 мм. Далее рассекают кожу от точки 2 до точки 3 — центра завитка круговой мышцы рта. Длина этого разреза у новорожденных также не превышает 5 — 6 мм. Разрез продолжают до вершины расщелины 4. Следующим этапом рассекают красную кайму наружного фрагмента губы под углом 45° от точки 1 до точки 5 и продолжают разрез по гребню щели до вершины 6. Препарируют кожу и слизистую оболочку, освобождают сформированный треугольный лоскут наружного фрагмента. На внутренней половине губы определяют место изгиба дуги Купидона 7, от которого проводят горизонтальный разрез кожи длиной 5 — 6 мм до проекции точки вогнутости на средней линии лица 8. По границе кожи и слизистой оболочки соединяют точки 7 и 4 на вершине расщелины. При деформации крыла носа разрез продолжают в носовое отверстие. Красную кайму внутренней половины губы рассекают от точки 7 под углом 45° к линии Купидона до середины 9, после чего соединяют точки 6 и 9. Кожу и слизистую оболочку между линиями разрезов иссекают. Распрепаровывают ткани внутренней половины губы, освобождают кожу, слизистую оболочку мышцы. Производят перемещение лоскутов (точка 7 сопоставляется с точкой 1). Первым этапом формируют дугу Купидона. Слизистую оболочку преддверия полости рта сшивают тонкими кетгутовыми нитями. Края мышцы и кожу целесообразно сшивать тонкими синтетическими нитями. Хороший косметический результат получают при сшивании кожи конским волосом.
Рис. 35. Пластика верхней губы при различных формах незаращения.
При полном одностороннем незаращении верхней губы (рис. 35, б) выкраивание лоскутов проводят по описанной выше методике. От верхнего края основания наружного треугольного лоскута разрез проводят по границе кожи и красной каймы до основания носа и заканчивают на внутренней поверхности крыла носа полуовалом. Освобождают крыло носа. Носовой ход формируют с помощью лоскута, повернутого к перегородке носа и сшитого со слизистой оболочкой внутреннего фрагмента губы. Из красной каймы и слизистой оболочки выкраивают прямоугольный лоскут с основанием у переходной складки наружного фрагмента, поворачивают его на 180° и сшивают со слизистой оболочкой альвеолярного отростка, чем создают слизистую на месте расщелины. Для перемещения слизистой оболочки щеки на верхнюю губу применяют разрез «кочерги» по А. А. Лимбергу. Формирование губы начинают с наложения швов на слизистую, красную кайму и в последнюю очередь на кожу.
При полном двустороннем незаращении верхней губы проводят пластику в модификации Л. Е. Фроловой (рис. 35, в). Первым этапом в полости рта проводят разрез в виде «кочерги». Мобилизуют слизистую оболочку. По красной кайме срединного участка губы делают трапециевидный разрез, распрепаровывают ткани. Разрезы на наружных фрагментах губы проводят аналогично тому как это делают при пластике полного одностороннего незаращения. Корригируют деформированные крылья носа, формируют носовые ходы, преддверие полости рта и дугу Купидона. Для обеспечения свободного дыхания в послеоперационном периоде в носовые ходы на 2 — 3 дня вводят резиновые трубки. При обширных двусторонних незаращениях верхней губы операцию производят в два этапа.
В первые 2 — 3 сут послеоперационного периода ребенку целесообразно назначать антибиотики. С целью своевременного выявления возможной гипертермии каждые 3 ч измеряют температуру. Питание ребенка проводят сцеженным грудным молоком из соски с достаточным отверстием или с ложечки. Швы снимают на 7 — 8-й день. На 2 — 3-й день после снятия швов ребенок может быть приложен к груди матери.
Незаращение неба
Незаращение неба может быть полным п неполным. При полном незаращении щель захватывает все отделы неба, продолжается на альвеолярный отросток верхней челюсти и сочетается с незаращением верхней губы. Возможны одно- и двусторонние незаращения неба.
При неполном незаращении в зависимости от степени распространения щели различают пезаращение мягкого неба, мягкого и частично твердого неба, мягкого и твердого неба па всем протяжении и скрытое, подслизистое незаращение, при котором имеет место короткое мягкое небо и скрытая под слизистой оболочкой костная щель. Незаращение неба, особенно полное, как правило, сочетается с нарушением развития скелета и мягких тканей верхней челюсти.
Клиническая картина. Диагноз незаращения неба устанавливают при осмотре полости рта. У новорожденных с незаращением неба на первый план выступают нарушения питания и дыхания. Щель неба нарушает акт сосания, молоко часто попадает в трахею пли выливается через носовые ходы. Создаются условия для возникновения воспалительного процесса в носоглотке, возможно возникновение аспирационной пневмонии, воспалительных заболеваний среднего уха. Первостепенной задачей врача родильного дома является налаживание кормления ребенка. При небольших щелях только мягкого неба ребенок нередко приспосабливается и хорошо сосет грудь матери. Если это невозможно, делают попытку вскармливать его с помощью соски. Детей с полным незаращением неба кормят с ложечки.
Лечение. После выписки из родильного дома ребенка направляют к хирургу и ортодонту, которые решают вопрос о целесообразности и сроках изготовления плавающего обтуратора, готовят ребенка к операции и определяют сроки проведения оперативного лечения. Радикальная коррекция порока возможна лишь оперативным путем. В зависимости от формы порока она проводится в возрасте от 2 до 4 лет.
Макростомия
Макростомия — редкий порок развития, сущность которого заключается в наличии дефекта мягких тканей от угла рта в направлении наружного слухового прохода. Макростомия может быть одно- и двусторонней. Половина лица па стороне поражения часто недоразвита. Лечение оперативное. Операцию делают в возрасте после года. При обширных дефектах новорожденный не может сосать, что вынуждает перейти па кормление с ложечки или через зонд.
Макроглоссия
Так называют увеличение языка. Макроглоссия может быть истинной, т. е. обусловленной гипертрофией мышц языка (часто сочетается с болезнью Дауна), а может быть связана с наличием опухоли — ангиомы, лимфангиомы. При истинной макроглоссии язык равномерно увеличен, не умещается во рту. Мышца языка имеет обычный вид. При наличии опухоли форма и размеры языка зависят от ее локализации и размеров. Лечение оперативное. В период новорожденности показанием к операции является сопутствующее нарушение глотания или дыхания. При истинной макроглоссии производят клиновидное иссечение языка. При наличии опухоли ее удаляют.
Короткая уздечка языка
Сущность порока заключается в наличии складки слизистой оболочки, которая идет от кончика нижней поверхности языка ко дну полости рта и альвеолярному отростку нижней челюсти. Короткая уздечка нарушает подвижность языка, дети плохо сосут. Лечение оперативное. Рассечение уздечки у новорожденных производят при резком подтягивании языка и нарушении сосания. Топкую уздечку рассекают без последующего наложения швов. При массивной уздечке после рассечения возникает необходимость в наложении 1 — 2 кетгутовых швов.
Колобома
Колобомой называют косую щель лица — порок развития мягких тканей щеки, нижнего века и верхней губы. Колобома может быть тотальной и неполной, одно- и двусторонней. Лечение оперативное. Операцию делают в возрасте 1 — 2 лет. У новорожденных колобома затрудняет сосание, что вынуждает перейти к кормлению с ложечки или через зонд.
Врожденный стридор
Термин «врожденный стридор» объединяет группу заболеваний, для которых характерно наличие свистящего, шумного дыхания, возникающего сразу или вскоре после рождения ребенка. Стридорозное дыхание появляется при сужении или деформации голосовой щели, гортани, трахеи, наличии в их просвете препятствия или неправильном функционировании голосовых связок. Врожденный стридор может быть обусловлен местной патологией и нарушениями центрального характера.
Ларингомаляция. К этой группе относят случаи недоразвития хрящевой ткани гортанных структур и чрезмерной мягкости гортани, которая спадается при дыхании.1 Вариантом этой патологии может быть подвижный, мягкий надгортанник, закрывающий во время вдоха просвет голосовой щели. Изменения могут касаться и черпаловидных хрящей, которые прогибаются при вдохе и сужают просвет гортани.
1 Данная патология известна и под другими названиями: врожденно слабая гортань, инспираторный ларингеальный коллапс, простой врожденный ларингеальный стридор и т. д.
Эмбриогенез. Истинная причина аномального развития гортанных хрящей неизвестна. Учитывая факт, что с возрастом хрящевые структуры приобретают нормальное строение, можно говорить о временной их незрелости в раннем детском возрасте (С. Я. Долецкий, 1968). Отдельные случаи связывают с микрогнатией и даже с воронкообразной грудной клеткой. По всей вероятности, эти наблюдения отражают системное недоразвитие хрящевой ткани в организме.
Клиническая картина. Первые признаки стридора обычно выявляются сразу после рождения. Дыхание сухое, свистящее. Шум обычно возникает на вдохе, но в выраженных случаях может сопровождать и выдох. Стридорозные явления нарастают при увеличении двигательной активности ребенка и могут исчезать в покое. При возбуждении дыхание сопровождается втяжением яремной впадины, межреберий и грудины. Стридор усиливается, когда ребенок лежит па спине, и уменьшается в положении на животе. Следует отметить, что необычный тип дыхания больше беспокоит родителей, чем причиняет неудобства ребенку. Фонация не изменена. Голос громкий и звонкий. Окраска кожных покровов остается нормальной. Аппетит не снижен, и больной хорошо прибавляет в весе.
Лечение. Явления стридора обычно самостоятельно исчезают в период между 6 мес. и 1 годом, но в отдельных случаях сохраняются и в более старшем возрасте. Schaffer (1960) описал 2 детей, у которых стридорозное дыхание появлялось при волнении до 6-летнего возраста у одного и до 8-летиего — у другого. Дети были здоровы и не подвержены респираторным заболеваниям. Данная форма стридора не требует никакого специфического лечения. Дети подлежат обследованию для исключения органической патологии. В случае отсутствия последней ребенка наблюдают в домашних условиях. Родителям объясняют, что подобного рода явления ничем не угрожают ребенку и в большинстве случаев проходят с возрастом. Если ребенок перестает прибавлять в весе, выглядит вялым и больным, кожные покровы его приобретают цианотичный оттенок, голос начинает терять силу и изменять тембр, то необходимо госпитализировать его для уточнения причины стридора и по возможности ее ликвидации.
Врожденные спайки гортани. Данная патология заключается в наличии спаек или перемычек, локализующихся обычно на уровне голосовых связок и изредка располагающихся в над- или подсвязочной области. В ряде случаев подобные спайки существенно закрывают просвет голосовой щели, вызывая нарушения дыхания.
Эмбриогенез. Гортань формируется из каудальной части глотки на 5— 6-й нед развития зародыша (Patten, 1959). В начале 7-й нед эмбриогенеза параллельно развитию гортанных хрящей отмечается активный рост эпителия гортани и происходит временное исчезновение ее просвета. Спустя несколько недель стенки гортани начинают расти быстрее, и вскоре просвет дыхательных путей восстанавливается. Отдельные эпителиальные выросты могут сохраняться в виде спаек или перемычек и в постнатальном периоде. Крайне редко наблюдается полная атрезия гортани, когда голосовая щель закрыта толстым фиброзным листком, по консистенции напоминающим хрящ.
Клиническая картина. Симптоматика проявляется при рождении. Так как в большинстве случаев спайки располагаются в области голосовой щели, то обычно страдает фонация. Голос у ребенка слабый и сиплый, иногда вообще отсутствует. Выраженность стридора и респираторных нарушений варьирует в зависимости от степени обструкции дыхательной трубки. Окончательный диагноз ставят после прямой ларингоскопии.
Лечение. Необходимость в реконструктивных экстраларингеальных операциях возникает крайне редко. У большинства больных тонкие спайки удается разделить при ларингоскопии. Более грубые спайки требуют повторного бужирования. В последнее время с успехом применяют методы криотерапии. В тяжелых случаях возникает необходимость в трахеотомии и длительной канюляции гортани для формирования ее просвета.
О возможности полного закрытия просвета гортани полезно помнить врачам родильных домов и медицинскому персоналу, принимающему роды. В подобных случаях спасти новорожденного может лишь срочная трахеостомия или перфорация мембраны под контролем ларингоскопа.
Врожденный подсвязочный стеноз. Чаще всего область стеноза располагается на 2 — 3 мм ниже голосовой щели. Иногда в процесс вовлекается перстневидный хрящ, который бывает деформирован и сужает просвет дыхательных путей.
Клиническая картина. При значительном стенозе наблюдается стридорозное дыхание с большей или меньшей степенью гипоксии. При умеренном стенозе явления стридора возникают лишь при усилении стеноза в связи с воспалительным отеком подслизистого слоя, вызванным респираторной инфекцией. Такие дети страдают частыми атаками «ложного крупа», нередко с наслоениями ларинготрахеобронхита. В отличие от истинного крупа голос при этом не страдает, так как сужение располагается ниже голосовой щели. Диагноз устанавливают при прямой ларингоскопии или на профильной рентгенограмме гортани.
Лечение. Рост гортани с возрастом улучшает условия для дыхания, но в случаях выраженного стеноза могут возникнуть показания к трахеостомии и оперативной дилятации стеноза. Иногда к трахеостомии прибегают во время респираторной инфекции, когда консервативные способы борьбы с подсвязочным ларингитом (паровые ингаляции, аэрозоли соды и эфедрина, анемизация слизистой оболочки, гидрокортизон и т. д.) не приводят к улучшению дыхания.
Кисты и новообразования гортани. При полном закрытии просвета гортани врожденной кистой смерть ребенка от асфиксии может наступить сразу же после родов. При неполной обструкции возникает симптоматика стридорозного дыхания. Кисты могут исходить из желез слизистой обочки гортани и локализуются на
стенках последней или в области голосовых связок. В отдельных случаях кисты образуются вследствие выпадения слизистой оболочки морганьевого желудочка при недоразвитии соединительнотканной основы его стенок.
Клиническая картина. Величина кист варьирует от нескольких миллиметров в диаметре до размеров крупной вишни. Иногда они бывают многокамерными. Стенки их состоят из эпителизированной соединительной ткани. Содержимое — желеобразная прозрачная жидкость. В редких случаях причиной асфиксии или стридорозного дыхания могут служить у новорожденных опухолевидные образования верхних дыхательных путей (А. И. Кусельман, В. П. Горбачев, 1972). Среди новообразований гортани описаны фибромы и сосудистые опухоли — гемангиомы, располагающиеся на голосовых связках, язычной поверхности надгортанника, черпаловидных хрящах, черпалонадгортанных связках и в подсвязочном пространстве.
Диагностика кист и новообразований гортани осуществляется во время прямой ларингоскопии. Существенную помощь может оказать рентгенологическое исследование, особенно томография. Проводя эндоскопическое исследование у новорожденных с сужением гортани, приходится быть крайне осторожным и помнить об опасности отека подсвязочного пространства, легко возникающего даже после легкой травмы слизистой оболочки.
Лечение. Кисты и новообразования гортани могут быть удалены щипцами во время прямой ларингоскопии или с помощью электрокоагуляции. При неоперабельных гемангиомах рекомендуют криотерапию, оставляющую после себя более нежные рубцы, мало деформирующие гортань.
Неврогенный стридор. Причиной его возникновения могут быть различные нарушения нервной регуляции центрального характера. Проявляется он чаще всего у новорожденных, перенесших родовую травму ЦНС, и в большинстве случаев проходит самостоятельно в течение первых месяцев жизни. Одной из разновидностей неврогенного стридора является паралич голосовых связок при повреждении возвратного нерва в родах. Диагностику осуществляют с помощью прямой ларингоскопии. Специального лечения не требуется.
Редкими причинами стридора могут являться трахеомаляция и стенозы трахеи, вызванные пороком развития ее стенок, а также компрессия трахеи опухолями и кистами шеи и средостения, увеличенной вилочковой железой, врожденной струмой, аномальными кровеносными сосудами. Наиболее часто компрессия трахеи возникает при врожденной патологии аорты и, в частности, при правосторонней дуге аорты или ее удвоении. Более редкими причинами сдавления трахеи могут быть аномальное отхождение правосторонней подключичной артерии от левой ее ветви или нисходящей дуги аорты, а также аномальный плечеголовной ствол и общая сонная артерия.
Трахеомаляцию как причину стридора можно подтвердить медиастиноскопическим исследованием, которое в последнее время находит применение у новорожденных (В. Тишер, Г. Швок, 1974). По мнению авторов, медиастиноскопия, произведенная в этих случаях, является и терапевтическим мероприятием, ибо развивающийся после исследования рубцовый процесс в паратрахеальной клетчатке предупреждает уплощение трахеи в будущем.
Кисты и свищи шеи
Кисты и свищи шеи в периоде новорожденности представляют лишь диагностический интерес. Различают срединные и боковые кисты и свищи шеи.
Срединные кисты и свищи шеи возникают при нарушении процесса развития щитовидной железы, срединный зачаток которой с передней стенки ротоглоточной полости опускается на шею до места расположения щитовидной железы. По пути опускания его остается эмбриональный ход (ductus thyreoglossus), который в норме облитерируется к концу 8-й нед эмбрионального развития. При нарушении обратного развития ductus thyreoglossus к моменту рождения он может быть полностью или частично открытым. В зависимости от этого образуются кисты или свищи.
Боковые кисты и свищи шеи, по мнению большинства авторов, являются следствием нарушения эмбрионального развития жаберного или бранхиогенного аппарата (Snyder, 1969).
У новорожденных проявляются только свищи; кисты диагностируют, как правило, у детей после 1 года. Свищи шеи выглядят как воронкообразные углубления кожи. При срединном свище иногда удается прощупать тяж, идущий по направлению к подъязычной кости. Из свища постоянно выделяется серозная или серозно-гнойная жидкость. Периодически возможно воспаление свища. Лечение оперативное. Операцию делают в возрасте старше 3 лет.
Грудная клетка и органы грудной полости
Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости у детей встречаются нередко, но не всегда диагностируются в период новорожденности. Поздняя диагностика и несвоевременная коррекция их приводит к выраженным функциональным нарушениям и инвалидности ребенка.
Пороки развития грудины
Развитие грудины в процессе эмбриогенеза и основные варианты пороков ее формирования показаны на рис. 36.
Рис. 36. Развитие грудины и основные варианты пороков.
Формирование грудины начинается с образования двух лентовидных скоплений мезенхимальных клеток (а). Когда эти тяжи приобретают предхрящевое строение, они начинают сходиться к средней линии. Срастание начинается с головного конца (б). К 9-й нед (в) грудина срастается по средней линии и приобретает хрящевое строение (г).
В зависимости от стадии, в которой произошла остановка эмбрионального развития, формируются различные пороки: полное несращение грудины (д), верхняя стернальная щель (е), нижняя стернальная щель (ж). При нижних стернальных щелях часты сопутствующие пороки — срединный пара- умбиликальный дефект брюшной стенки, щель переднего отдела диафрагмы, дефект диафрагмального отдела перикарда (з).
Полное несращение грудины — редкий порок, обусловленный несрастанием полосок грудины на 9 — 10-й нед эмбрионального развития. В результате у ребенка остается щель на всем протяжении грудной кости. Сердце и крупные сосуды прикрыты только мягкими тканями.
Лечение оперативное, предпринимают его на 2 — 3-й нед жизни. Полоски грудины сближают и сшивают между собой. Перед операцией проводят легкое стягивание плечиков ребенка, что приближает половинки грудины и облегчает последующее оперативное вмешательство (Belling, 1970).
Верхние стернальные щели встречаются у детей более часто. В связи с несрастанием верхнего отдела грудины сердце и крупные сосуды при напряжении ребенка — плаче или кашле — кажутся расположенными на шее. Поэтому подобную аномалию иногда описывают как цервико-торакальную эктопию сердца (У. Цуплов, Г. Кислицин, 1971).
Лечение оперативное. Операцию делают в период новорожденности, так как с ростом ребенка возрастают трудности и травматичность операции (Sabiston, 1958). Наиболее часто закрывают дефект хрящевыми пластинами, сшивают полоски грудины после хондротомии I, II и III ребер. Хрящи рассекают в косом направлении (рис. 37).
Рис. 37. Операция при верхней стернальной щели.
а — освежение краев дефекта; б — рассечение хрящей; в — сшивание краев дефекта.
Нижние стернальные щели имеют различную протяженность. Часты сопутствующие пороки развития — срединный супраумбиликальный дефект брюшной стенки, щель переднего отдела диафрагмы, дефект диафрагмального отдела перикарда и различные внутрисердечные дефекты. Могут иметь место и пороки развития других органов.
Восстановление дефекта передней грудной и брюшной стенок производят в период новорожденности. Операция заключается в стягивании стернальной щели и сшивании половинок грудины. Пороки сердца оперируют позже.
Воронкообразная грудная клетка — врожденная деформация грудины и прилежащих к ней ребер, которые образуют воронкообразное вдавление ниже рукоятки грудины. Большинство авторов объясняют возникновение порока врожденной неполноценностью реберных хрящей, неправильным формированием нижнего отдела
грудины во внутриутробном периоде, а также укорочением грудино-диафрагмальной связки.
В связи с вдавлением грудины у ребенка уменьшается объем грудной клетки, что отражается на функции находящихся в ней органов. У новорожденного с воронкообразной деформацией грудной стенки клинические проявления функциональных нарушений обычно не наблюдаются. На основании глубины воронки Г. А. Баиров определяет степень деформации по формулам:
(где а — сагиттальный диаметр, в — фронтальный диаметр на уровне деформации).
Внешние признаки порока, весьма характерные у детей старшего возраста, у новорожденных выражены меньше. У маленького ребенка обращают на себя внимание уплощенная грудная стенка, развернутые реберные дуги и большей или меньшей величины воронкообразное вдавление грудины. В результате сдавления или смещения трахеи и пищевода могут наблюдаться срыгивания и рвота. У новорожденных при рентгенологическом исследовании выявляются некоторые признаки сдавления органов грудной полости: смещение тени сердца и средостения влево, понижение воздушности нижних отделов легких и т. д.
Лечение воронкообразной деформации в период новорожденности направлено па профилактику прогрессирования вдавления и функциональных нарушений. С этой целью детям проводится лечебная гимнастика, направленная на расширение грудной клетки, массаж дыхательных мышц.
Показания к оперативному лечению устанавливают после 2 — 3 лет (Uebermuth, 1957; Geisbe, 1969).
Килевидная грудная клетка является результатом врожденной неполноценности реберных хрящей и грудины. При этом пороке нижний отдел грудины вместе с хрящами ребер выступает вперед в виде киля, имеется вдавление боковых отделов грудной стенки по обеим сторонам от грудины. Соответственно уменьшается объем грудной полости, сдавливаются находящиеся в ней органы. Деформация имеет тенденцию к прогрессированию с ростом ребенка.
Диагноз у новорожденного устанавливают на основании выявления деформации грудной стенки, а также признаков сдавления или смещения сердца и легких.
Лечение в период новорожденности направлено на профилактику прогрессирования деформации: с этой целью ребенку проводят лечебную физкультуру и массаж грудной стенки.
Пороки развития ребер
Врожденное отсутствие ребер обычно сочетается с отсутствием или недоразвитием мышц грудной стенки, а также с другими пороками и аномалиями опорно-двигательного аппарата. Чаще отсутствуют самые верхние пли самые нижние ребра, что мало влияет на функцию легкого. При локализации дефекта в средних отделах грудной клетки функция легкого может быть нарушена. Дефект ребер распространяется от грудины до задней подмышечной линии и может быть двусторонним и односторонним. При отсутствии II, III, IV и V ребер отмечается недоразвитие части или всей большой грудной мышцы. Нередко этому сопутствуют недоразвитие позвонков на той же стороне и кифосколиоз. При больших дефектах средних отделов грудной стенки может образоваться легочная грыжа с развитием парадоксального дыхания, флотацией средостения. У некоторых детей дыхательные нарушения с возрастом исчезают.
Лечение направлено на замещение реберного дефекта и ликвидацию дыхательных нарушений. У новорожденных это удается достичь с помощью закрытия дефекта пелотами или бандажом. В тех случаях, когда недостаточность прогрессирует, показано оперативное замещение дефекта гомо- или аутокостью.