ХИРУРГИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ - 1976
2. ЧАСТНЫЕ РАЗДЕЛЫ
8. Пороки развития отдельных органов и систем
Хилоторакс и хилоперитонеум
Истечение лимфатической жидкости в плевральную (хилоторакс) и брюшную (хилоперитонеум) полость у новорожденных является редким, но опасным для жизни заболеванием. Впервые хилоторакс описан у детей Bartolett (1633). Обзор литературы по хилотораксу у новорожденных (16 наблюдений) приведен в работе Bavitch (1962). Tischer собрал в мировой литературе за 50 лет (1917 — 1966) 38 случаев спонтанного хилоторакса у детей первых 3 мес жизни.
Патогенез. Причиной заболевания обычно являются врожденные или приобретенные дефекты магистральных лимфатических сосудов, которые закладываются с 4 — 5-й недели внутриутробного развития. Повреждения лимфатического протока могут быть вызваны воспалительными процессами или травмой во время родов. Из 9 наблюдавшихся в клинике больных с данной патологией у 2 имел место порок развития лимфатических сосудов, у одного ребенка возникновение хилоторакса сочеталось с патологическими родами. Развитие симптомов заболевания отмечено у них в период новорожденности. У остальных детей лимфорея в плевральную полость явилась результатом операционной травмы или воспалительного процесса.
Клиническая картина. Диагностика хилоторакса и хилоперитонеума основана на результатах внешнего осмотра больного, физикальных данных, данных рентгенологического обследования и диагностической пункции. Ведущим симптомом хилоторакса является дыхательная недостаточность, вызванная сдавлением легкого и смещением средостения. При физикальном и рентгенологическом исследовании выявляются признаки скоплении жидкости в плевральной полости, чаще справа. Хилоперитонеум проявляется увеличением размеров живота. Последний выглядит распластанным («лягушачий живот»). Иногда дети страдают дисфункцией кишечника. При перкуссии определяется наличие жидкости в брюшной полости. Диагноз при обоих заболеваниях становится достоверным после пункции и аспирации характерной опалесцирующей хилезной жидкости, напоминающей разбавленное молоко. Жидкость содержит высокий процент белка (4 — 9%) и нейтрального жира (6% и более). Удельный вес ее 1012 — 1028. При отстаивании образуются два слоя: густой верхний и жидкий нижний. При микроскопическом исследовании наблюдается преобладание лимфоцитов. Потеря значительного количества белка, жира и электролитов существенно отражается па состояние ребенка. Дети с выраженными формами заболевания анемичны, у них возникает гипопротеинемия. Наряду с признаками гипотрофии обычно наблюдается нормальный или даже повышенный вес больного, что связано со скоплением свободной жидкости. В редких случаях хилезную жидкость находят в плевральной и брюшной полостях одновременно. Причиной этого состояния являются диффузные формы порока развития лимфатических сосудов или дефекты диафрагмы.
Дифференциальная диагностика. Хилоторакс дифференцируют с экссудативным или гнойным плевритом. В отличие от последнего наличие хилезной жидкости в полости плевры редко сопровождается признаками воспаления, так как лимфа имеет бактерицидный характер. Диагноз окончательно устанавливают после пункции. Сходную симптоматику вызывает врожденная диафрагмальная грыжа с явлениями «асфиктического ущемления». Для исключения последней рекомендуют ввести в брюшную полость 30 мл воздуха и сделать рентгенограмму в положении ребенка па правом боку. Затемнение одного легочного поля, позволяющее заподозрить выпот в полости плевры, наблюдается при тотальном ателектазе и агенезии, аплазии легкого. В отличие от хилоторакса смещение средостения при этом происходит в сторону затемнения. На этой же стороне отмечается и уменьшение объема грудной клетки с сужением межреберий и высоким стоянием купола диафрагмы. Для диагностики хилоперитонеума необходимо исключить асцит, который может иметь место при заболеваниях печени и почек, опухолях брюшной полости. Постановка достоверного диагноза в подобных случаях возможна только после диагностической пункции живота.
Лечение. Периодическую аспирацию хилезной жидкости из плевральной или брюшной полости сочетают с внутривенной инфузией белковых препаратов, крови и плазмы. Особенно важно полноценное питание с добавлением к грудному молоку творога и кефира, а при искусственном вскармливании — использование концентрированных смесей, содержащих повышенное количество белков и жиров. Эвакуированную хилезную жидкость вводят в желудок или прямую кишку. Bauersfeld (1937), В. И. Францев (1963) и др. применяли внутривенное введение хилезной жидкости, но отмечали возможность возникновения анафилактического шока со смертельным исходом. Описан более безопасный метод постоянной инфузии плеврального содержимого в кровяное русло путем плевро-венозного шунтирования с использованием клапана Холтера (Holter, 1964). В ряде наблюдений спонтанное истечение лимфы в плевральную полость самостоятельно прекращается после нескольких пункций или в результате дренирования плевральной полости (Pallay, 1970). Хилезная жидкость свертывается значительно хуже крови. В связи с этим эффективность консервативной терапии связана главным образом с образованием спаек плевральных листков. Для стимуляции спаечного процесса в плевральную полость вводят 40% раствор глюкозы, тальк, йодолипол.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 1 — 2 мес показано оперативное лечение. Более длительное пункционное лечение опасно из-за прогрессирующего истощения больного. Оперативное вмешательство заключается в перевязке грудного протока, которая возможна на любом уровне, так как отток лимфы осуществляется по коллатеральным лимфатическим путям и через лимфовенозные апастомозы (Б. В. Огнев, 1950). Дополнительно применяют обработку плевры и ложа протока 5—10% настойкой йода для образования спаек и лучшей облитерации места дефекта. Ушивание дефектов протока у новорожденных детей технически трудно выполнимо. Для облегчения поисков лимфатического протока рекомендуют использовать метод биологического контрастирования, предложенный Б. В. Огневым. В тех случаях, когда причины лимфореи установить не удается, проводят лечение, направленное на облитерацию плевральной полости.
Поиски дефектов лимфатических сосудов в брюшной полости редко бывают успешными: опубликованы лишь отдельные сообщения, в которых был найден и лигирован лимфатический сосуд, являвшийся источником лимфореи (С. Я. Долецкий и др., 1970; Vasko, Tapper, 1967).
В наблюдении Г. А. Остромоуховой (1969) ребенок выздоровел после лапаротомии с последующими пункциями брюшной полости и введением в нее воздуха.
Летальность как при консервативном, так и при хирургическом лечении хилоторакса у детей достигает 20 — 25% (Randolph, Gross, 1957; Lou- himo e. a., 1966).
Диафрагма
Нарушения развития диафрагмы обусловливают возникновение дефектов в ней с последующим перемещением органов брюшной полости в грудную полость и образованием диафрагмальных грыж. Диафрагмальные грыжи встречаются в среднем у одного из 1700 — 2500 родившихся (С. Я. Долецкий, 1960; Г. А. Баиров, 1968).
Эмбриогенез диафрагмы и основные виды диафрагмальных грыж схематически представлены на рис. 60.
Рис. 60. Эмбриогенез диафрагмы. Классификация диафрагмальных грыж.
Диафрагма образуется из трех основных источников. Вентральная ее часть формируется из поперечной перегородки (septum transversum), парные дорсолатеральные части возникают из плевро-перитонеальных складок. Поперечная перегородка вначале представляет собой рыхлую массу мезодермы (а, б), сердечная ее поверхность покрыта слоем мезотелия, каудальная поверхность постепенно переходит в железистую ткань печени. По мере дифференцировки границы поперечной перегородки становятся более выраженными.
Плевро-перитонеальные складки возникают вдоль границ выступов, которые покрывают общие кардинальные вены (б, в). Поперечная перегородка и плевро-перитонеальные складки растут навстречу друг другу и, соединяясь, формируют основную часть диафрагмы. Срединно-дорсальная часть диафрагмы образуется из оставшихся участков первоначальной брыжейки. Усиление диафрагмы происходит благодаря краевому врастанию мышц из стенок тела (г).
Нарушение развития различных источников, образующих диафрагму, приводит к образованию диафрагмальных грыж.
С недоразвитием поперечной перегородки связывают грыжи переднего отдела диафрагмы: Iа — передние грыжи (истинные); Iб — френоперикардиальные грыжи (ложные); Iв — ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные). Нарушением развития плевро-перитонеальных складок или процесса их слияния с поперечной перегородкой объясняют образование ложных грыж (дефектов) диафрагмы: IIа — щелевидный дефект слева (щель Богдалека); IIб — значительный дефект справа; IIв — аплазия левого купола.
Нарушения развития на последнем этапе формирования диафрагмы — усилении ее за счет врастания мышц — приводят к образованию истинных грыж: IIIа — ограниченное выпячивание справа; IIIб — значительное выпячивание слева; IIIв — релаксация левого купола. На скицах представлена рентгенологическая симптоматика различных видов грыж.
Грыжи собственно диафрагмы
Грыжи собственно диафрагмы в зависимости от наличия или отсутствия грыжевого мешка делят на истинные (когда грыжевой мешок есть) и ложные (когда грыжевой мешок отсутствует). Левосторонняя локализация диафрагмальных грыж преобладает над правосторонней. При истинных грыжах диафрагмы грыжевые ворота нередко определяются с трудом, выражены неотчетливо, поэтому ущемления содержимого грыжевого мешка при истинных грыжах, как правило, не бывает. При ложных грыжах грыжевые ворота в большинстве случаев образованы плотным сухожильным или мышечным краем, нередки ущемления грыжевого содержимого.
Клинические проявления и рентгенологическая картина. Клинические проявления диафрагмальных грыж являются следствием перемещения органов брюшной полости в грудную. Сроки возникновения и степень выраженности симптомов обусловлены размерами грыжевого выпячивания, временем, когда произошло перемещение органов, компенсаторными возможностями организма ребенка. Нередко, особенно при ложных грыжах, симптомы грыжи проявляются в первые часы, дни и недели жизни. Характерно быстрое прогрессирование симптомов. При перемещении в грудную полость значительной части кишечника и других органов брюшной полости последние сдавливают легкое, перемещают средостение. У этих больных на первый план выступают дыхательные расстройства. Ранним и наиболее характерным признаком таких грыж являются приступы цианоза, асфиксии, усиливающиеся во время приема пищи, при плаче, беспокойстве ребенка и др. (Vos е. а., 1971). Одновременно возникают кашель, одышка, возможны нарушения сердечной деятельности вследствие смещения сердца и крупных сосудов. Приступы нарушения дыхания и сердечной деятельности продолжаются несколько минут, часто уменьшаются или исчезают при переворачивании ребенка на пораженную сторону. Характерным является западение живота («ладьевидный» живот). При перкуссии над соответствующей половиной грудной клетки определяется тимпанит или, наоборот, притупление перкуторного звука. Аускультативно находят ослабленное дыхание, нередко удается прослушать перистальтические шумы, бульканье кишечного содержимого и др. Сердце, как правило, смещено в здоровую сторону. Общие расстройства (гипотрофия, инфантилизм, отставание в развитии) для новорожденных не характерны.
Характерна изменчивость симптомов. Так, повторные исследования до и после еды в большинстве случаев демонстрируют отчетливые изменения клинической картины, что объясняется перемещением кишечного содержимого, изменением наполнения кишечника.
Решающими для постановки диагноза являются данные рентгенологического исследования. Наиболее полное представление о характере патологии дают рентгенограммы в двух проекциях. Характерные рентгенологические признаки диафрагмальной грыжи — это появление в области легочных полей участков затемнения и просветления, смещение сердца и средостения в противоположную сторону (рис. 61). В сомнительных случаях показано введение в кишечник контрастного вещества. Приведенные выше клинические проявления и рентгенологическая картина являются общими для грыж собственно диафрагмы. Остановимся более детально на клинических проявлениях отдельных видов грыж диафрагмы.
Рис. 61. Рентгенограмма новорожденного с левосторонней ложной диафрагмальной грыжей — щель Богдалека (а). В грудной полости воздушные пузыри за счет кишечных петель и желудка, расположенных над диафрагмой. Сердце смещено в крайнее правое положение. В брюшной полости — небольшое количество газа. Асфиктическое ущемление. Экстренная операция. Выздоровление.
Рентгенограмма ребенка с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы (б). Бариевой взвесью заполнены пищевод, желудок, кардиальный отдел которого расположен в средостении, и тощая кишка.
Истинные грыжи. У новорожденных истинные грыжи во многих случаях не диагностируются. Участок выпячивания в таких случаях, как правило, не превышает 1/3 площади купола диафрагмы. Истинные грыжи чаще встречаются справа. Грыжевой мешок ограничивает перемещение органов в грудную полость. Сдавление легких и средостения может быть минимальным или отсутствовать, что и обусловливает клинические проявления, которые в период новорожденности отсутствуют у большинства больных. Такие грыжи диагностируют при случайных или профилактических рентгенологических исследованиях, на основании наличия стабильных нарушений конфигурации диафрагмы.
При полном выпячивании всего купола диафрагмы (релаксация) у новорожденных нередко возникают явления тяжелой гипоксии. При рентгенологическом исследовании купол диафрагмы стоит высоко, экскурсия его ограничена. При дифференциальной диагностике релаксации диафрагмы у новорожденных следует помнить о возможном парезе диафрагмальной мышцы вследствие родовой травмы. Сомнения разрешает динамическое наблюдение за больным. При парезе уже в первые недели жизни тонус мышцы у большинства больных восстанавливается, диафрагма опускается и начинает нормально функционировать. Истинные грыжи диафрагмы у новорожденных, как правило, не являются объектом хирургического вмешательства.
Ложные грыжи нередко дают осложнения в первые дни и недели жизни, что вынуждает хирургов производить операции по витальным показаниям (Kumhaar, 1968; Lister, 1971; Whitе, Suruk, 1972). В большинстве случаев при ложных грыжах имеет место задний щелевидный дефект диафрагмы (щель Богдалека), который локализуется в реберно-поясничном отделе. Щель может располагаться пристеночно, тогда париетальная брюшина непосредственно переходит в париетальную плевру. Нередко щель отделена от грудной стенки тонким пучком мышц.
Клиническая картина выражена уже в первые дни жизни. Характерны приступы цианоза, рвота, нарушения сердечной деятельности. Нередки ущемления грыжи, обусловленные метеоризмом (асфиктическое ущемление), от которого ребенок может погибнуть, если не произвести неотложную операцию. Часть больных постепенно приспосабливается к наличию порока. В этих случаях симптомы постепенно исчезают, остается только периодическая одышка, нередко выраженные приступы цианоза, рвота (особенно после кормления). В редких случаях грыжа может быть полностью или частично вправимой. При этом ребенок бывает практически здоров в периоды, когда кишечник располагается в брюшной полости, патологические симптомы возникают лишь при перемещении грыжевого содержимого в плевральную полость. При рентгенологическом исследовании больных с ложными грыжами отмечают «тотальное» перемещение органов брюшной полости в грудную. Точной топической диагностике способствует контрастное исследование кишечника с бариевой взвесью.
Значительный дефект диафрагмы (плевро-перитониальный канал) занимает свыше 1/3 площади купола и располагается в боковом или центральном отделе. Дефект обычно имеет треугольно-овальную форму.
Клинические проявления сходны с таковыми при щелевых дефектах, однако симптоматология более яркая, поскольку перегиб органов в области грыжевых ворот происходит в разные стороны и травматизация их более выражена. Диагноз уточняют с помощью методов рентгенологического исследования.
Отсутствие одного купола диафрагмы (аплазия) встречается чрезвычайно редко. Дети погибают непосредственно после рождения, так как дыхание в таких случаях практически невозможно.
Лечение. Большинство больных с ложными грыжами диафрагмы нуждаются в неотложном хирургическом вмешательстве. В первую очередь это относится к новорожденным, у которых наблюдаются симптомы асфиктического ущемления. Промедление с операцией у таких больных, как правило, ведет к летальному исходу. При аплазии диафрагмы показаны немедленная интубация и налаживание искусственного дыхання уже в родильном доме. Неотложная oперация показана при ущемлении грыжи, которая прогрессивно ухудшается состояние больно нарастают симптомы кишечной непроходимости, нарушения дыхания и сердечной деятельности.
Сроки предоперационной подготовки должны быть максимально сокращены, поскольку низведения органов в нормальное положено скорригировать общие нарушения состояния представляется возможным.
Техника операции. Метод выбора — транс-доминальный доступ с поперечным рассечением подкожной клетчатки в левой эпигастральной области и последующим разделением мышечных волокон вертикальном направлении. Доступ достаточен, обеспечивает минимальное травмирование кишечника, вскрытии брюшной полости и ревизии купола диафрагмы через ее дефект в плевральную полость вводят металлический катетер, по которому шприцем вводят 40 — 50 мл воздуха. Этим приемом уравнивают давление в брюшной и плевральной полостях, что значительно облегчает последующее низведение кишечных петель.
После низведения органов и осмотра легкого (последнее у большинства больных гипоплазировано) фект диафрагмы ушивают одним рядом редких швов. Ушивание дефекта облегчается, если стороне грудной стенки выражен мышечный вал. При отсутствии валика край дефекта фиксируют грудной стенке узловыми швами, проведенными с ребром.
Некоторые авторы (Hard, 1969) при пластике дифрагмы у новорожденных рекомендуют расслаивание купол диафрагмы и между образовавшимися листка прокладывать часть широкой мышцы спины. Одна из-за травматичности и сложности метод не наг широкого распространения. При обширных дефектах в отдельных больных показано применение аллопастических материалов. Принципиально важным техническим приемом в этих случаях является отделен протеза от плевральной полости листком брюшины ножке. В противном случае у ребенка до полной эпителизации дефекта будет наблюдаться длительный плеврит.
Полное отсасывание воздуха и стремление к одмоментному расправлению легкого у таких больных опасно; перерастяжение легкого приводит к трахеям альвеол, развитию пневмонии; возможны разрывы точной ткани. Операцию заканчивают введением плевральную полость дренажной трубки, которую и водят через диафрагму и боковую брюшную стену (С. Я. Долецкий). Такое трансабдоминальное дремирование предупреждает перегиб дренажа и способствует более полному расправлению легкого (рис. (Активной аспирации не производят. Через 1 — 3 легкое самостоятельно расправляется и заполняют плевральную полость. Рану брюшной стенки поело] ушивают наглухо.
Рис. 62. Дренирование плевральной полости. Дренаж, введенный в межреберье (а), при расправлении легкого перегибается. Дренирование через брюшную полость (б) не осложняется перегибом дренажа.
У отдельных больных после низведения ор нов в брюшную полость ушивание последи может быть затруднено. В таких случаях Meeker (1958) рекомендует наложение гастростомы с целью декомпрессии брюшной полости. Мы оперировали в период новорожденности 30 детей с ложными грыжами диафрагмы и имели 3 летальных исхода. В дальнейшем оперированные дети практически развиваются так же, как здоровые.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстии диафрагмы бывают различных видов (рис. 63). Дифференциальную диагностику проводят с неопущением желудка (рис. 64).
Клиническая картина. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы в грудную полость, точное в средостение, выходит только желудок, который у большинства больных не столь сильно сдавливает органы средостения и легкие. В клинической картине грыж пищеводного отверстия диафрагмы доминируют явления перегиба пищевода или сдавления желудка в грыжевых воротах. Самыми частыми симптомами грыж пищеводного отверстия диафрагмы у новорожденных являются срыгивания и рвота. В рвотных массах могут быть прожилки крови. Во время кормления при переполнении пищевода п рвоте возможны приступы цианоза. Диагноз уточняют методом рентгенологического исследования. На обзорных рентгенограммах в двух проекциях выявляют воздушный пузырь в заднем средостении (рис. 61, б). Дачей бариевой взвеси уточняют характер патологии.
Рис. 63. Классификация грыж пищеводного отверстия диафрагмы (по С. Я. Долецкому).
Грыжи пищеводного отверстия всегда имеют грыжевой мешок и делятся на неосложненные (1) и осложненные (II). К неосложненным относятся грыжи с внедрением в грыжевой мешок только желудка (А); с приподнятым пищеводом (а), параэзофагеальная грыжа (б), полное смещение желудка (в) и с внедрением в грыжевой мешок других органов (Б): тонкой (г), толстой кишки (д), печени (е), сальника (ж) и др. Осложненные грыжи (II) характеризуются эзофагитом (з), который обусловливает развитие стеноза (и), укорочения пищевода (к), образование язвенного дивертикула, способного перфорироваться в средостение (л), и пр. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы бывают скользящими и стационарными.
Рис. 64. Варианты неопущения желудка («короткий пищевод»).
Небольшие степени неопущения часто наблюдаются у новорожденных (70% общего числа по Waterstone). Они склонны к самоизлечению при постуральном положении и являются примером относительной незрелости (а). При умеренной степени (2 — 4 см) неопущения желудка (б) возможно оперативное лечение путем перемещения пищеводного отверстия диафрагмы выше зоны слизистой оболочки желудка в сочетании с фундопликацией. При значительных степенях неопущения (в) прибегают к замещению наддиафрагмального отдела желудка кишечной вставкой. Неопущение желудка, как правило, осложняется эзофагитом.
Лечение. По установлении диагноза вне зависимости от возраста ребенка делают операцию. Исключение составляют случаи халазии и ахалазии, трудные в диагностическом отношении.
Техника операции. Операцию проводят трансабдоминальным доступом (Pages, 1968; Cahill, 1969; Ekespare, 1971). Желудок оттягивают вниз и влево. Мобилизуют левую долю печени. В момент тракции часть желудка, располагавшаяся в средостении, смещается в брюшную полость. Следующим этапом выделяют грыжевой мешок. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы грыжевой мешок является выпячиванием париетальной брюшины, которая переходят на кардиальный отдел желудка. Иссечение грыжевого мешка можно не производить, но циркулярное рассечение брюшины в области пищеводного отверстия диафрагмы обязательно. При этом стремятся не повредить блуждающие нервы — травма их вызывает нарез желудка в послеоперационном периоде. Грыжевой мешок тунфером сдвигают в оральном направлении, абдоминальный отрезок пищевода скелетируют и низводят на 2 — 3 см ниже пищеводного отверстия диафрагмы. Перемещение пищевода является принципиально важным моментом операции. Оставление его на естественном месте и прилегание к аорте могут явиться причиной рецидива. Физиологический смысл операции заключается в ушивании медиальных ножек диафрагмы позади пищевода с тем, чтобы между пищеводом и аортой был слой мышечной ткани. В отдельных случаях показано создание угла Гиса путем фиксации дна желудка к абдоминальному отделу пищевода или фиксации желудка к диафрагме. Операцию заканчивают послойным ушиванием брюшной стенки.
Мы оперировали 15 новорожденных и детей первых месяцев жизни по поводу грыж пищеводного отверстия диафрагмы и имели 2 летальных исхода. Рецидива грыж в сроки до 5 лет после операции не наблюдали.
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Различают передние и френоперикардиальные грыжи. При передних грыжах, которые всегда имеют грыжевой мешок, органы брюшной полости перемещаются в грудную через щель Ларрея (морганиева грыжа). Клиническая картина не характерна. В период новорожденности грыжи, как правило, не диагностируются. Операция у новорожденных не показана.
Френоперикардиальные грыжи в отличие от передних, как правило, ложные. В сухожильном центре по проекции перикарда имеется дефект, соединяющий полость перикарда с брюшной полостью. Возможно перемещение в полость перикарда кишечных петель или, наоборот, выпадение верхушки сердца в брюшную полость.
В клинической картине френоперикардиальных грыж превалируют симптомы цианоза, одышки, рвоты. При рентгенологическом исследовании па фоне сердца определяют тени кишечных петель.
Лечение оперативное. Задача хирурга при френоперикардиальных грыжах чрезвычайно сложна. Простое ушивание дефекта в этих случаях часто влечет за собой рецидив (пульсация сердца быстро разрывает швы). Поэтому показана пластика дефекта. При этом к сердцу должна прилегать серозная оболочка — лучше всего лоскут париетальной брюшины па ножке или сальник.
Послеоперационный период. Организм ребенка, родившегося с диафрагмальной грыжей, в значительной степени адаптирован к пороку, и этот порок развития становится для ребенка своеобразной «нормой». Возвращение органов в брюшную полость с пластикой дефекта диафрагмы иногда ведет к серьезным патологическим сдвигам. В связи с этим осложнения у детей, оперированных по поводу диафрагмальных грыж, относительно часты. Так, сразу после операции повышается давление в брюшной полости, диафрагма смещается вверх, экскурсия ее ограничивается (Tsuchida, 1969). Возможно нарушение гемодинамики в системе нижней полой вены. Профилактикой этих осложнений является борьба с парезом кишечника. При нарушении дыхания показаны интубация и пролонгированная искусственная вентиляция легких. Необходим контроль за состоянием легких. Жидкость из плевральной полости отводится через дренаж или пункционным методом (при отсутствии дренажной трубки).
В заключение отметим, что своевременная диагностика, грамотное выполнение операции и ведение послеоперационного периода позволяют спасти жизнь и обеспечить нормальное развитие большинству новорожденных с этим пороком. В период новорожденности объектом хирургического вмешательства чаще всего являются ложные диафрагмальные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Брюшная стенка. Органы брюшной полости. Промежность
Эмбриогенез. Процесс образования передней брюшной стенки человеческого зародыша из так называемых первичных позвонков в виде выпячивания передних и боковых поверхностей их тела начинается уже в конце 1-й — начале 2-й недели внутриутробной жизни (Б. М. Пэттен, 1959). К концу 5-й нед в верхней половине живота появляются зачатки прямой и боковых мышц, которые образуются из медиальной пластинки мезодермы. Указанные зачатки растут книзу, где встречаются с дистальными частями проводниковых связок (gubernaculi testis), идущих вниз по одной с каждой стороны к месту будущих внутренних отверстий паховых каналов. К 7 — 10-й неделе эмбриональной жизни эти мышцы замыкают брюшную полость спереди, оставляя открытым только пупочное кольцо. На 3-м месяце внутриутробной жизни начинается процесс дифференциации боковых мышц на три слоя — наружную, внутреннюю косую и прямую мышцы.
Развитие кишечника плода идет двумя параллельными путями — одновременно формируется кишечная трубка II происходит процесс вращения с сопутствующим ему экстракабдоминальным расположением брюшных органов (рис. 65).
Рис. 65. Нормальный поворот кишечника и возможные варианты патологии на этапах вращения.
I период поворота. Кишечная трубка на 5-й нед внутриутробной жизни располагается в сагиттальной плоскости на первичной дорсальной брыжейке (а),
В течение 6 — 7-й нед рост кишечной трубки опережает рост полости тела, вследствие чего часть средней кишки выходит в пупочный канатик (б). Образуется временная «физиологическая пупочная грыжа».
Быстро развивающаяся правая доля печени «тянет» за собой пупочную вену (левую), впоследствии превращающуюся я круглую связку печени, которая отодвигает преартериальный сегмент кишки вправо и вниз (в).
Около 8 нед внутриутробной жизни петля средней кишки, находящаяся в пупочном канатике, поворачивается на 90° против хода часовой стрелки в горизонтальную плоскость (г).
II период поворота. На 10-й нед эмбрионального развития в связи с ростом брюшной полости начинается постепенное перемещение кишки из пуповины в брюшную полость. Возвратившаяся тонкая кишка располагается справа от артерии (д). Из-за недостаточности объема этой части брюшной полости последующие петли кишки отдавливают петли, переместившиеся ранее сзади артерии, в левую половину брюшной полости (е). Сместившиеся влево петли продвигают перед собой брыжейку задней кишки, устанавливая селезеночный угол и нисходящую ободочную кишку в обычное положение. На 11-й нед весь кишечник находится в брюшной полости (ж). Поворот продолжается. Конечным его результатом является ротация кишечника на 270° из сагиттального положения начала I периода.
III период поворота и фиксации кишки. Слепая кишка опускается из правого верхнего квадранта в правую подвздошную область. Брыжейка кишечника фиксируется к задней стенке брюшной полости (з). Зоны фиксации ограничены пунктирной линией. Брыжейка поперечной ободочной кишки соединяется с большим сальником и образует желудочно-толстокишечную связку (и).
В зависимости от периода, в котором произошла остановка нормального поворота кишечника, у новорожденного могут развиться различные патологические состояния.
При остановке развития во II периоде могут произойти: к — сдавление просвета двенадцатиперстной кишки тяжами брюшины, фиксирующими слепую кишку: л — заворот средней кишки; м — заворот средней кишки и одновременное закрытие просвета двенадцатиперстной кишки тяжами брюшины (синдром Ледда).
При остановке развития в III периоде наблюдаются: н — ретроперитонеальное и ретроцекальное расположение червеобразного отростка; о — высокое положение слепой кишки; и — внутренние грыжи вследствие нарушения фиксации брыжейки.
Рис. 65
Рис. 66. Этапы нормальной редукции образований пупочного канатика и возможные варианты ее нарушения.
Пупочный канатик — образование, которое во внутриутробном периоде соединяет тело плода с плацентой. Входящие в его состав элементы претерпевают в ходе развития существенные изменения.
Желточный мешок с точки зрения первоначальных функций представляет собой у млекопитающих рудиментарную структуру. Его можно считать частью первичной кишки, которая осталась вне тела раннего эмбриона. Первичная кишка эмбриона соединяется с желточным мешком (а) посредством желточного стебелька (ductus omphaloentericus). Обратное развитие желточного мешка начинается у 6-недельного эмбриона. Вскоре он редуцируется в сморщенный пузырек (б). Желточный стебелек атрофируется и полностью исчезает.
После образования задней кишки эмбриона в ее стенке возникает дивертикул — аллантоис (а), проксимальная часть которого в процессе развития расширяется (б, в) и образует мочевой пузырь. Стебелек аллантоиса, располагающийся в пупочном канатике, постепенно редуцируется и образует urachus. Через него в околоплодные поды попадает первичная моча. К концу внутриутробной жизни просвет urachus обычно закрывается. Остается эпителиальный тяж, окруженный плотной фиброзной тканью и простирающийся от верхушки мочевого пузыря к пупку (г).
К моменту рождения ребенка из образований пупочного канатика продолжают функционировать пупочная вена и пупочные артерии. Облитерация начальных отделов этих сосудов происходит в течение первых месяцев после рождения.
Нарушение нормальной редукции элементов пупочного канатика приводит к развитию различных патологических состояний, к которым относятся: полный свищ желточного протока (д), неполный свищ желточного протока (е), киста желточного протока (ж), фиброзный тяж на месте желточного протока, приводящий к перекруту и непроходимости кишечника (з), меккелев дивертикул (и), полный свищ uraenus (к), неполный свищ urachus (л), кисты urachus (м, н), киста круглой связки печени (о).
Рис. 67. Новорожденный с аплазией мышц передней брюшной стенки. Крипторхизм. Синдром живота в виде чернослива (Prune Belly).
Не менее сложен процесс формирования кишечной трубки. Как показали работы Tandler (1902), II. Г. Хлонина (1946) и др., кишечная трубка эмбриона до 3 — 4-й недели жизни имеет просвет, выстланный однослойным эпителием. С 4-й недели однослойный эпителий начинает быстро расти, превращается в многослойный и постепенно закрывает весь просвет кишечной трубки. Этот период развития кишечника называют солидной стадией или стадией тяжа. В настоящее время доказано, что солидную стадию проходят двенадцатиперстная и тонкая кишки. В толстой кишке имеет место лишь частичное разрастание эпителия, который, как правило, не заполняет просвета. После 40 — 45-го дня эмбрионального развития начинается восстановление просвета. Эпителиальные клетки, выполняющие просвет, постепенно лизируются, между ними появляются небольшие вакуоли, которые сливаются между собой, и к 60-му дню просвет кишки полностью восстанавливается. Задержка развития кишечной трубки в стадии тяжа обусловливает возникновение атрезии кишки. Задержка развития в стадии вакуолизации приводит к образованию мембранозных форм атрезии пли удвоению кишечной трубки.
В генезе пороков развития передней брюшной стенки большое значение имеет нарушение эмбрионального развития пупочного канатика (рис. 66).