Фізіологія людини - Вільям Ф. Ґанонґ 2002

Кровообіг
Рідини, що циркулюють в організмі
Кров - Плазма

Рідка частина крові - плазма - це розчин, який містить величезну кількість йонів, неорганічних та органічних молекул, що транспортуються до різних ділянок тіла або самі беруть участь у транспортуванні інших речовин. У нормі об’єм плазми становить 5% від маси тіла, тобто для чоловіка масою 70 кг - у середньому 3500 мл. У пробірці плазма зсідається, рідкий стан її в цьому разі можна зберегти, лише додавши антикоагулянт. Рідину, яка утворюється внаслідок зсідання крові і видалення утвореного згустку, називають сироваткою. За складом сироватка дуже подібна до плазми крові, однак вона не містить фібриногену та факторів зсідання II, V та VIII (табл. 27-9) і має вищий рівень серотоніну завдяки розпаду тромбоцитів у процесі зсідання. Вміст різноманітних речовин у плазмі крові в нормі описаний у відповідних розділах і коротко наведений у таблиці на внутрішній частині обкладинки цієї книги.

Білки плазми крові

Білки плазми складаються із фракцій альбумінів, глобулінів і фібриногену. Фракцію глобулінів поділяють на декілька компонентів. Згідно з однією класифікацією, виділяють а₁-, а₂-, ß₁-, ß₂- та у-глобуліни і фібриноген. Молекулярні маси і загальна конфігурація декількох білків плазми показані на рис. 27-23. Звичайно, справжня структура білків значно складніша, однак цей рисунок дає змогу порівняти наближені розміри та форми цих білків між собою, а також з молекулою глюкози.

Таблиця 27-9. Класифікація факторів зсідання крові

¹ Фактор VI не є єдиною відокремленою структурою, тому його опускаємо.

² AHF - від англ. antihemophilic factor; AHG - від англ. antihemophilic globulin; PTC - від англ. plasma thromboplastic component; PTA - від англ. plasma thromboplastin antecedent.

Капілярна стінка дещо непроникна для білків плазми, це зумовлює осмотичний тиск близько 25 мм рт. ст. (онкотичний тиск; див. Розділ 1) і сприяє втримуванню води в просвіті судин. Білки плазми забезпечують також 15% буферної здатності крові (див. Розділ 39) завдяки слабкій йонізації СООН- та NН₂-груп. За нормального значення pH плазми (7,40) білки перебувають в аніонній формі (див. Розділ 1) і становлять значну частину аніонного компонента плазми. Такі білки плазми, як антитіла, а також ті, що беруть участь у зсіданні крові, виконують специфічні функції. Деякі білки беруть участь у транспортуванні гормонів щитоподібних, надниркових і статевих залоз та деяких інших гормонів. Зв’язування гормонів з білками запобігає їхній швидкій фільтрації у клубочках нирок і створює певний запас гормонів. Крім того, альбумін слугує носієм для металів, йонів, жирних кислот, амінокислот, білірубіну, ензимів та ліків.

Походження білків плазми

Плазмоцити виробляють циркулювальні антитіла, які належать до білків фракції у-глобулінів (див. вище). Більшість інших білків плазми синтезується у печінці. Ці білки і їхні головні функції наведені в табл. 27-10.

Рис. 27-23. Відносні розміри і молекулярні маси деяких білків та інших речовин плазми (модифіковано та відтворено з Murray RK et al: Harper’s Biochemistry, 25th ed. McGraw-Hill, 2000).

Отримані дані щодо обміну альбуміну свідчать про важливу роль синтезу в забезпеченні нормального рівня альбуміну. У здорової дорослої людини рівень альбуміну у плазмі становить 3,5-5,0 г/дл, загальний пул альбуміну - 4,0-5,0 г/кг маси тіла; 38-45% альбуміну міститься в просвіті судин, решта - переважно у шкірі. Близько 6-10% загального пулу альбуміну руйнується протягом доби, метаболізований альбумін заміщується заново синтезованим (200-400 мг/кг/добу). Очевидно, за допомогою везикулярного транспортування альбумін проходить через стінку капілярів у позасудинний простір (див. Розділ 1). Синтез альбуміну чітко регульований. Він послаблюється під час голодування і посилюється у разі нефрозу, який супроводжується значною втратою альбуміну.

Гіпопротеїнемія

У випадку голодування нормальний рівень білків плазми підтримується доти, доки не виснажаться запаси білків в організмі. Однак у разі тривалого голодування, а також синдрому мальабсорбції внаслідок захворювань кишки (наприклад, спру) рівень білків плазми крові знижується (гіпопротеїнемія). Крім того, рівень білків у плазмі знижується теж під час захворювань печінки (внаслідок порушення синтезу білків у печінці) й у випадку нефрозу (оскільки велика кількість альбуміну виходить із сечею). Унаслідок зниження онкотичного тиску розвиваються набряки (див. Розділ 30).

Деколи простежується вроджений дефіцит тої чи іншої фракції білків плазми. Прикладом цього є вроджена форма афібриногенемії, яка супроводжується порушенням зсідання крові.