ПІДРУЧНИК ІМУНОЛОГІЯ - Меркьюрі Поділля 2013
НАБУТІ ІМУНОДЕФІЦИТНІ СТАНИ
Вторинні імунодефіцити в дитячому віці
До чинників, що сприяють вторинній імунологічній недостатності у дітей відносяться відхилення в антенальному періоді розвитку плоду такі, як гестози I і II половини вагітності, перенесені жінкою різні захворювання, особливо у 1-му триместрі вагітності, професійні шкідливості у батьків, шкідливі звички (алкоголь, нікотин, наркотики, токсичні речовини), психоемоційні стреси. Чітким моментом індукції вторинного імунодефіциту є патологія пологів, частіше це пологи передчасні з великою кількістю причинно-значущих чинників, відшарування плаценти під час пологів, фармакологічне знеболення, післяродові кровотечі, інфікування геніталій тощо. Переважна більшість дітей з придбаними імунодефіцитами мають ознаки і симптоми наслідків перинатального пошкодження мозку з відхиленням за шкалою Апгар і розвитком неврологічної симптоматики, у періоді новонародженості часті гнійничкові захворювання, порушення функції шлунково-кишкового тракту і респіраторної системи. Частота останніх клінічних симптомів корелює з штучним і раннім змішаним вигодовуванням. Внутрішньоутробна інфекція також вносить свій внесок до формування імунодефіцитних хвороб у дітей. У періоді раннього дитинства при недостатності імунної системи посилюється схильність до харчової алергії, незвичайних реакцій на вакцинацію і лікарські сполуки. До певного часу така дитина залишається клінічно здоровою, а наявність у неї вторинного імунодефіциту маскується різними нетиповими симптомокомплексами.
Діти, що підлягають імунологічному обстеженню для виявлення вторинних імунодефіцитів, повинні виділятися у першу чергу з групи тих, що часто і тривало хворіють на різні захворювання. Так, важкий перебіг гнійно-септичних інфекцій, особливо у клінічній формі сепсису, супроводжується у дітей комбінованою імунологічною недостатністю.
Вторинні імунодефіцити у дітей можуть клінічно виявлятися будь-якою інфекцією, наприклад, пневмонією, резистентною до традиційної терапії, хронічними осередками інфекції. Типовою клінічною маскою вторинного імунодефіциту є тривалий субфебрилітет, коли його причини не вдається клінічно і лабораторно ідентифікувати. При вторинних імунодефіцитах по Т-системі лімфоцитів клінічним еквівалентом можуть бути рецидивуючі грибкові захворювання слизових оболонок респіраторної системи, шлунково-кишкового тракту, сечовивідних шляхів, а також кандидоз шкірних покривів. Лімфоаденопатія, що не є симптомом певної нозології, теж може служити проявом імунодефіциту і клінічним показанням для імунологічного обстеження.
Зміни у периферичній крові типу лімфопенії, нейтропенії, тромбоцитопенії, гіпогамаглобулінемії, що тривало залишаються після одужання, указують на наявність вторинного імунодефіциту і вимагають імунотерапії та імунореабілітації.
Дефіцити системи імунітету можуть виникати у будь-яких ланках імунологічного реагування, бути ізольованими по одному компоненту або по одній функції, поєднаними або багатокомпонентними, комбінованими.
Порушення імунітету при вторинних імунодефіцитах у дітей можуть значно варіювати:
а) підвищення активності неспецифічних і специфічних клітин супресорів, яке може виявитися пригніченням функцій Т- і В-лімфоцитів (повинне бути достовірне зниження у порівнянні з нормою);
б) гіперстимуляція однієї або декількох популяцій Т-, В-лімфоцитів, а також нейтрофілів з різними рецепторами (відносно нейтрофілів варіантом вторинного імунодефіциту може бути зниження кількості або функції одної або декількох їх субпопуляцій);
в) дисімуноглобулінемія з переважним зниженням або підвищенням одного, декількох або всіх класів;
г) зміни функціонального стану нейтрофілів периферичної крові, що характеризуються дисоціацією процесів поглинання і перетравлення, що приводить до незавершеного фагоцитозу на фоні підвищеної метаболічної активності у клітинах;
д) порушення у системі цитокінів.
Клінічні прояви вторинних імунодефіцитів у дітей теж можуть бути різноманітні, але для них характерні такі інфекційні синдроми:
1. Рецидивуючі гострі респіраторні вірусні інфекції.
2. Бактерійні, грибкові інфекції слизових оболонок і шкірних покривів.
3. Пневмонії та бронхіти бактерійної етіології.
4. Захворювання, резистентні до традиційної бактерійної терапії.
5. Реакції на введення лікарських препаратів і вакцин.
6. Тривалий субфебрилітет, фебрильна лихоманка неясного походження.
7. Хронічні осередки інфекції з явищами інтоксикації і порушенням психо-неврологічного і фізичного розвитку.
8. Рецидивуючі гнійничкові захворювання, стан після перенесеного сепсису.
9. Лімфоаденопатія, гепато-спленомегалія.
10. Синдром гіперплазії вилочкової залози.
11. Тиміко-лімфатичний синдром.
12. Хронічна діарея.
13. Перинатальні пошкодження нервової системи, що ускладнені інфекцією.
14. Стани після внутрішньоутробної інфекції.
15. Гіпотрофія, резистентна до традиційно прийнятої терапії, що супроводжується інфекцією.
16. Модуляція показників периферичної крові на фоні клінічного здоров'я, диспротеїнемія.
17. Гнійно-септичні захворювання.
18. Інфекційні риніти, фарингіти, тонзиліти, посттонзилоектомічний синдром.
Принципи лікування вторинних імунодефіцитів. Етапи лікування і імунореабілітації хворих з вторинними імунодефіцитами:
1. Усунення етіологічного чинника.
2. Антимікробна терапія.
3. Замісна імунотерапія.
4. Профілактика інфікування.
5. Імунокоригуюча терапія.
6. Протирецидивна імунокорекція та імунореабілітація.
Орієнтирами лікування вторинних імунодефіцитів служать відповідні протоколи.