Биохимия человека Том 1 - Марри Р. 1993

Биоэнергетика и метаболизм углеводов и липидов
Метаболизм ацилглицеролов и сфинголипидов
Биомедицинское значение

Роль триацилглицеролов в транспорте и запасании липидов, а также в развитии таких заболеваний, как ожирение, сахарный диабет и гиперлипопротеинемия, будет детально рассмотрена в последующих главах. Фосфоглицеролы, фосфосфинголипиды и гликосфинголипиды представляют собой амфипатические липиды, поэтому они идеально выполняют функции основных компонентов плазматической мембраны. Некоторые фосфолипиды выполняют особые функции. Например, дипальмитоиллецитин является основным элементом сурфактанта (поверхностно-активного вещества) легких, который иногда отсутствует у недоношенных детей, в результате чего у них наблюдается расстройство дыхания. Фосфолипиды, содержащие инозитол, являются предшественниками вторых посредников при действии гормонов, а алкилфосфолипид — тромбоцит-активирующим фактором. Локализованные на внешней поверхности плазматической мембраны гликосфинголипиды, олигосахаридные цепи которых смотрят наружу, входят в состав гликокаликса клеточной поверхности и, по-видимому, выполняют важные функции, а именно: 1) участвуют в межклеточных взаимодействиях, 2) являются рецепторами бактериальных токсинов, например холерного токсина, и 3) являются соединениями, определяющими группы крови (система АВО). В настоящее время описано около дюжины болезней, связанных с накоплением гликолипидов (например, болезнь Гоше, болезнь Тея—Сакса), причиной которых является снижение активности локализованных в лизосомах гидролаз, катализирующих расщепление гликолипидов.