Биохимия человека Том 1 - Марри Р. 1993
Метаболизм белков и аминокислот
Превращение аминокислот в специализированные продукты
β-Аланин
Свободного ß-аланина в тканях мало; значительно большее количество его находится в составе ß-аланилдепептидов (см. ниже) и кофермента А (см. рис. 17.6).
Биосинтез
В микроорганизмах ß-аланин образуется путем а-декарбоксилирования аспартата; в тканях млекопитающих он в основном является продуктом катаболизма урацила (см. рис. 35.17), карнозина и ансерина (рис. 32.3).
Катаболизм
Катаболизм ß-аланина в тканях млекопитающих включает его переаминирование с образованием малонат-полуальдегида, который далее окисляется до ацетата, а затем до СО2.
Гипер-ß-аланинемия
Это редкое метаболическое нарушение характеризуется повышенным содержанием свободного ß-аланина в плазме, спинномозговой жидкости и в моче, а также в тканях мозга, почек, печени и в скелетной мышце. Повышается также содержание таурина и ß-аминоизобутирата.