Биохимия - Химические реакции в живой клетке Том 2 - Д. Мецлер 1980
Организация метаболизма: катаболические пути
Окисление жирных кислот
Карнитин и проницаемость митохондрий
Одним из главных факторов, определяющих скорость окисления жирных кислот, является скорость их проникновения в митохондрии [10, 11]. В то время как некоторые из жирных кислот с длинной цепью (примерно 30% общего количества жирных кислот) проникают в митохондрии как таковые и превращаются в СоА-производные уже в митохондриальном матриксе, большая часть жирных кислот «активируется» в ацил-СоА-производные вне митохондрий. Проникновение таких ацил-СоА-производных через внутреннюю мембрану митохондрии значительно облегчается в присутствии карнитина (у-триметиламино-ß-оксибутирата):
Карнитин присутствует почти во всех организмах и во всех животных тканях. Наибольшая его концентрация обнаружена в мышцах, где на его долю приходится почти 0,1% сухого веса. Именно из мясных экстрактов он и был впервые выделен в 1905 г. Относительно его биологического действия ничего не было известно вплоть до 1948 г., когда Дж. Френкель с сотрудниками описал новый фактор, необходимый для питания червя Tenebrio monitor. Сначала этот фактор называли просто витамином Bt, но в 1952 г. было установлено, что в роли активного соединения выступает карнитин. Некоторые бактерии тоже нуждаются в готовом карнитине, но большинство организмов способно синтезировать собственный карнитин. Во внутренней мембране митохондрий имеется ацилтрансфераза, специфичная к жирным кислотам с длинными цепями, которая катализирует перенос ацильного радикала с СоА на гидроксильную группу карнитина [уравнение (9-6)]. Возможно, как это предположил Северин, ацилкарнитиновые производные легче, чем ацил-СоА-производные, проникают через мембрану благодаря тому, что положительный и отрицательный заряды оказываются сближенными и нейтрализуют друг друга, как это показано в уравнении (9-6). Внутри митохондрии, прежде чем начинается процесс ß-окисления, ацильная группа переносится с карнитина обратно на СоА:
Недавно появилось сообщение о случае врожденной недостаточности карнитина у человека. Больной имел очень слабые мышцы, а в цитоплазме отмечалось скопление вакуолей, заполненных липидами [12].