БІОХІМІЯ - Підручник - Остапченко Л. І. - 2012

Розділ 16. ЕНЕРГЕТИЧНИЙ ОБМІН

16.3.Завершальний етап катаболізму — основне джерело донорів водню для ЛПЕ

16.3.2. Гіпоенергетичні стани

Усі живі клітини постійно потребують АТФ для здійснення різних видів життєдіяльності. Клітини мозку споживають велику кількість АТФ для синтезу нейромедіаторів, регенерації нервових клітин, підтримки необхідного градієнта Na⁺ і К⁺, для проведення нервового імпульсу; нирки використовують АТФ у процесі реабсорбції різних речовин при утворенні сечі; у печінці відбувається

синтез глікогену, жирів, білків і багатьох інших сполук; у міокарді постійно здійснюється механічна робота, необхідна для циркуляції крові; скелетні м'язи в спокої споживають незначну кількість АТФ, але при фізичному навантаженні ці потреби зростають у десятки разів (табл. 16.5). Разом із тим, запасів АТФ у клітинах практично не існує. Так, у разі припинення синтезу АТФ у міокарді його запаси виснажуються за кілька секунд.

Таблиця 16.5

Швидкість споживання О₂ і АТФ у деяких тканинах

Як відомо, для постійного синтезу АТФ клітинам необхідне надходження метаболітів як субстратів дихання та кисню як кінцевого акцептора електронів у реакціях окиснення, спряжених із синтезом АТФ. Порушення будь-якого етапу метаболізму, який приводить до припинення синтезу АТФ, є згубним для клітини.

Стани, за яких синтез АТФ знижений, об'єднують терміном "гіпоенергетичні". Причинами таких станів можуть бути голодування, гіповітамінози В₁, РР, _В2, гіпоксія. Гіпоксія може виникати в разі нестачі кисню в повітрі, що вдихається; при захворюваннях легень і порушенні легеневої вентиляції; при порушеннях кровообігу, викликаних захворюваннями серця, спазмом і тромбозом судин, крововтратою. Причинами гіпоксії можуть бути також спадкові або набуті порушення структури гемоглобіну. Нерідко гіпоенергетичні стани викликаються порушеннями процесів використання кисню в клітинах. Причинами цих порушень можуть бути:

✵ дія інгібіторів і роз'єднувачів у ЛПЕ;

✵ залізодефіцитні анемії;

✵ зниження рівня гемоглобіну та інших залізовмісних білків (цитохромів, FeS-білків), унаслідок чого порушується перенесення електронів і синтез АТФ;

✵ спадкові дефекти ферментів ЛПЕ і цитратного циклу.

Приблизно 13 із майже 100 білків, що беруть участь в окисному фосфорилюванні, кодуються мітохондріальною ДНК: 7 субодиниць комплексу I, субодиниця комплексу III, 3 субодиниці комплексу IV і 2 субодиниці комплексу V, а також необхідні компоненти їхньої трансляції. Інші мітохондріальні білки синтезуються в ядрі.

Ядерна ДНК кодує понад 80 субодиниць білків, які беруть участь в окисному фосфорилюванні. Порушення окисного фосфорилювання в основному пов'язані з мутаціями в мітохондріальній ДНК, що трапляються приблизно в 10 разів частіше, ніж у ядерній. Тканини з високою потребою в АТФ (ЦНС, скелетні м'язи, міокард, нирки та печінка) найчутливіші до порушень окисного фосфорилювання.